罕见胃巨大脉管瘤1例

付靖楠,张瑞奎,汪 超,王昕炜

血管瘤和淋巴管瘤统称脉管瘤，可分布于全身各处，良性多见，常发生于口面部。脉管瘤发病率较低，胃肠道脉管瘤更为少见。胃肠道脉管瘤常见症状为腹痛、腹胀、腹泻等消化道症状，严重者可出现消化道出血、胃肠道穿孔，出血腹膜炎体征及失血性休克等并发症。由于脉管瘤症状不典型，容易误诊和漏诊，国内文献仅有1例报道。现报道武警特色医学中心急救外科收治的1例罕见的胃巨大脉管瘤病例处理效果。

1病例报告

患者，男，48岁，主诉“饮酒后突发上腹剧烈疼痛8 h”于2022-05-26来我院急诊科就诊。既往身体健康，无传染病等病史，有吸烟及饮酒史，无手术及外伤史。体格检查：全腹部均有剧烈压痛，以中上腹部最为明显，伴有压痛、反跳痛及肌紧张。立即行腹部CT，结果示胃底胃壁内侧缘可见不规则稍高密度影，长径18 cm，可见胃小弯及小网膜囊区多发不规则致密影，边界不清晰(图1A)。CT诊断：考虑消化道穿孔，腹膜炎，胃底胃壁内侧缘稍高密度灶，胃小弯及小网膜囊区稍高密度影，考虑积液。腹部彩超：胰腺回声不均匀，体积明显增大，主胰管增宽，盆腔有较多积液。血红蛋白110 g/L，白细胞计数11×109/L，中性白细胞95%，淋巴细胞42%，嗜酸细胞2%，血小板 320×109/L；谷丙转氨酶：27I U/L，谷草转氨酶45 IU/L，碱性磷酸酶400 U/L，γ-转肽酶30 U/L，总胆红素18 μmol/L，直接胆红素 6 μmol/L；血淀粉酶 28 U/L，血脂肪酶102 U/L。根据病史、查体及辅助检查，诊断：消化道穿孔。于2022-05-27在急诊行全麻下腹腔镜探查术+远端胃大部切除术。术中探查示：十二指肠球部穿孔(图1B)，距离穿孔部位2 cm处胃小弯可见10 cm×10 cm×8 cm肿物，肿物累及胃窦、胃体及胃底近贲门口处，肿物与胰腺及胃周围组织紧密粘连。探查空肠、回肠、升结肠、横结肠、降结肠未见明显异常，肝肾隐窝、脾肾隐窝及盆腔可见大量脓性液体，腹壁可见大量脓苔，洗净脓液清理脓苔后，术中决定行远端胃大部切除术+胃-空肠Roux-en-Y吻合术，手术顺利。术后病理结果：胃大部及肿物为黏膜慢性炎症活动期伴糜烂，浆膜面局部呈急性炎症反应，胃体小弯侧浆膜面可见一脉管瘤，大弯侧可见6枚淋巴结均呈反应性增生(图2)。十二指肠球部及残端黏膜重度慢性炎症伴溃疡病性病变，浆膜面急慢性炎症，免疫组化结果：CD34(3+)，CD31(+)，D2-40(-)，Ki-67(-)，SMA(+)。

图1 胃巨大脉管瘤患者术前、术中图片

图2 胃巨大脉管瘤患者术后病理组织

术后给予禁食水、抗感染、补液、止血、止痛及对症支持治疗。患者术后恢复顺利，术后第3天排气，少量排便，逐渐进食，经治疗病情好转，于2022-06-09出院。

2讨 论

脉管瘤是血管瘤与淋巴管瘤的混合体，是一种间胚叶组织的良性肿瘤，儿童较为多见[1，2]。脉管瘤良性多见，但最新研究也有侵袭性血管淋巴管瘤的报道[3]。本例免疫组化及病理结果为良性肿瘤，无侵袭性，说明与十二指肠球部溃疡穿孔无必然关系。脉管瘤多发生于口面部，文献报道腹腔、后腹膜及脾脏也可出现脉管瘤[4]，但发生于胃腔内等脉管瘤极少见。笔者检索国内文献,仅发现关于1例大小为2.6 cm×2.2 cm位于胃窦部的脉管瘤报道[5]，且国外1953年及1977年报道过胃脉管瘤[6，7]，本例巨大胃脉管瘤大小为10 cm×10 cm×8 cm，临床极罕见。由于胃脉管瘤临床症状不典型，缺乏特异性，因此很容易误诊及漏诊。本例患者急诊入院行彩超检查，由于主诉为饮酒后突发上腹部疼痛，且肿瘤临近胰腺，因此腹部超声容易误诊为急性胰腺炎。

目前，胃脉管瘤多可通过手术方法进行根治，但确诊必须依靠病理结果。因此需要与以下疾病相鉴别：(1)胃囊肿为先天性前肠囊肿，发病率较低，多见婴幼儿，男性多于女性，临床多表现为恶心、呕吐、腹痛、腹胀，还可有出血、穿孔、幽门梗阻及癌变等临床症状。目前认为，胃囊肿是胚胎时期前肠发育过程异常所致，可行CT、MRI与胃脉管瘤影像学表现相鉴别，也可通过病理学诊断相鉴别[8]。(2)胃重复畸形与胃壁结构一致，影像学检查可发现位于胃腔内或胃腔外的囊性肿块，可通过病理学诊断鉴别[9]。(3)胃肠间质瘤属于间叶组织肿瘤，免疫组化显示c-Kit、CD117、CD34表达阳性，可通过此病理检查相鉴别[10，11]。(4)胃恶性淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，50～60岁的男性多发，是一种常见的胃恶性肿瘤，病理学诊断可相鉴别[12]。(5)胃癌可有消化不良、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黑便等消化道症状，晚期可有体重减轻、贫血、消瘦等表现，行胃镜活检相鉴别。

本病例为罕见病例，术前检查未能明确诊断，术中也未能明确肿瘤性质，最终通过术后病理结果诊断为胃巨大脉管瘤。提示我们，对胃巨大脉管瘤的诊治关键在于重视术前提供可靠的诊断依据，防止误诊及漏诊。