色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

蔡艳霞 祝 瑶 樊翌明 吴 玮

广东医科大学附属医院皮肤科，湛江，524000

临床资料患者，女，40岁。背部无症状性皮下结节6年余。患者6年前无明显诱因背部出现一鸽蛋大皮下结节，近半年患者自觉肿物有增大趋势，无明显自觉症状。患者既往体健，该部位发病前无局部外伤史，个人史及家族史无特殊。

体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科情况：左侧背部见一约直径1 cm大褐色肿物，皮肤表面光滑，触之

质地坚硬，深达皮下，无压痛(图1a)。皮肤镜显示：网状褐色背景下见扩张的血管(图1b)。局部浸润麻醉下沿着肿物周边2 cm扩大切除肿物，其组织病理示：表皮无异常，真皮及皮下组织见一肿物，由大量梭形细胞呈席纹状排列组成，其间见轻微核异形，真皮及皮下组织见大量黑素细胞及黑素颗粒(图2a)。免疫组化示：CD34(+)，Vimentin(+)，XIIIa(-)。见图2b～2d。病理诊断：色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。

诊断：色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗：局部浸润麻醉后，沿着肿物周边2 cm扩大切除治疗，术后伤口愈合良好，目前随访中。

讨论色素性隆突性皮肤纤维肉瘤是一种缓慢增殖的具有侵袭性生长模式的肿瘤，其特点是易复发，但很少转移。临床上也有转移的病例报道[1]。Bednar于1957年首次命名该肿瘤，其将这种肿瘤组织内含有黑素细胞或黑素细胞-施万细胞分化的细胞，这些细胞能生成黑色素，故该肿瘤命名为Bednar瘤。目前还难以解释肿瘤内为何有黑素细胞存在，可能是继发于克隆形成，也可能是由于肿瘤细胞向神经外胚叶多元分化而形成[2]。本病可以发生在不同年龄段，主要好发年龄为30～50岁之间。但也有关于儿童发病的报道[3]。本病临床表现较隐匿，早期为无症状性皮下结节，临床上容易误诊为皮肤纤维瘤，毛母质瘤或疤痕增生。最初，我们给该患者进行B超检查，B超显示低回声结节，性质待定。接下来，我们给该患者进行了皮肤镜检查，皮肤镜结果显示：网状褐色背景下见扩张的血管。参阅文献，我们发现色素性隆突性皮肤纤维肉瘤的皮肤镜经典表现如下：血管(81%)，色素沉着网(78%)，粉色背景(66%)[4，5]。最后，我们对该患者皮损进行了组织病理检查，结果显示表皮无异常，真皮及皮下组织见一肿物，由大量梭形细胞呈席纹状排列组成，其间见轻微核异形，真皮及皮下组织见大量黑素细胞及黑素颗粒。免疫组化示：CD34(+)，Vimentin(+)。CD34阳性，XIIIa阴性有助于鉴别皮肤纤维瘤和疤痕，明确隆突性皮肤纤维肉瘤诊断。同时，真皮组织大量分布的黑素细胞及黑素颗粒更证实了该诊断，这些黑素细胞也是导致皮疹呈褐色的原因。对于隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗，Mohs手术为治疗首选，已证实其复发率更低。其总体愈后良好，5年生存率达100%[6]。若皮损完全切除，该病预后良好，几乎没有复发和转移的风险。

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤是隆突性皮肤纤维肉瘤的一种特殊亚型，而隆突性皮肤纤维肉瘤临床上常表现为缓慢生长的斑块，质地硬，无明显自觉症状，最终可形成皮下结节，触诊皮损坚实，与皮下组织粘连。在临床上，当我们发现生长缓慢的皮下结节，表面呈褐色或棕色表现时，我们要高度怀疑色素性隆突性皮肤纤维肉瘤可能，为进一步明确诊断，病理取材标本要尽量包含足够的皮下组织。故早期正确的取材及病理检查对隆突性皮肤纤维肉瘤患者的治疗及预后都非常重要。