MRI在不同级别多形性黄色星形细胞瘤中的诊断价值＊

廖应泳 邓凯吉 齐兴峰

许尚文1,* 廖晓琴3 段小玲1

1.联勤保障部队第九〇〇医院放射诊断科(福建 福州 350000)

2.福建医科大学附属协和医院放射诊断科(福建 福州 350000)

3.福建医科大学附属协和医院心胸外科(福建 福州 350000)

4.联勤保障部队第九〇〇医院病理科(福建 福州 350000)

多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)是脑内一种罕见的低级别胶质瘤，于1979年由 Kepes等首先报道及命名。根据最新世界卫生组织2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类[1]，PXA为低级别星形细胞瘤 (WHO Ⅱ 级)，具有间变性和恶变倾向(WHO Ⅲ级)。据文献报道PXA 发病人群多见于儿童及青少年[2]，幕上多见，颞叶好发。现回顾性分析24例经手术病理证实为PXA的患者临床资料与MRI影像表现，并结合1H-MRS技术，以提高对本病MRI诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析联勤保障部队第九〇〇医院及福建医科大学附属协和医院经病理证实的PXA共24例，其中男13例，女11例。其中17例WHO Ⅱ级患者平均年龄为(29.88±16.63)，7例WHO Ⅲ级患者平均年龄(56.00±9.26)。病程1个月～20年不等。10例患者癫痫反复发作；10例症状为头痛，其中4例伴有肢体乏力,2例伴行走不稳，1例伴视物模糊；2例仅肢体乏力；1例仅视物模糊；1例仅头晕。24例患者均行 MRI 平扫及增强检查，其中15例行1H-MRS波谱检查(WHO Ⅱ级10例，WHO Ⅲ级5例)。所有患者手术后均行病理学检查，包括肉眼观察大体标本、镜下表现及免疫组化。

1.2 方法所有患者均使用德国Siemens公司 Magnetom Skyra 3.0T 或 M agnetom Trio Tim 3.0T超导型 MRI检查。包括常规平扫(轴位T1WI、轴位T2WI、轴位T2-Flair、DWI、ADC)及增强序列扫描(轴位T1WI、冠状位T1WI及矢状位T1WI)。1H-MRS采用PRESS系列(TR：1700ms，TE：135ms)，多体素采集，3～5次激发，成像时间6min35s。参数设置为T1WI(TR : 400ms,TE: 10ms)，T2WI(TR : 4000ms,TE : 110ms),T2-Flair(TR:6000ms,TE: 110ms)，DWI(TR:7000ms，TE: 80ms)，b值取1000s/mm2。扫描层厚均为5mm，层间距 2mm，矩阵256×256，FOV 220mm×220mm。对比剂用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA,)用量0.2mmol/kg,经右肘静脉团注，速率按3.0mL/s。

1.3 统计学处理应用SPSS 24.0软件进行统计分析，χ2检验比较WHO Ⅱ组与WHO Ⅲ组在年龄、性别、形态、实性或壁结节强化程度、瘤周水肿程度、临近软脑膜是否强化与Cho/NAA比值差异，采用t检验比较符合正态分布的组间计量资料，采用Fisher精确检验比较两组间计数资料的差异，P＜0.05为差异有统计学意义。

1.4每例 MR I影像学表现均由2位放射科主治医师及以上在不知晓病理结果的情况下共同阅片达成一致意见，包括患者年龄、性别、病灶好发部位、病灶形态、实性部分或壁结节强化程度、瘤周水肿程度、临近软脑膜是否强化及1H-MRS检查中Cho/NAA比值等。

2 结 果

2.1 PXA病灶MRI表现24例患者，其中颞叶10例，颞顶叶1例，额叶3例，枕叶2例，顶叶2例，顶枕叶1例，额顶叶1例，颞叶及基底节区1例，颞叶及脑干多发1例，双侧大脑半球多发2例。其中有15例肿瘤发生于大脑表浅部位，肿瘤直径为1.1cm～5.9 cm，平均 3.4cm，边界较清楚。17例WHO Ⅱ级组中囊性1例，囊实性15例，实性1例，其中13例无或轻度瘤周水肿，4例中重度水肿。7例WHO Ⅲ级组中囊性0例，囊实性6例，实性1例，7例瘤周均呈中重度水肿。MRI示肿瘤实性部分或壁结节T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，囊性部分T1WI为低信号，T2WI为高信号，其中WHO Ⅱ级组中病灶实性部分或壁结节DWI呈等或稍高信号，部分ADC稍高于对侧正常部位，表示部分患者病灶弥散不受限，可能为T2WI穿透效应引起DWI呈稍高信号。而WHO Ⅲ级组中病灶实性部分或壁结节DWI均呈稍高信号，ADC均稍低于对侧正常部位，表示弥散受限。增强后14例WHO Ⅱ级组中有6例实性部分或壁结节无或轻度强化，11例中重度强化，7例WHO Ⅲ级组中实性部分或壁结节均呈中重度强化。17例WHO Ⅱ级组中有10例行1H-MRS检查，7例WHOⅢ级组中有5例行1H-MRS检查。病灶实性部分或壁结节感兴趣区 Cho 峰均升高，NAA 峰均下降，WHO Ⅱ级Cho/NAA 值分别为0.59、0.64、0.89、1.19、1.21、2.16、2.45、2.90、2.93、3.14，5例WHO Ⅲ级Cho/NAA值分别为 5.10、23.01、24.11、34.29、47.40(见表1)。

表1 24例PXA患者MRI影像表现分析

图1示：PXA患者WHO Ⅱ级，男，42岁，癫痫2个月，左侧颞叶临近表层见一囊实性病灶，大小约1.1cm×1.3cm，实性部分T2WI呈稍高信号，T1WI呈稍低信号，T2-Flair呈高信号，DWI呈等信号，瘤周见轻度水肿，增强实性部分呈明显强化，临近软脑膜未见明显强化。

图1 病例1：图1A:矢状位T2WI。图1B: 轴位T1WI。图1C: 轴位T2-lair。图1D:轴位DWI。图1E:轴位T1WI C+。图3 病例2：图3A:轴位2WI。图3B:轴位T1WI 图3C:轴位T2-Flair。图3D:轴位DWI。图3E:轴位T1WI C+。

图2示：MRS示病灶感兴趣区Cho峰稍增高，NAA峰降低，Cho/NAA值约3.14。

图3示：PXA患者 WHO Ⅲ级，男，56岁，头痛及右肢乏力就诊，左顶枕叶见囊实性肿块，大小约3.9cm×3.0cm，边界尚清，病灶实性部分T2WI呈混杂稍高信号，T1WI呈混杂等信号，T2-Flair呈稍高信号，DWI呈稍高信号，瘤周边见中重度水肿，增强扫描实性部分呈不均匀明显强化。

图4示：MRS示病灶感兴趣区Cho峰明显升高，NAA峰明显减低，Cho/NAA值47.40。

3 讨 论

3.1 PXA的临床分析PXA是中枢神经系统一种少见的星形细胞瘤，据文献报道在所有星形细胞瘤中发生率约1%[3]。PXA多位于大脑浅表部位，儿童及年轻人发生率较高，无明显性别差异。本研究中17例 WHO Ⅱ级患者以青少年为主，平均年龄为(29.88±16.63)；7例 WHO Ⅲ级患者以中老年为主，平均年龄(56.00±9.26)，组间比较差异有统计学意义(P＜0.05)，表明肿瘤恶性程度与年龄大小有一定关系。据文献报道[4]肿瘤绝大部分发生于幕上，颞叶好发，其次为顶叶、枕叶、额叶，幕下罕见，而本研究24例患者的病灶好发部位与文献报道基本相符。

3.2 PXA的MRI表现特征与病理分析本研究中PXA肿瘤病灶形态学上以囊实性多见，WHO Ⅱ级组与WHO Ⅲ级组形态学上比较差异无统计学意义(P＞0.05)。24例患者中仅有1例患者病灶内可见结节状钙化灶。增强后WHO Ⅱ级组有11例实性部分或壁结节可见明显强化，6例无或轻度强化，而7例WHO Ⅲ级组实性部分或壁结节均可见明显强化，肿瘤实性部分或壁结节强化程度与肿瘤内的血管增生和血-脑脊液屏障受损有一定关系[5]。两组患者比较病灶囊壁均未见明显强化，如果囊壁为肿瘤组织可强化，为胶质细胞增生时可不强化[6]。本组中可见WHO Ⅱ级组PXA患者病灶瘤周水肿以无或轻度为主，WHO Ⅲ级组间变性PXA患者病灶水肿范围均为中重度片状水肿影，两组比较差异有统计学意义((P＜0.05)。据文献报道[7]，瘤周水肿程度与患者预后有密切关系，瘤周水肿越严重,病人预后越差，此征象被证实是肿瘤浸润复发的主要来源区域。两组比较中各有4例和3例病灶临近软脑膜可见强化，据文献报道[8]软脑膜强化率只有14%，临近软脑膜强化与肿瘤侵袭性有关，而本研究软脑膜强化率约29%，与文献报道有一定差异。

PXA患者有部分病灶实性成分可见弥散轻度受限，部分未见明显受限，而间变性PXA患者病灶弥散均受限，可能与间变性PXA肿瘤细胞较密集，内皮细胞增生活跃，水分子更不易扩散而使弥散受限更明显有一定关系，因此DWI及ADC值在胶质瘤分级中有一定作用。

3.3 1H-MRS在PXA诊断分级中的价值1H-MRS是目前唯一一种可以无创反映活体内代谢物浓度的影像学检查方法。当肿瘤细胞生长活跃时，细胞膜磷脂代谢产物胆碱增多，Cho峰升高，神经元丢失或功能减低，N-乙酰天门冬氨酸减低，NAA峰显著下降，据文献报道[9]Cho/NAA比值可鉴别不同级别胶质瘤，而Cho/Cr比值因Cr变化不明显而无分级价值。当Cho/NAA值＞4提示肿瘤为间变性或恶性倾向，Cho/NAA 值在 2～4 之间提示肿瘤分化良好[10]。本研究中17例WHO Ⅱ级中有10例行1H-MRS检查，7例WHO Ⅲ级组中有5例行1H～MRS检查，对感兴趣区病灶进行波谱分析，Cho峰均升高，NAA 峰均下降。利用受试者工作特性(Receiver Operator Characteristic，ROC)曲线评估两组胶质瘤分级的诊断效能，计算得出当约登指数最大值也就对应着该方法的最佳诊断临界值，即cutoff值为4.12。其中10例WHO Ⅱ级患者病灶感性兴区Cho/NAA值均＜4.12，提示肿瘤为良性，5例WHO Ⅲ级患者病灶感兴趣区Cho/NAA值均＞4.12，提示肿瘤为间变性或恶性，与文献报道基本相符。

3.4 PXA需与脑内其他的病变鉴别毛细胞型星形细胞瘤多为幕下小脑的囊性伴壁结节性占位，好发部位不同，壁结节较大，结节内常伴有小囊变而信号不均匀。增强可见壁结节或实性部分明显强化，瘤周水肿较少见。而PXA常好发于幕上，幕下罕见。脑膜瘤好发于中年女性，脑外占位广基底与颅骨相连，邻近颅骨呈增生性改变。多具典型脑外肿瘤特征，且波谱检查无NAA峰。增强扫描病灶可见明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。节细胞胶质瘤钙化较PXA常见，50%可伴皮质发育不良，脑膜通常无强化，其余与PXA表现相似。因此本病与PXA常无法鉴别，有无钙化及临近软脑膜是否强化并不是非常可靠鉴别点。胚胎发育不良性神经上皮瘤DNET[11]好发于儿童及青少年，病灶呈“三角征”或“楔形征”为该病特征性表现，一般无壁结节。可能因病变病理分级较低，血-脑屏障未被破坏，增强一般不强化，少数可呈结节样或点状强化。DNET常伴有皮层结构不良，与PXA影像不符。少突胶质细胞瘤好发于成人，多见于大脑皮质区，瘤周水肿较轻，肿瘤内可见特征性的弯曲索条状的钙化。胶质母细胞瘤好发于额叶，中老年人多见，病灶中心易坏死、出血，瘤周有片状水肿，呈浸润性生长，肿瘤有明显占位效应，瘤壁厚薄不均，增强呈“花环状”强化。

综上所述，PXA是好发于脑内少见的低级别胶质瘤，好发于青少年，间变性PXA以中老年为主，颞叶好发，恶性度越高往往弥散受限越明显，瘤周水肿程度越重，实性部分或壁结节强化越明显，部分临近软脑膜可见强化，1H-MRS检查Cho/NAA比值越高。PXA患者术后10年生存率大于70%，与PXA 患者相比，间变性PXA患者的生存期明显较差[12]，中位数为51个月，年龄增加与PXA和间变性PXA患者的生存率呈负相关。充分认识PXA影像特征并结合1H-MRS检查有助于PXA的诊断分级，对于提高PXA的MRI诊断水平，制定更加科学的治疗方案及对预后的评估均具有重要意义[13]。本研究因样本量较小，可能会对结果有一定影响，有待通过大样本来提高诊断的准确性。