颈部动脉体瘤合并原发性高血压1 例并文献复习〔1〕

卫建辉

(三门峡市中心医院，河南 三门峡 472000)

患者，男，65 岁，以 “血压高8年”于2021年9月13日入住三门峡市中心医院。8年前患者体检测血压140/90 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 kPa)，无头晕、头痛、心悸、出汗及全身乏力等症状，测血压最高达180/105 mmHg，间断服用“硝苯地平缓释片20 mg，每日1次”，后偶测血压未达标。3年前因突然出现一过性晕厥，行超声示颈动脉体瘤，未进行治疗。2020年6月18日就诊于北京协和医院，行头颈动脉血管成像(CTA)：左侧颈总动脉分叉处团块状软组织密度影，大小2.4 cm×2.8 cm，边界清晰，颈内动脉向后方推压移位，颈外动脉向前方推压移位，增强见明显强化，符合颈动脉体瘤，头颈部动脉粥样硬化改变，伴管腔不同程度狭窄。2020年7月1日住北京协和医院血管外科，颈部超声检查：左颈动脉分叉处角度增大，可见低回声，大小3.3 cm×2.1 cm，颈外动脉部分包绕，考虑颈动脉体瘤，双侧肾动脉及下肢动脉未见异常。心脏各房室内径正常，左室收缩功能及室壁运动未见异常。化验血MNs等结果均正常。2020年7月9日在全身麻醉下行左颈动脉体瘤切除术，探查肿物质韧，大小为4 cm×3 cm，与周围组织粘连不明显，位于颈内、颈外动脉分叉之间，术中血压、心率均在正常范围。送检瘤体组织肉眼检查：(颈动脉体瘤)灰粉结节样物一枚，大小2.7 cm×2.0 cm×1.5 cm，切面灰粉，实性，质中。病理诊断(北京协和医院)：(颈动脉体瘤)副神经节瘤。免疫组化结果显示：Melan(-)，CgA(+)，Ki-67(index2%)，S-100(支持细胞+)，a-Inhibin(散在+)，CD117(-)，CD34(-)。术后服用氨氯地平片5 mg，每日1次，血压控制于正常范围。2021年8月10日自测血压波动较大，为排查颈动脉体瘤复发转移和明确高血压病因停服降压药4周，以“高血压2级”收住我院高血压科。发病以来，神志清，精神一般，食欲一般，睡眠无打鼾，大小便均正常，近期体质量无进行性下降。体格检查：体温36.3 ℃，脉搏76次/min，呼吸17次/min，血压158/78 mmHg，体质量指数25.8 kg/m2；气管居中，颈动脉无异常搏动，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大，左侧颈部可见一斜行长约6 cm的手术切口瘢痕，无压痛；双侧颈动脉无明显扩张，听诊双侧颈动脉、锁骨下动脉未闻及明显杂音；心肺腹部无异常，双下肢无水肿；神经系统检查无阳性体征。患者无吸烟或被动吸烟史，无肾病、结核以及心脏瓣膜病史等，否认高血压家族史。

诊疗经过：予以继发性高血压病因的各项检查以及对症支持治疗。实验室检查：血常规、血气分析、肝功能、血脂、空腹血糖、血尿酸、肾功能、电解质、甲状腺功能、甲状旁腺激素、皮质醇与促肾上腺皮质激素及其节律、血管炎系列、抗核抗体谱、尿常规、24 h尿蛋白结果均正常，醛固酮/肾素(立位)(ARR)16.34，血肾上腺髓质六项中3-甲氧酪胺2.6 ng/L(参考范围<28.00 ng/L)，甲氧基肾上腺素31.9 ng/L(参考范围<96.60 ng/L)，甲氧基去甲肾上腺素68.9 ng/L(参考范围<163.00 ng/L)，多巴胺19.4 ng/L(参考范围<20.00 ng/L)，肾上腺素21.60 ng/L(参考范围<200.00 ng/L)，去甲肾上腺素171.2 ng/L(参考范围<520.00 ng/L)。动态血压：24 h平均血压147/77 mmHg，心率71次/min，白天平均血压149/79 mmHg，心率74次/min，夜间平均血压134/71 mmHg，心率66 次/min。肾上腺和肾动脉CT未见异常。眼底检查：双眼视网膜动脉硬化2期。多导睡眠监测及动脉功能均正常。临床诊断：原发性高血压，高血压性眼底病变；颈动脉体瘤(病理诊断副神经节瘤)。给予非洛地平缓释片10 mg，每日1次，联合替米沙坦片80 mg，每日1次调控血压，血压平稳达标，无不适症状。2022年4月3日末次电话随访，患者无不适症状，继续药物治疗，血压正常、平稳。

讨 论

颈动脉体瘤(CBT)是一种起源于外胚层神经嵴细胞的副神经节肿瘤，通常表现为生长缓慢的良性肿瘤。临床上，CBT表现为缓慢增大的无痛性肿块，有时也会因为压迫邻近神经、血管及器官等而出现相应的症状。目前，外科手术是临床治疗CBT 的主要方法，也是唯一公认的有效治疗方法[1]，但因其解剖结构复杂、血供丰富，需综合评估后再选择最优术式进行治疗。副神经节瘤(PGL)是一种可引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤[2]。最新研究[3]显示有19种易感基因通过胚系或体细胞变异导致PGL发生。临床实践中对于就诊的高血压患者，无论伴或者不伴危险因素和(或)靶器官损害，只要符合继发性高血压病因排查条件的人群均建议进行继发性高血压排查和靶器官功能的评估，从而为制订或优化个体化治疗方案、血压达标及靶器官保护提供科学准确的实践依据。本例患者超声和CT均提示颈动脉体瘤，遂行颈动脉体瘤切除术，病理诊断PGL，而发现血压高的时间明显早于颈动脉体瘤，血压高贯穿于术前、术后全程。此次就诊于我科，为排查颈动脉体瘤复发转移合并原发性高血压，对患者进行了规范化、标准化的继发性高血压病因检查，通过一系列检查结合病史和临床表现等排除了肾性高血压、原发性醛固酮增多症、睡眠呼吸暂停低通气综合征、垂体瘤、主动脉缩窄、皮质醇增多症、甲状腺和甲状旁腺功能异常相关的高血压、药源性高血压、肾素瘤、单基因遗传性高血压、结缔组织疾病相关的高血压等[4]。PGL一般多位于肾上腺腹膜后，颈部非常少见，病理诊断是诊断的金标准。大多数PGL患者的高血压是可以被治愈的，确诊后进行PGL切除，术后绝大多数患者血压恢复正常，本病例是例外，术后仍服用降压药。手术切除是治疗CBT 的首选方法，术式包括单纯瘤体剥离术、瘤体切除与颈外动脉合并切除、瘤体切除和颈内动脉部分切除、瘤体切除和颈内动脉结扎术[5]。结合相关文献[6]推测本病例的颈动脉体瘤为无功能性的，临床实践中也确属十分罕见，高血压病因也应为原发性高血压，修正临床诊断颈动脉体瘤合并原发性高血压，降压治疗后血压平稳达标。

此外，无功能性的颈动脉体瘤患者也可合并原发性高血压，更需要加强鉴别诊断。经查阅并复习相关文献发现仅有嗜铬细胞瘤误诊为原发性高血压的个案，国内外尚无无功能性的颈动脉体瘤合并原发性高血压的相关报道。颈动脉体瘤的临床表现和影像学检查是筛查与诊断的主要根据。体格检查中可见颈部肿块，一般为无痛性，多见于下颌角处，往往可触及与颈动脉搏动一致的跳动，肿块可左右活动但不能上下活动。小部分患者可闻及血管杂音并可触及震颤，肿瘤不断向后生长极易导致脑缺血或颅神经损害的症状，如视力模糊、耳鸣、晕厥、跌倒等。当第9～12对脑神经受到压迫时可致Horn综合征、声音嘶哑和吞咽困难等。另外，CBT是一种化学感受器肿瘤，肿瘤压迫可致颈动脉窦综合征，表现为心率下降、血压升高，严重者出现晕厥，甚至猝死。本病例突然出现一过性晕厥很可能是颈动脉体瘤压迫导致的脑缺血、颈动脉窦综合征的表现。原发性高血压是排他性诊断，是在排除了各种继发性高血压后诊断的。二者通过临床表现、特异性标记物如血MNs的检测、影像学检查及病理诊断可准确鉴别。

综上所述，颈动脉体瘤和原发性高血压均可表现为高血压，是独立并存的两个疾病，但二者有相同的发病因素即遗传基因，早发现、早诊断、早治疗，强化血压达标和靶器官保护，加强定期随访管理利于提高生活质量。