逄丽,张素芳,姚笑
(1.山东中医药大学,山东 济南 250014;2.济南市承康小儿推拿,山东 济南 250002;3.山东中医药大学附属医院,山东 济南 250011)
幼年局限性硬皮病,又名硬斑病,是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病,以局限性皮肤及皮下组织纤维化,最后发生萎缩为特点[1],发病率每年约为3.4/1000000,男女比例为1.0:2.4,平均发病年龄约为7.3岁[2]。本病主要累及皮肤和皮下组织,同时也可累及肌肉、骨骼和关节,引起严重的萎缩、畸形、四肢挛缩,甚至肢体长度差异,导致功能障碍、毁容和神经问题[3]。目前尚无明确病因,可能与感染、药物、化学物品、恶性肿瘤、创伤、遗传因素、自身免疫、激素水平等有关[4]。发病机制主要有微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化[5]。在不同的疾病阶段有不同的组织病理学改变,早期以血管周围炎性细胞浸润为主,后期炎性浸润减轻,胶原纤维增多、致密,附属器萎缩,皮下组织呈均质化改变[6]。因病因不明且发病机制复杂,目前尚无特效疗法,治疗主要以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为原则,常用药物包括糖皮质激素、D-青霉胺、秋水仙碱等,可配合光疗及外用药物(如积雪苷霜乳膏、0.03%或0.1%他克莫司乳膏等)[7]。但上述药物或方法长期使用不良反应较大,疗效有限且不确定。
古代文献中并无“硬皮病”这一病名,根据其特征性皮损表现,可归为中医“皮痹”范畴。“皮痹”一词最早见于《素问·痹论》,其曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”,该篇指出风寒湿邪可导致痹证的发生,且皮痹多发于秋季;《诸病源候论·风湿痹证》言:“由血气虚,则受风湿,而成此病”,认为内因机体气血虚衰、外受风湿邪气入侵,内外合邪,日久而形成此病;《三因极一病证方论·叙痹论》曰:“夫风湿寒三气杂至,合而为痹……三气袭人经络,入于筋脉、皮肉、肌肤,久而不已,则入五脏”,亦认为本病与风湿寒三邪痹阻经络密切相关,病久可累及五脏。近代医家对于皮痹的病因病机认识各具特色,路志正教授提出该病的核心病机为脾虚血弱,络脉不通,治疗应以健脾养血通络化痰为法[8];姚春海教授认为局限性硬皮病为“脾肾阳虚,络脉瘀阻”之证,当内治与外治相结合以温补脾肾,活血通络[9];禤国维教授认为其病机为脾肺肾阳气亏虚,加之外感风寒湿邪,致营卫失和,寒瘀阻滞,经络不通,肌肤失养,内外合病,以成皮痹,治疗当以温肾健脾益肺、散寒化瘀通络为主[10]。祖国传统医学采用中药内服、熏洗、针刺、艾灸、贴敷等方法治疗局限性硬皮病,疗效明显,副作用小,杂志多有报道[11],但推拿治疗该病鲜见述及。
张素芳教授是中国小儿推拿名宿,为第五批国家级老中医专家学术经验传承指导老师,张素芳全国名老中医药专家传承工作室指导专家,系“孙重三小儿推拿流派”第二代传承人。张老从事临床60余年,善用小儿推拿治疗各种儿科常见病及疑难病,笔者有幸跟随张老学习,现将其运用小儿推拿治疗局限性硬皮病验案一则整理报道如下,以期为广大同行提供借鉴。
患儿,女,11岁,于2020年10月11日首诊。
主诉:左前额部分皮肤萎缩、凹陷5年余,加重半年。现病史:患儿5年前出现左侧的额头皮肤开始发红,红色退后局部发白,继而左额中间逐渐凹陷,同时局部皮肤变成黑色,皮损处不痛不痒,就诊于某省级医院皮肤科,诊为“硬皮病”,予中药口服(具体药物不详),“他克莫司软膏”涂抹皮损处,起效缓慢。近半年来患儿左前额凹陷继续加深,额骨略有凹陷,因患儿无法坚持长期服用中药,故前来张老门诊就诊。刻下症:左前额局部皮肤发黑,凹陷,皮损处不痒不痛,患儿感冒及情绪不佳时皮损处会发红,肤温升高,纳可,嗜食生冷之品,饭后经常腹胀,食生冷后加重,大便日1-2次,质稀不成形,小便黄,夜眠浅,喜俯卧,常梦语,翻身频繁,喜蹬被,性急躁。既往史:患儿5岁时曾因哮喘、呼吸困难、口唇发绀,诊断为“过敏性哮喘”,入某省级医院儿科住院治疗。病情反复,经常咳嗽,多痰,持续多年。过敏史:对粉尘螨过敏,否认药物过敏史。体格检查:发育正常,面色晦暗,左侧前额有一约2cmx3cm大小的凹陷,其色黑,质硬,上层毛发稀少,肤温较周围正常皮肤低,腹胀,舌淡紫胖大,舌边有齿痕,舌尖有瘀斑,苔薄黄剥脱,脉沉涩。辅助检查:抗核抗体检查示阴性(2015年于某省级医院)。
西医诊断:局限性硬皮病;中医诊断:皮痹(肺脾两虚,肝郁络阻证)。治则:健脾益肺,疏肝通络。推拿处方:分手阴阳300次,推指三关200次,补脾经300次,清肝经300次,掐揉四横纹100次,揉前臂手厥阴心包经(以局部柔软为度),揉肝俞、脾俞、胃俞、肾俞各50次,按弦走搓摩100次。每日治疗1次。
复诊情况:
2020年10月15日复诊,推拿2次后,患儿大便成形,腹胀减轻,晚上睡眠较前安稳,效不更方。继续推拿6次后,左额凹陷处皮肤颜色较前变浅,大便成形质软,腹胀消,精神可。处方同前,每周推拿4次,同时指导患儿以右手中指每日点敲额头凹陷处。
2020年12月24日就诊时,患儿左前额凹陷处皮肤颜色接近正常肤色,仍喜生冷,面色有光泽,舌尖瘀斑消失。推拿处方:分手阴阳300次,推指三关200次,补脾经300次,清肝经300次,掐揉四横纹100次,揉肝俞、脾俞、胃俞、肾俞各50次,按弦走搓摩100次。
2021年3月6日就诊时,患儿左前额凹陷基本恢复,用手触摸时可感轻微凹陷,毛发较前增多,患儿情绪有明显好转。治疗处方:分手阴阳300次,推指三关200次,补脾经300次,清肺经300次,揉一窝风200次,揉肺俞、脾俞、胃俞各50次。
2021年6月12日就诊时,患儿左前额凹陷恢复平整,纳眠可,二便调,喜生冷情况减轻,可自行控制。患儿病情基本稳定,另即将小升初,课业紧张,故结束治疗。
2021年9月20日回访患儿家长:患儿前额平整,不再以刘海遮掩,纳眠可,二便调。
张老认为本案属于本虚标实:患儿素体脾肺两虚,脾虚气血生化乏源,荣卫不足,肺无所禀,卫外不足则易致风寒湿侵袭,内无所荣则易致脏腑虚损。外内合邪,留滞不去,气血凝涩,故见“面色晦暗,舌尖有瘀斑,脉沉涩”等脉络痹阻之象;脾虚肺气不足,不能薰肤充身,导致出现前额皮肤萎缩、凹陷;脾虚不运,累及于肝,肝郁而化热,故患儿表现为“性急躁,夜眠不安,喜冷饮”。随着患儿年龄增长,其对容貌逐渐在意,忧思伤脾,土不足无以生金,故病情持续加重。
综上所述,本案患儿肺脾气虚为本,肝郁脉络不畅为标,因此应以健脾益肺,疏肝通络为治疗法则。张老认为凡治病必先分手阴阳,再做推指三关,谨遵《小儿推拿广意》之言:“分阴阳法:……但凡推病,此法不可少也。”“风气命为虎口三关……小儿有疾,必须推之,乃不易之法。”以此二穴调和全身气血。患儿脾胃虚弱,食后常腹胀,《推拿仙术》云:“唇白气血虚,补脾土为主”,“补脾土:饮食不消,食后作饱胀满用之”,故处方以补脾经来补虚健脾助运,《素问·长刺节论》云:“迫藏刺背,背俞也。”,脾胃俞为脾胃之脏腑经气输注背部的体表反应点,根据“经络-脏腑”相关理论,通过对脾、胃俞的按揉刺激,以增强脾胃功能,同时寓“培土生金”之意。《小儿推拿广意》云:“肝木……退肝胆之火”,“四横纹掐之退脏腑之热”,故用掐揉四横纹、清肝经及揉肝俞以泻热除烦,配合按弦走搓摩以疏泄肝胆。清·陈修园曰:“心者五脏六腑之大主,其包络为君主之外卫,相火代君主而行事也。所以也有‘主名’。”心主血脉,张老认为心主手厥阴之脉自然有通血脉之效,故揉前臂手厥阴心包经可起到活血化瘀的作用。“皮肤顽疾,久必及肾”[10],肾在体合骨,患儿额骨也已出现凹陷,故加揉肾俞以养精壮骨。
推拿2次后患儿大便成形,腹胀减轻,眠转佳,表明脾的运化功能有所恢复,气血不畅的情况也有所改善,沿此思路继续治疗,前额凹陷开始有起色,患儿对张老产生信任感,此时指导其自行点敲前额凹陷周围以疏通局部气血,加强治疗效果。2个月后,局部脉络痹阻得通,瘀象渐退,故去掉揉前臂手厥阴心包经。5个月后,患儿肝郁疏解,气血通畅,局部凹陷基本看不出,故推拿处方减掐揉四横纹、清肝经、按弦走搓摩、揉肝俞及肾俞,加清肺经、揉一窝风及揉肺俞,以健脾益肺温阳固表为主。经8个月治疗,脾胃生化有源,局部气血充盈,前额皮肤自然恢复平整。
张素芳教授在本病治疗的思路与方法上,体现了以下几个特点:①以中医内治之理指导小儿推拿外治之法。在中医理论指导下,以四诊为依据,辨证本病为本虚标实,进而确立健脾益肺、疏肝通络的治法,以求气血调和、肌肤荣润的目标。②结合现代医学研究成果对症治疗。根据局限性硬皮病组织病理学改变,如炎症细胞浸润、血管内微小血栓形成、皮肤组织纤维化[12],提示瘀血是重要的病理因素。通过揉按前臂手厥阴心包经刺激血管,加速血液和淋巴循环,使得新陈代谢加快[13],起到活血养荣的作用。③注重情绪疏导在治疗中的作用。张老顾及患儿久病肝郁情志不畅,肝失疏泄,则全身气机不畅[14],故除选用疏肝解郁的穴位外,还待出现治疗效果时指导患儿自行按摩局部凹陷,让其参与到疾病治疗过程中,发挥其主观能动作用,治疗则事半功倍[15],正如《素问举痛论》所言:“喜则气和志达,荣卫通利。”
名老中医学术经验传承是推动中医药学发展的重要措施,希望通过本文对张素芳教授诊治儿童局限性硬皮病验案的分享,为小儿推拿医师临床治疗本病提供借鉴,以便类似病例不断积累,形成大样本的数据资料,为作用机制研究和循证医学分析打下基础。