原发性脐部子宫内膜异位症1例报道及文献复习

许鑫玥，李俊强，唐艳，邓玉艳

子宫内膜异位症是生育期女性常见妇科疾病，它以子宫内膜样组织(腺体和间质)侵袭子宫外器官为临床病理特征。该疾病在育龄女性中发病率约为10%～15%[1-2],此病可损害身体多个脏器或组织，最常发生于盆腔器官和壁腹膜，尤其是卵巢、输卵管、宫骶韧带，其次为膀胱、直肠阴道隔等。而盆腔外的侵犯较少见，如胃肠道(乙状结肠、阑尾、回盲部)、泌尿系统(输尿管、肾)、腹壁、皮下组织、四肢等[3]。其病因及发病机理目前尚未有统一的解释，在众多经典学说中，种植学说、体腔上皮化生学说、诱导学说被普遍接受，其次还有遗传因素、免疫炎症因素等。以上各种学说相互联系、相互补充。

脐部子宫内膜异位症较罕见，其在非生殖系统子宫内膜异位症的发生率仅为0.5%～1%，分为继发性和原发性。绝大部分脐部子宫内膜异位症继发于盆腹部手术，极少部分系原发性[4]。现报道1例无外科手术史的原发性脐部子宫内膜异位症病例。

1 病例报告

1.1 临床资料

患者，女，45岁，因发现脐部新生物伴经期出血1+年于2020年3月13日入院。询问病史：1+年前因减肥需求，于外院行脐部按摩及脐部中药外敷治疗8个月(具体药物不详)，停止脐部中药外敷后1年出现月经期脐部皮肤红肿伴有疼痛，随即发现脐窝1枚米粒大小蓝紫色新生物，月经来潮第5天，脐部有少量暗红色血液流出。脐部新生物逐渐增加至3枚，月经来潮时伴有脐部少量出血及脐部疼痛。月经及生育史：患者既往月经规律，经期及周期正常，偶尔痛经，能忍受，7 d/25～27 d，LMP：2020-03-03。G5P3A2,顺产3次，药物流产2次。既往史：否认手术史、输血史及外伤史。影像学检查：脐部包块彩超(2020-03-13)：脐部“包块”处探及大小约1.1 cm×0.9 cm×0.9 cm低回声，边界清，形态欠规则，腹压增大时，该低回声团大小无明显变化(图1)。提示：脐部低回声团，血管瘤？子宫内膜异位？其他。实验室检查：CA125：31.01 U/mL。余未见明显异常。

图1 彩色多普勒超声图像

注：脐部中央有3个直径约0.6～0.9 cm的紫蓝色、坚硬、不可自愈结节。

1.2 诊疗经过

入院后一般查体未见明显异常。专科查体：外阴已婚已产式，阴道畅，宫颈光，宫颈无举摆痛，子宫前位，子宫及双侧附件区未扪及异常。脐部可见3枚米粒大小蓝紫色新生物表面光滑，边界清，无触痛，新生物皮下未扪及明显包块(图2A)。排除手术禁忌，于2020-03-14行“脐部肿物切除术+脐部成形术”。手术经过：探查见脐窝内3枚大小约0.5 cm×0.3 cm蓝紫色息肉样组织。蚊式钳钳夹肿物根部，电刀沿根部切除肿物，电凝止血，沿脐窝中央扩大皮肤切口至1.5 cm，切除皮下紫褐色脂肪组织、筋膜及少许肌肉组织。手指探查皮下柔软，无明显包块，探查无活动性出血后，缝合筋膜、脂肪层及皮下组织，并成形脐部(图2B，彩插3)。切除组织送病检。术后病检(病理号：W2020-03537)：“脐部新生物”子宫内膜异位症(图3A、B，见彩插3)。

2 讨论

首例脐部子宫内膜异位症于1886年由Villar首次描述，故脐部子宫内膜异位症亦称为Villar’s结节[5]。至今，国外有百余例脐部子宫内膜异位症的报道，国内仅有近10例报道。

脐部是子宫内膜异位症发生的罕见部位，其发病率占全部子宫内膜异位症不足1%[6]。脐部子宫内膜异位症通常伴有腹部手术史，即继发性脐部子宫内膜异位症，且伴有的腹部手术史并非一定是与脐部相关。57%的病例有剖宫产术史，11%伴有子宫切除术史[7]。但是原发性子宫内膜异位症极为罕见。脐部子宫内膜异位症发病机制的经典学说有很多，然而无一种学说被证实。一些学者认为是内膜组织化生而来。而有学者认为腹膜淋巴管与脐部有密切联系，如在腹腔内充满血液时脐部可呈蓝色(Cullen’征象),子宫内膜可随淋巴管移至脐部，肿块月经时增大、疼痛并可破溃，随月经周期性出血[8]。

原发性脐部子宫内膜异位症的诊断基于临床表现，其典型的表现为脐部出现包块，既往国内外报道中脐部子宫内膜异位病灶的直径通常是(2.3±0.2)cm。病灶表面颜色以棕色为主(19%)，13%病灶系蓝色，10%病灶为紫色。患者平均年龄为37.7岁。多伴有脐部包块(88%)、脐部疼痛(77.9%)、伴随月经发生的周期性脐部出血(47%)[9]。原发性脐部子宫内膜异位症特殊既往史即是无腹部手术史，且与盆腔子宫内膜异位症的表现如痛经、不孕、性交痛等无明显相关性[10]，仅有部分患者伴有轻微痛经等症状。脐部子宫内膜异位症最常见的鉴别诊断包括瘢痕疙瘩、化脓性或异物肉芽肿、脐或脐旁疝、良性或恶性皮肤肿瘤和转移性腺癌，通常被称为玛丽约瑟夫修女结节[11]。已发表的研究表明，鉴别脐部子宫内膜异位症和其他脐部结节相当困难，20%～50%的脐部子宫内膜异位症病例被误诊[5]。部分患者CA125轻度增高。可通过超声、CT和MRI进一步明确脐部肿物性质、侵犯范围、边界是否清晰、指导手术切除的范围。本例患者既往无任何外科手术史，顺产3次，偶有痛经，家族女性未曾患过子宫内膜异位症相关疾病。发病前因需减肥行脐部按摩及脐部中药外敷8个月，停止脐部中药外敷1年后，依次出现伴随月经期的脐部红肿、疼痛及出血。术前体格检查及影像学提示脐部子宫内膜异位症可能性。术后病检证实脐部包块系子宫内膜异位病灶。从本例患者的病史及临床表现来看，更加支持原发性脐部子宫内膜异位症的体腔上皮演变学说。

因脐部子宫内膜异位症较少见，至今尚未有统一的治疗规范。回顾既往病例报道及相关文献，广泛性脐部切除(同时脐部重建)被认为是首选方法[4]，其原因有：① 药物治疗效果尚不确定，部分患者药物治疗的依从性及耐受性差；② 切除整体标本可以进行准确的组织病理学评估；③ 恶性转化如透明细胞腺癌虽少见，但文献已有报道，手术切除可以减少远期恶变的概率[12]。本例患者选用手术广泛性切除脐部包块，整块移除脐部瘢痕，包括结节、下方的筋膜和一小段腹直肌，切缘距离包块0.5 cm，以防止复发并排除恶性肿瘤的可能性。止血后修复筋膜，可吸收缝线固定脐周皮肤，完成脐部成形。术后予以促性腺激素释放激素激动剂(gonadotropin-releasing hormone agonist,GnRH-a)治疗3个月降低复发概率。目前患者术后10个月，停用GnRH-a后月经已恢复5个月，脐部未出现疼痛、出血、包块。

总之，原发性脐部子宫内膜异位症极为罕见，其发病机制尚不明确，在脐部包块疾病的诊疗中经常被忽略，尽早诊断可避免过度广泛的局部切除，并缓解症状。