胡 洋,卓忠雄
(贵黔国际总医院超声医学中心,贵州 贵阳 550000)
患者女,50岁,心悸、不适4月余,偶发一过性晕厥,外院诊断为“心律失常”,予“胺碘酮、美托洛尔”等药物治疗后症状缓解;既往无其他特殊病史。入院查体:心率73次/分,律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音及心包摩擦音。实验室检查:B型钠尿肽227 pg/ml。心电图:不完全性右束支阻滞,ST-T改变。超声心动图:室间隔心尖部至基底部见6.1 cm×4.3 cm等回声团块(图1A),边界清,内部回声欠均匀,左心室流出道未见明显梗阻;考虑纤维瘤可能性大。胸部CT:室间隔内6.8 cm×4.6 cm团块状软组织影,动脉期轻度强化(图1B),静脉期不均匀强化,其前上部见明显强化结节影;考虑良性肿瘤可能。于全麻下行室间隔肿物切除术,术中见室间隔内10.0 cm×3.5 cm肿物,质硬,活动度差,上缘达右心室流出道,下缘达心尖部;取部分组织块(2.5 cm×2.0 cm×0.5 cm)进行活检。病理:送检标本呈实性,质韧,切面灰白色;光镜下见大量成纤维细胞及弹性纤维(图1C);免疫组织化学:Myo(-),SMA(+),CD34(-),STAT-6(-),Ki-67(1%+),B-Catenin(膜+)。病理诊断:(室间隔)纤维瘤。
图1 室间隔纤维瘤 A.超声心动图; B.胸部增强动脉期轴位CT图; C.病理图(HE,×40) (箭示肿物)
讨论原发性心脏纤维瘤为良性肿瘤,多见于儿童,好发于左心室前壁及室间隔,多为单发,较大者直径可达10 cm以上;轻者可无临床症状或仅有心脏杂音,重者可致发绀、胸痛、心律失常、心力衰竭甚至猝死等。本例肿瘤体积较大,且靠近心室流出道,致心室流出道狭窄而出现心悸、不适伴一过性晕厥;术中若予完整切除可致心肌大面积缺损而严重影响心功能,故仅取部分组织行病理检查,目前处于随访中。本病需与肥厚型心肌病相鉴别。心脏纤维瘤具有占位效应,CT可见强化结节,且大小不随心肌运动而变化;肥厚型心肌病占位效应不明显,增厚心肌仍具有收缩性。超声心动图可作为筛查心脏肿瘤的首选手段,确诊需依靠病理学检查。