代兰兰,丁长青,丁爱兰
南通大学附属丰县医院/江苏省丰县人民医院 影像科,江苏 徐州 221700
脑海绵状畸形(cerebral cavernous malformation,CCM),又称海绵状血管瘤、海绵状瘤,是一种隐匿性的、有出血倾向并可与发育性静脉异常伴发的血管畸形[1]。CCM缺乏成熟动脉成分,在临床上多呈静止状态,但可能生长、出血及消退,在临床上多以神经系统功能缺陷或癫痫发作为主要表现。其低血流量的性质使其在数字减影血管造影(DSA)上常呈阴性。磁共振(MRI)成像能显示病变的成像特征,已成为评估本症的主要成像方式。但MRI的常规序列仍存在较高的误漏诊率,磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)序列对CCM及其伴随的发育性静脉异常高度敏感,成为诊断本症的最佳序列[2]。本研究回顾性分析在本院经临床证实为CCM的52例影像学资料,旨在探讨SWI在CCM中的诊断优势,报告如下。
选取52例CCM患者,男31例,女21例,年龄32~77岁,平均(47.29±5.07)岁。主要就医原因:头痛头晕27例、癫痫10例、卒中样发作9例、外伤或体检偶然发现6例。
纳入标准:具有CCM典型MRI特征;资料完整。排除标准:CCM外的其他脑血管畸形,严重免疫、血液及精神系统疾病者。
行轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、SWI序列及矢状位T2WI序列扫描。重点观察CCM病灶的部位及数目、信号表现特征,并测量、记录同位置最长径,结果取各组平均值。
采用SPSS 24.0统计学软件,计数资料以例数和百分数表示,计量资料以()表示,组间行χ2检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
52例CCM患者中,单发47例,多发5例,共诊断128个病灶(幕上97个,幕下31个),128个病灶,分布情况具体见表1。
表1 各部位病灶分布(n)
SWI在病灶检出个数方面明显高于T1WI、T2WI及FLAIR常规序列,也高于DWI序列,差异均具有统计学意义(SWI与T1WI、T2WI、FLAIR及DWI检出比较的χ2值分别为57.5694、22.8766、40.5430、14.8099,P<0.05),见表2。
表2 各序列的病灶检出率对比(n,%)
SWI在显示的轴位瘤体平均长径方面明显高于T1WI、T2WI及FLAIR常规序列,也略高于DWI序列,差异均具有统计学意义(SWI与T1WI、T2WI、FLAIR及DWI检出长径比较的χ2值分别为29.6660、14.5005、17.7074、10.2631,P<0.05),各序列显示的轴位瘤体长径平均值见表3。
表3 各序列显示的轴位瘤体平均长径比较()
表3 各序列显示的轴位瘤体平均长径比较()
注:与SWI 显示的比较,#P<0.05。
T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及SWI可检出的最小瘤体长径分别为9.6mm、7.8mm、9.9mm、6.1mm、4.4mm。
病灶多呈“爆米花”或“桑葚”样,T1WI、T2WI(见图1a)及FLAIR序列多为中高信号为主的混杂信号,其中T2WI均伴“铁环征”包绕,DWI多为低信号(部分病灶内可见高信号),SWI均呈明显低信号(见图1b),呈“黑环征”“蝌蚪征”“爆米花征”及相位图上的“光环征”。SWI序列薄层图像还较好显示了6个瘤灶伴发的静脉异常。
图1 30 岁女性海绵状脑血管瘤患者的T2WI 及SWI 图像
CCM是发病率仅次于动静脉瘘的中枢神经系统的第二种最常见的血管畸形类型,其发生率约为0.1%~0.8%[3]。病变分为散发性或家族性(后者约占20%)[3]。多发性海绵状血管畸形综合征的特征是指中枢神经系统中存在多个海绵状血管畸形,部分为家族性发病[4]。多发性脑海绵状血管畸形可为KRIT1/CCM1、MGC4607/CCM2和PDCD10/CCM3等基因突变所致[5]。CCM可见于任何年龄段,多以青壮年好发(本组平均47.29±5.07岁);可发生在颅内任何部位,又以幕上多见(本组75.78%位于幕上);病灶可单发或多发,本组单发者占90.38%。由于瘤灶的大小及部位的不同,其在临床上可无任何症状或表现为头痛头晕、癫痫、局灶性神经功能缺损进行性运动和感觉改变等症状(本组也多以此类症状就医),甚至可伴有严重的临床后遗症[6]。
CCM由不规则扩张的毛细血管簇组成,其组织学上为缺乏高压力动脉、由扩张的血管腔和一层单层内皮细胞组成,周围有含铁血黄素畸形血管团。瘤灶内的血流缓慢、淤滞,致血栓及钙化形成[5]。25%的CCM也可出现出血,与CCM相关的出血可能与畸形内的血栓形成有关,女性、病灶较大、多处病灶和脑干位置与较高的出血风险相关[3]。
DSA因血流缓慢、细小供血动脉栓塞及瘤灶内弥漫性血栓充填而较难发现、不能作为本症的诊断手段。因本症较为隐匿,非行CT或MRI检查多难以发现[3]。CT平扫上病灶多呈结节状高密度,有时难以与钙化灶鉴别,增强CT或MRI也多无明显强化[6-7]。
本症的诊断主要依赖于MRI平扫诸序列,瘤灶周围因陈旧性出血所致的含铁血黄素沉着,在MRI T2WI上显示最佳,成为常规序列中较佳的诊断序列。常规MRI上病灶可呈蝌蚪征、爆米花或桑葚征;T2WI病灶中央高信号,周围绕以低信号的特征性“铁环”征。当MRI表现不典型时,病灶周围低信号环及其内的极低信号多可提示CCM诊断[8]。DWI序列对瘤灶内富含的顺磁性物质极为敏感,通过相反相位的梯度场,使自由水分子去相位,致病灶信号减弱,呈明显低信号[9]。由于脑内海绵状血管瘤外周含有铁血黄素,内部含有正铁血红蛋白、脱氧血红蛋白等成分,均具有顺磁性,利用DWI磁敏感效应可破坏局部磁场,从而提升本症的检出率。DWI也因此较常规序列更易检出病灶、且显示病灶范围相对更大。但DWI序列对磁敏感伪影及化学位移伪影极其敏感,常影响幕下病变的诊断[10-11]。
SWI序列利用组织磁化率差异成像,可重建成薄层,具有更高的分辨力及信噪比,可显著提高顺磁性物质与周围组织的对比,对于瘤灶内部及其周围磁敏感差异具有极高的敏感性,可显著提高不典型瘤灶及微小病灶的检出,且在多发病灶的检出中更具优势,明显优于常规序列[12]。SWI对静脉的成像依赖血氧饱和度的磁敏感差异,不受血液流速的影响,对静脉特别是小静脉的显示优势明显,易于检出CCM伴发的静脉异常[13]。SWI对伴发的其他脑血管畸形的诊断准确性也较高[14]。本组SWI也远较其他序列敏感,与文献报道相似[15]。该病的鉴别诊断主要与其他血管畸形、脑淀粉样血管病、出血性肿瘤、多形性黄色星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤等颅内病变相鉴别[3-16]。
本研究结果显示,SWI序列在CCM检出率、显示瘤灶数目及大小方面较常规序列及DWI序列高,且能显示CCM可能伴发的微小静脉异常,提示SWI在CCM诊断中具有较高的应用价值。一旦常规的CT及MRI等影像学检查怀疑本症,进一步的SWI扫描极为必要。