腹腔内未分化多形性肉瘤1例

苏亚英，庞智英，张 苗，崔书君

(1.河北北方学院研究生学院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院影像科，河北 张家口 075000)

1 病例介绍

患者男，71岁，1个月前无明显诱因发现左侧腹部肿物，伴疼痛，于2021-04-16入河北北方学院附属第一医院。患者既往有高血压病史。体格检查：腹壁柔韧，左侧腹部可触及约10 cm×10 cm大小肿物，质韧，伴压痛，活动度可，无红肿，无反跳痛及肌紧张，未触及异常搏动、波动。血常规等实验室检查未见明显异常。心电图示：窦性心动过缓，频发室性早搏。腹部CT(图1 A～D)诊断：左侧腹腔内囊实性肿物，考虑间质瘤；左侧肾周筋膜增厚，考虑渗出。患者于全麻下行剖腹探查，术中可见腹腔内少量腹水，病灶位于左侧腹腔降结肠右前方，约10 cm×8 cm×7 cm大小，质韧，结节样，灰白色，基底部边界不清。免疫组化：actin(-)，Bcl-2(-)，CD117(-)，CD34(+)，CK(-)，DOG-1(-)，desmin(散在+)，EMA(-)，Ki-67(+<5%)，S-100(-)，vimentin(+)。病理诊断：未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)(图2 A～C)。

A：CT平扫示左侧腹腔内大小约10.3cm×6.8cm×9.2cm的囊实性肿物(箭头所示)，其内密度不均匀，实质区CT值约为29HU，周围脂肪层絮状高密度影；B：增强扫描动脉期；C：增强扫描静脉期；D：增强扫描延迟期。增强扫描三期肿块实性部分CT值分别约为42HU、53HU和63HU，呈不均匀渐进性强化，瘤内片絮状强化，中心坏死及囊变区无强化(箭头所示)。

A：标本肉眼可见为椭圆形肿物，大小11.6cm×6.7cm×6.5cm，被覆包膜，上覆少量脂肪组织；B：切面呈灰粉灰白相间，实性、质中，可见出血、坏死；C.镜下见肿瘤细胞形态多样，大小不一，排列成编织状，有丰富的嗜酸性胞质，细胞核大，深染，核仁明显，见病理性核分裂象，局部可见瘤巨细胞及多少不等的炎症细胞浸润，伴出血坏死(HE×100)。

2 讨 论

UPS是一种罕见的间叶组织来源异质性肿瘤，具有侵袭性且生长迅速，Weiss等[1]分析了200例患者的临床病理表现后，将其在组织学上分为5种亚型：多形型、黏液样型、炎症型、巨细胞型和血管瘤样型。UPS常发生于老年人，男性占2/3[2]，可发生于任何解剖部位，最常见于四肢，其次是腹膜后、头颈部和腹腔。可由创伤、手术损伤或烧伤等引起，而最常见的病因是另一种恶性肿瘤的放射治疗。UPS的临床症状和体征通常是非特异性的，包括腹痛、发热、腹部肿块和体重减轻等，本例患者仅表现为腹部肿块伴压痛，可见根据临床表现很难做出诊断和鉴别。

影像学对UPS的诊断价值有限，但有助于明确与周围结构的关系及其侵袭程度，确诊依赖于手术后的组织病理学和免疫组织化学。可用于判断肿瘤起源的影像学征象有“鸟嘴征”和“器官嵌入征”等。UPS在CT图像上通常表现为软组织密度浸润性肿块，呈不规则形或类圆形，边界不清，可有出血、坏死、钙化和黏液样物质存在，肿瘤实质增强扫描动脉期轻度不均匀强化，静脉期逐渐强化，延迟期强化程度减低[3]，而本例CT增强三期均表现为渐进性强化，可能与肿瘤内实性成分和坏死程度有关。MRI具有较高的软组织密度分辨率，对明确肿瘤定位、成分、血供及邻近组织侵犯情况有绝对优势，分析CT和MRI影像学特点同时结合临床资料有助于缩小鉴别诊断的范围。手术切除是UPS主要的治疗方式，但术后易局部复发和远处转移，5年生存率为30%～50%[4]，辅助放射治疗可降低死亡率，同时有研究[5]表明，免疫检查点阻断疗法联合放射治疗或成为UPS极具前景的治疗手段。肿瘤大小是UPS最主要的不良预后因素，随着肿瘤增大，转移风险几乎呈线性增加[6]。由于可供预测预后的手段有限，了解临床病史、熟悉病变发生位置和影像学特征是评估预后的关键。UPS是一种罕见软组织肿瘤，可发生于身体各个部位，当患者出现软组织肿块增大症状时，应考虑到本病可能。