重症脚气性心脏病 1 例

朱情情 柴振达 徐立文

患者男性，39 岁，因“肢体浮肿2 个月，乏力胸闷气促3 d”于2021 年1 月12 日收治于舟山医院。患者2 个月前无明显诱因下出现双下肢对称性浮肿，曾口服利尿剂治疗，治疗效果不佳，3 d 前患者出现乏力、胸闷气促，伴尿少，1 d 前出现呼吸困难、烦躁。患者既往长期偏食，有长期吸烟及饮酒史，1 年前开始在监狱服刑，6 个月前体检心电图提示窦性心动过缓（图1），无基础心脏疾病史。体检：神志清，精神软，体温36.5 ℃，心率91 次/min，血压89/25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18 次/min，氧饱和度测不出，颈静脉无充盈，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，双下肢凹陷性水肿，病理征阴性。心电图示：窦性心律，全导联低电压，完全性右束支传导阻滞（图2）。超声心动图示：右心增大[右心房58 mm×55 mm，右心室内径（right ventricular internal dimension，RVID）43 mm]，左心室射血分数为59%（左心室舒张末期内径43 mm，左心室收缩末期内径26 mm），三尖瓣关闭不全，肺动脉中度高压（估计收缩肺动脉压52 mmHg），左心室舒张功能减弱，心包少量积液（液性暗区收缩期宽约9 mm，舒张期宽约3 mm）。胸部CT 示：右侧胸腔积液，心影稍增大，心包少量积液，腹腔少量积液，广泛腹壁皮下气肿。肺动脉血管造影未见异常。丙氨酸转氨酶549 U/L，天冬氨酸转氨酶6 440 U/L，总胆红素91.5 μmol/L，结合胆红素34 μmo1/L，肌酐284.6 μmo1/L，钠124.0 mmol/L，钾6.0 mmol/L，全血乳酸测定6.1 mmol/L。N 末端脑钠肽前体21 300 ng/mL。因患者病情危重，多脏器功能衰竭，患者当天收入重症监护室进行治疗，气管插管，呼吸机维持，监测心输出量为10.3 L/min，体循环阻力指数（system vascular resistance index，SVRI）1 028，采用多巴胺和去甲肾上腺素微泵静脉推注升压，由于患者高钾、高肌酐、低尿量和双下肢严重水肿，还采用持续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT），同时予降酶退黄治疗肝功能不全，并配合基本支持性治疗。患者临床表现出高心排量和低心脏阻力的右心衰竭症状，结合影像学检查考虑脚气性心脏病可能，第2 天起应用维生素B10.1 g 肌肉注射，1 次/d，共7 d，应用维生素B1注射液（杭州民生药业有限公司，规格2 mL ∶0.1 g，国药准字：H33020079）第3 天，患者心输出量降至6.28 L/min，SVRI 升至2 640，心率恢复正常水平（72 次/min）。入院第7 天患者病情逐渐好转，转入普通病房继续治疗后顺利出院。

图1 患者入院前6 个月体检的心电图

图2 患者入院后的心电图

讨论脚气病又称维生素B1缺乏病，是与维生素B1缺乏症相关的临床综合征。脚气病分为干性脚气病和湿性脚气病，后者以右心衰竭为主要表现。在生理功能上，维生素B1磷酸化形成的硫胺素焦磷酸是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅助因子，丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶都是三磷酸循环的关键酶。若维生素B1缺乏，这两种酶的活性下降，可能导致丙酮酸和乳酸堆积，继而导致外周阻力降低，增加静脉血流量和心脏前负荷，最终导致充血性心力衰竭[1]。脚气病心脏病的典型表现是高心排量和低体循环阻力，通常会引起右心衰竭，导致右心扩大，出现体循环障碍，双下肢水肿，颈静脉怒张等表现，严重者可出现全身水肿，甚至死亡。在排除器质性心脏病之后，应用维生素B1可逆转右心扩张。本文患者既往无基础心脏疾病史，在治疗后2周余复查超声心动图，右心扩大已明显好转（右心房33 mm×51 mm，RVID 33mm）。但往往很多患者缺乏典型临床表现，部分患者可出现ST 段抬高急性心肌梗死、非ST 段抬高急性心肌梗死、心包积液、严重肺动脉高压及急性肝功能衰竭，急性肾功能衰竭是湿性脚气病最常见的并发症[2-4]，部分患者需要CRRT 辅助治疗。目前由于脚气性心脏病的临床表现复杂，治疗过程中往往易忽略血液维生素B1检测，导致重症监护环境下难以考虑脚气病。因血液维生素B1水平测量缺乏特异性，因此未广泛应用于实验室检测。

脚气病的准确病因尚不清楚，Lei 等[5]研究发现诸如长期酗酒、监禁、消化系统疾病及手术、重度营养不良等可能导致脚气病。首先，长期酗酒易导致湿性脚气病，长期酗酒会导致维生素B1的吸收和储存功能障碍。另外消化系统疾病和手术是导致维生素B1缺乏的其他主要原因，George 等[1]报道了4 例非酒精依赖脚气病患者，其中2 例曾行消化系统手术。另外，国外流行的减肥手术（袖状胃切除术、胃旁路手术、胃束带引、胃内水球）也是导致维生素B1缺乏征流行的重要原因[6]。张金龙等[7]报道了3 例同期监狱内脚气病，并发现3 例患者均有维生素B1缺乏，而本文患者同样为监狱人员，也可能与其服刑前饮食结构及患者自身偏食导致的长期营养不良相关。

肌肉注射及口服维生素B1是湿性脚气病确切的治疗方案，症状及影像学表现均可好转，一些研究报道脚气病患者心电图存在T 波倒置、心室低电压、QT 间期延长、异常PR 间期和窦性心动过速[8]，但在使用了维生素B1之后心电图均恢复正常。

综上所述，本文患者既往史为服刑犯人，且服刑前长期酗酒，入院后心电图出现全导联低电压，超声心动图有明显的右心扩大，肺动脉高压，心包积液，临床表现出高心排量和低心脏阻力的右心衰竭症状，且合并肝、肾等多脏器功能衰竭，经维生素B1和多方面支持治疗后最终病情好转，进一步的证明患者诊断考虑重症脚气病心脏病。本病临床少见，误诊率极高，诊断脚气性心脏病患者时需进行全面评估，临床中如果遇到类似不明原因性右心衰竭患者，且心电图出现全导联低电压等表现，可考虑脚气性心脏病，必要时可行快速静脉注射维生素B1的治疗试验，避免因误诊误治对患者生命造成影响，增加死亡率。