吕 超,杨 砥,谭培勇
(1.贵州中医药大学,贵州 贵阳 550002;2.贵州中医药大学第一附属医院骨伤科,贵州 贵阳 550002)
麻风病是由麻风杆菌感染引起的一种慢性丙类传染病,由挪威医生阿姆斯特朗·汉森初次觉察该菌[1]。未经医治的麻风病患者是本病的首要传染源,本病主要通过飞沫、密切接触进行传播,携带麻风易感基因的个体、和麻风病患者有血缘联系的亲属是感染麻风的高危人群。本院收治了1例以尺神经炎为主要临床表现并被误诊为周围神经病变的麻风病患者,现结合其临床资料、相关文献复习进行分析讨论,以加强医务工作者对麻风病的认识,避免和减少误诊、漏诊及畸残的发生。
患者,男,28岁,因“发现左上臂包块伴左上肢疼痛、麻木1个月”,于2021年2月24日在本院骨科行住院治疗。1个月前患者无意间发现左上臂包块,生长缓慢,伴局部放射痛及麻木,麻木范围逐渐扩大,左手小指不能伸直,无皮肤红肿发热,无头晕、头痛,无潮热、盗汗等,就诊于外院诊断为:周围神经病,经止痛及营养神经等药物医治,效果不佳,后转入本院。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体:双侧眉毛外侧2/3缺如;左上臂远端尺侧可扪及一大小为3.0 cm×4.0 cm的包块,质硬,活动度差,形态不规则,界限不清楚,周围无红肿,无波动感,包块处有压痛;左侧尺神经粗大;左手环指和小指弯曲呈爪形,小指内收,大拇指对掌功能受影响,小鱼际肌及骨间肌明显萎缩;左手前臂外侧、左手小拇指及环指尺侧半痛温触觉减退,肌力4级,肌张力正常,双上肢肢端血运可,夹纸试验及Froment征阳性。神经肌电图显示,左尺神经肘上5 cm处中度稍偏重损伤。左侧肱骨核磁共振成像(MRI)结果显示,左侧肱骨内侧髁见小片状稍长T1稍长T2信号影,边界模糊;左上臂内侧软组织内见条片状稍长T1稍长T2信号影,边界模糊。初步诊断为:左尺神经炎。予甲钴胺等营养神经医治后症状缓解不明显,于2021年3月4日择期臂丛麻醉下行“显微镜下左尺神经探查松解活检术”(图1),术中发现左尺神经在上臂中下段明显增粗、变韧、有神经内干酪样病变,神经外膜、束膜广泛纤维化,神经束持续受压、水肿。在显微镜下对神经进行充分松解切除纤维化神经外膜、束膜并送活检。病理结果支持神经外膜、束膜广泛纤维化,部分神经变性,未找到抗酸杆菌(图2)。
术后追问病史,患者3年前于某院确诊为麻风病,经联合化疗后,于2019年9月临床治愈。术后修正诊断为麻风性尺神经炎,并予脱水、营养神经等治疗。术后次日,患者神经症状迅速得到改善,疼痛消失、左手功能得到明显恢复。1周后患者疗效满意出院。术后3个月随访,患者神经症状消失,左手功能已恢复,左小指、环指肌力5级。
麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,麻风杆菌具有较强的嗜神经性,主要侵袭皮肤和周围神经系统[2]。麻风病临床表现为麻木性皮肤损伤,神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,在我国则流行于广东、四川、云南、青海、广西等地。1950年后由于积极防治,本病已得到有效控制,发病率明显下降。不过,由于麻风病传播的隐匿性及对患者和社会的长期危害性,其依然是严重的公共卫生问题之一。
几乎所有的麻风病患者都会有不同程度的神经损伤表现,且神经损伤与皮损互相联系。周围神经受累到一定程度后就会产生感觉、运动、营养、循环等系统的相应感觉障碍[3]。周围神经低温更有益于麻风杆菌的增殖,尤其是神经组织的神经膜细胞,其会因免疫系统功能的降低,使得被吞噬的麻风杆菌不能被有效杀死,导致神经纤维被破坏。通过麻风杆菌的神经移植可产生相关的病变,例如轴突变性、纤维化增加及脱髓鞘。麻风神经病理改变是一种慢性亚急性炎症脱髓鞘神经病理改变,重复脱髓鞘与髓鞘的再生会使许旺细胞鲜明增殖,神经变粗大,轴突丧失,功能恢复不完全,致使麻风畸残产生[4]。为避免畸残发生,需要对麻风病患者进行联合化疗治疗。
麻风病以系统药物治疗为主,主要为联合化疗方案,药物包括氯法齐明、利福平及氨苯砜。但因上述药物会引起不同程度的不良反应,具体治疗时需要根据患者情况选择相应的药物联合治疗。根据严格的治疗过程,麻风一般可以治愈,治愈的标准是皮肤涂片转阴后,3个月再进行复查,连续2次阴性。对于各型麻风病患者而言,有的病情已治愈,有的甚至仍在抗麻风病治疗中,均可能发生神经损伤。翁小满[5]认为,由神经束膜和纤维组成、神似“洋葱皮样”的束膜病变是麻风病神经损伤的证据。可采用神经修复术对神经损伤进行治疗。相比于传统的神经外膜束膜缝合,显微镜下的神经修复术具有操作性强、精确性高、松解彻底及安全性高等优势。针对神经内膜病变的处理,神经修复术效果更高,因此在临床上得到广泛的运用[6]。
临床工作中如果发现有皮肤病表现的患者,尤其是伴有周围神经症状、周围神经粗大、在显微镜下发现束膜病变的患者,一定要考虑麻风病可能,需进行仔细的体格检查、皮肤细菌学检查及病理检查以明确病情。麻风病引起的皮损,以毛发脱落最多见,但其原因复杂,各型麻风有所不同。多菌型麻风较为常见,主要表现为眉毛脱落,多由外侧1/3开始稀少脱落,逐渐向内侧延展,直至全部脱光[5]。麻风病的可疑症状还包括:皮肤出现结节、斑疹,不痒;皮损感觉丧失或减弱;手或足麻木、肌无力或畸残;四肢疼痛或触痛;面部出现醉酒样面容、斑块或水肿;手或足发生无痛性伤口等[7]。通过对麻风病可疑症状的识别,可以帮助临床工作者减少误诊、漏诊。
为使麻风病患者能早期发现,早期治疗,减少畸残发生和社会歧视,应加强麻风病防治知识的宣传和培训工作,开展麻风宣传教育活动,使公众认识麻风病,知道麻风病不仅可防、可控,而且还可治。同时,强化临床医生的麻风病防治技能,以提高其对麻风病患者的诊断水平及警惕性,做到早期发现、早期医治。