重症肌无力患者症状经历及心理感受的质性研究

沈凡，黄海珊，廖宗峰，易巧利，毛李烨，李玲

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种主要由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1]。临床上按照疾病累及的肌群分为眼肌型MG（ocular MG，OMG）和全身型MG（generalized MG，GMG）。目前MG病因仍不完全明确，临床症状常有波动，缓解与复发交替，几乎所有的患者都需要长期药物治疗控制症状[2]。由于MG 的症状可以是眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌等无力的不同组合，加之治疗期间药物副作用，因而患者普遍存在多个症状，且多种症状相互影响，协同作用，患者承受着巨大的症状负担。目前国内外从患者视角了解其患病期间生理及心理主观不适症状的研究较少，且多单一地集中在某一方面，如疲劳[3]、睡眠[4]、自我感受负担[5]等，忽视了患者整体的主观真实症状经历，从而丢失了很多有价值的信息[6]。因此，本文拟通过质性研究从更深层次、不同维度了解MG患者的症状经历及心理感受，为医护人员有针对性地进行症状管理提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

采用目的抽样法，选择2021 年4 月至2021 年6 月在武汉市某三级甲等医院神经内科住院或就诊的MG患者。纳入标准：年龄≥18 岁；符合中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）诊断标准[1]，被确诊为MG；生命体征稳定，神志清楚；意识清楚，理解并能配合访谈；知情同意，自愿参与本研究；排除标准：按照美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型[7]诊断为Ⅴ型；认知功能障碍；临床诊断合并其他恶性肿瘤、精神疾病或意识障碍；录音效果不好或文字记录不全导致访谈资料缺失。本研究以描述现象学研究方法为指导，并根据患者性别、年龄、病程等，以实现最大差异为目标选择研究对象。样本量以访谈资料饱和为依据[8]，最终纳入对象17 例，其中包括眼肌型5例，全身型12例，见表1。

表1 受访者一般资料（n=17）

2 结果

2.1 主题1：疾病相关症状

2.1.1 眼部症状 因疾病累及眼肌，超过50%的患者表现为上睑下垂和/或复视的眼部症状[10]。M2：“一边眼皮下垂，（两只眼睛看起来）大小眼儿，早上还好，到晚上就越来越明显”。M7“眼睛看东西会有重影”。M15“看东西看不清，都是糊的”。M4“严重的时候眼珠子都转不了”。

2.1.2 面部症状 当面肌受累时，患者会显得面无表情。M1“脸僵了，就跟整容后遗症一样”。M17“苦瓜脸，笑的比哭还难看”。M5“睡觉闭眼睛都得用力，不然闭不上”。

2.1.3 球麻痹症状 闭颌肌常受累并导致长时间咀嚼时肌无力（咀嚼易疲劳）[11]，口咽肌无力会导致构音障碍和吞咽困难。M6“硬的东西吃不了，嚼一会儿就感觉没力气嚼了，现在都吃软食”。M2“平时说话不能说时间长了，一说长就慢慢声音会变哑”。M14“说话像感冒了一样，鼻音很重”。M15“感觉舌头有点不听使唤，讲话讲不利索”。M8“喉咙里面总感觉有东西，吞东西都觉得费劲”。M11“一喝水就呛得厉害，现在都不敢喝了，没办法，最后护士给上了这玩意儿（胃管）”。

2.1.4 颈部和四肢症状 颈伸肌和屈肌常会受累。尤其是在一日中较晚的时候头部重量可能胜过伸肌力量，从而引起“头颅下垂综合征”[12]。肢体无力则以近端为著。M11“我这个脑袋就只能耷着，抬不起来”。M6：“稍微走一下或者运动一下，就觉得很累，爬个楼都觉得吃力”。M4“梳个头手都抬不上去，还得我姑娘帮我，吃饭夹菜时手会发颤”。

2.1.5 呼吸症状 呼吸肌无力可导致呼吸困难，M4“胸口闷，稍微活动量大一点就呼吸不过来，得缓好久”。M1“动不动就觉得心慌气短”。M14“上不来气不敢平躺，一平躺感觉胸部像压点啥，只能侧身或者趴那睡”。

2.2 主题2：治疗相关症状

MG 目前虽无临床治愈方法，但可通过使用抗胆碱酯酶药物、免疫调节疗法和胸腺切除术等方法允许大多数患者以正常预期寿命生活。然而，这些治疗在缓解症状的同时也会带来一些副作用[13]。M9“一吃小明（溴吡斯的明）就拉肚子”。M2“吃药之后就开始胃不舒服，烧得厉害，还有点恶心”。M1“吃了三个月激素，胖了十几斤，脸圆了一圈，身上还长出了紫纹”。M8“感觉肌肉从里面在跳。有点像抽筋”。M4“右手用力握东西的时候食指和中指会僵硬，感觉发麻发胀”。M5“明显比以前爱出汗了，稍微活动下满身的汗”。M6“吃那个（免疫抑制剂）掉头发，后来没办法，干脆把头发剃光了”。M10“脚趾痛，后来问教授，说关节痛是（药物的）副作用”。

2.3 主题3：负性情绪经历

2.3.1 复发或加重的恐惧 MG临床症状常有波动，缓解与复发交替，患者会经常担心疾病复发甚至加重。M8“有时候会做梦梦到自己无法呼吸然后被送去抢救”。M13“好多东西不敢吃，也不敢打疫苗，很小心”。M9“结婚三年了不敢要孩子，怕怀孕之后复发”。M17“总是担心自己哪天会加重，那我的两个宝宝该怎么办”。

2.3.2 病耻感 超过50%的患者会出现眼睑下垂，部分患者还会出现面瘫症状，容貌上的改变会让患者产生自卑心理。M16“出门会戴个墨镜，不想别人看到我跟他们不一样”。M3“老是有同学问我眼睛怎么了，问得我很搓火（生气），现在都不太想去学校了”。M13“最近谈了个男朋友，我到现在还没敢跟他说我的这个病，怕他介意然后离开我（哭腔）”。M12“眼皮老耷着，看起来不体面。别人一眼就能看出来我是个病人”。

2.3.3 睡眠障碍 MG 患者睡眠质量总体较差[14]。而某些助睡眠类药物又禁忌用于MG 患者[15]，因而患者普遍饱受睡眠困扰。M15“当时知道自己得了这个病后，我有两个晚上是整夜没合眼的，翻来覆去，想东想西。”M17“睡不安稳，半夜总会醒好多次，可能是得病之后心理压力大吧”。M10“每天早上四五点钟就醒了，然后就睡不着”。

2.3.4 心理状态改变 多数受访者因MG 或对MG 复发的恐惧而出现紧张、焦虑、抑郁等消极情绪，甚至产生退缩、逃避等消极行为，从而影响生活质量[16]。M17“生病之后我变得很烦躁，经常会因为芝麻点的小事就对老公和孩子发脾气，我以前不是这样的”。M16“以前挺健谈的，现在不爱说话了”。M14“做什么事儿都提不起劲儿，容易累，以前的爱好现在都没兴趣了，这个病对我打击还是挺大的”。M15“老是复发，有时候觉得还不如死了算了，一了百了（叹气）”。

2.3.5 灾难化解释 指个体倾向于扩大所感知到的威胁并且高估其潜在后果严重性的一种不合理信念[17]。对于MG患者而言，复发是大概率事件，因而患者难免会产生一定程度的担忧，甚至出现严重的自我否定。M11：“我每天都提心吊胆的，好担心（MG）突然复发，就感觉多活一天都是老天爷的恩赐”。M1：“完全不敢想结婚的事情，谁会愿意和我这样（患有MG）的人结婚呢？ 即使人家愿意，我也不想成为累赘拖累他”。M3：“我从小喜欢篮球，以前还一直梦想以后就当篮球运动员了，结果现在因为这个病，虽然现在吃药控制住了，但是也不能剧烈运动了，梦想就这样破碎了，感觉人生一片黑暗”。

3 讨论

本研究使用现象学研究法来探索MG患者的症状经历和心理感受，并提炼成3 个主题：疾病相关症状；治疗相关症状；负性情绪经历。

3.1 指导患者全面认识疾病相关症状，为MG 症状管理奠定基础

疾病相关症状是MG患者最直接的体验。早期往往表现为受累肌肉或肌群的病态疲劳，一天之中呈现明显的波动性，晚期则转为持续性无力[18]。有些症状患者感受非常明显，比如复视；而有些在早期则并不明显，比如下肢无力，患者往往归因于自己的过度劳累或缺乏锻炼，如果不经专业人员提醒，可能并不觉得与疾病相关。另一方面，部分医护人员或照顾者往往只关心患者陈述的最明显的症状或体征，而忽略了潜在或早期的疾病相关症状，比如胸闷大多认为是与心脏疾病相关，但实际上也可能是呼吸肌无力的早期表现。虽然在大多数情况下，MG 患者的症状是稳定的或呈进行性发展，但仍有不少患者可能会在某种诱因如感染、腹泻或情绪激动等的作用下突发症状的恶化甚至危象[19]。大部分患者对MG疾病相关症状的认识主要是通过对症状的自我观察及长期的经验总结而来，并不能保证其正确性及科学性。因此，提炼这部分主题将有助于医护人员全面认识由于全身不同肌群受累引起的疾病相关症状，从而对患者进行科学的疾病知识宣教，指导患者在发病早期能早识别、早治疗。

3.2 准确判断MG 治疗相关症状，协助医生及时调整治疗方案

治疗相关症状可通过影响MG患者的依从性等影响最终的疗效[20]。虽然药物的大多数副作用已知，并可通过定期监测辅助判断，但对于不同的个体，这些反而很少可以预知。因此从小剂量逐步递增和边治疗边观察是通用的做法。有些少见的治疗相关症状比如肌肉跳动感，对非神经免疫学专业的医护人员来说可能仍然比较陌生，甚至可能被错误地认为是患者心理作用所致的躯体化障碍。因而，护理人员对治疗相关症状的准确判断一方面可以告知医生及时调整治疗方案，另一方面可以指导患者适当地调整饮食结构及生活方式来减少治疗相关症状，从而增强患者的舒适感，使疗效最优化，增加患者对医护人员的信任感。

3.3 提供心理支持，帮助重建患者心理应激机制

MG 疾病发展和风险的不可预测性、慢性病程和药物副作用使患者承受着巨大的精神压力，患者的生活质量显著降低[21,22]。既往研究表明，MG患者焦虑的时点患病率可能高达45%，抑郁症的时点患病率可能高达58%，中重度抑郁症患病率为20.5%[23-26]。有些负性情绪，比如对复发或加重的恐惧，患者并不认为可以影响症状的恢复，因此并未引起足够重视；有一些则容易与疾病相关的症状相混淆，比如疲劳感或疲乏感，可能使患者怀疑药物治疗的剂量不足而自行增加药量；还有一些如失眠，可能导致患者对某些影响症状恢复的助眠药物的滥用。这些负性情绪即使不直接影响MG的疗效，也可能通过影响治疗的依从性，增强药物副作用或降低免疫力等方面加重肌无力的症状或延迟无力的恢复。因此，医护人员在关注患者疾病恢复的同时，还应多方面了解患者的心理感受，引导患者正视疾病并建立成熟的心理防御机制。利用信息化工具为患者搭建交流平台，定期举办病友会、建立官方微信公众平台及微信群，提供机会让他们认识有相似经历的病友，可让他们从中获取精神支持[27]。医护人员还可以通过定期举办患教会，及时为患者答疑解惑，并呼吁社会对MG 患者群体的理解与关爱，从而让患者感受到人文关怀，积极回归社会，实现自我价值。

4 小结

本研究通过质性研究的方式让患者诉说自己的主观症状经历，每位MG 患者在临床表现上都具有一定的异质性，而且每位患者对于自身症状的理解和描述千差万别。此外，部分患者在访谈中对症状的描述，包括部位和症状特点表述不清晰，表明患者缺乏足够的线索对疾病相关症状进行有效构建和分类，无法立即形成对已发生的症状的正确判断和认知。因而，亟需有效的症状评估工具，从而提高MG 患者应答率及评估有效性。然而目前MG疾病尚无可用于症状评估的测量工具。因此，下一步应结合我国国情及MG 患者的症状特点，编制出信效度良好的MG 多维症状测评工具，从而全面评估患者症状。本研究的局限之处在于所纳入的研究对象皆为成年人，且未进行分层研究，未来可对不同年龄阶段的MG 患者开展深度访谈以获得更可靠的结果。