头皮动静脉瘘五例并文献复习

赵常发 买买提力·艾沙 卡合尔曼·卡德尔 阿迪力江·艾则孜 程鹏 杜郭佳

头皮动静脉瘘(scalp arteriovenous fistula,sAVF)是皮下动脉和静脉之间罕见的异常连接，无毛细血管介入。sAVF通常由外伤引起，但也可以是自发性或由医源性损伤引起，症状包括搏动性肿块、头痛、杂音、耳鸣和出血。DSA是诊断sAVF的“金标准”，其可显示瘘口的位置、供血动脉及引流静脉。治疗方式包括手术切除、血管内栓塞或两者联合[1-3]。本研究通过分析5例sAVF患者的临床资料，包括4例手术切除和1例栓塞后切除患者，并结合相关文献，拟探讨sAVF的病因、临床特点及治疗方式。

1 对象与方法

1.1 对象

回顾性连续纳入2015年4月至2021年8月新疆医科大学第一附属医院神经外科收治的sAVF患者5例并对其病历资料进行分析。男3例，女2例；年龄16～42岁。5例患者均经DSA证实为sAVF。术前患者或其家属均签署了手术知情同意书。

纳入标准：(1)结合患者病史、临床症状体征和 DSA 检查结果，由两位主任医师确诊患有sAVF；(2)确诊患有sAVF后，接受外科手术治疗。排除标准：(1)病历资料不完整；(2)入院后接受保守方法治疗，自动出院；(3)如伴有其他脑血管病时，sAVF未进行治疗或单纯治疗其他部位血管病的患者。

1.2 方法

1.2.1术前检查及准备：详细记录患者病史资料及体格检查结果，行DSA检查明确病情，重点观察sAVF瘘口所在部位、供血动脉和引流静脉的位置和数量等。

1.2.2治疗策略：对于瘘口清晰且单发、病灶直径较小(直径<4 cm)且供血动脉及引流静脉较少患者，考虑行单纯介入栓塞治疗；对于病灶直径较大(直径≥4 cm)、供血动脉和引流静脉复杂患者，为彻底治疗并减少并发症和复发风险，考虑行手术切除；对于病灶直径较大且血供丰富患者，为避免手术切除时大量出血，考虑行介入栓塞联合手术切除治疗。

1.2.3治疗方式：本组4例(例1、2、4、5)患者因病灶直径较大，或供血动脉和引流静脉较复杂，故采用在全身麻醉下行sAVF切除术；1例(例3)患者虽然瘘口清晰，但是血供丰富，且病灶直径较大，为避免手术切除时大量出血，故采用在局部麻醉下使用明胶海绵粉末与对比剂混合物行sAVF栓塞术后手术切除。第1例患者采用右侧胸锁乳突肌前缘、乳突后、远外侧入路充分暴露颈外动脉、枕动脉以及瘘口所在部位。手术中分离枕动脉并用丝线结扎，切除动静脉瘘。术中保护面神经、舌下神经等。第3例患者局部麻醉下造影显示为由左侧耳后动脉供血的sAVF后，将4 F单弯导管置于左侧耳后动脉起始部，复查造影确认瘘口后，沿4 F单弯导管注入明胶海绵粉末与对比剂混合物，直至动静脉瘘消失。栓塞术后6 d又在全身麻醉下对患者行动静脉瘘切除。其余3例患者均采用围绕瘘口所在部位设计切口，依次结扎供血动脉，切除异常增粗血管，逐层缝合肌肉、帽状腱膜及皮肤，敷料覆盖切口包扎。

1.2.4疗效评估及随访：采用临床症状结合影像学检查结果进行疗效评估。术后即刻行头颈部CT血管成像(CTA)或DSA检查，并术后3个月经门诊或电话随访，随访间隔3～6个月，了解患者术后症状及并发症发生情况等。若术后即刻行CTA或DSA检查显示sAVF已完全消失，患者症状明显改善，且门诊或电话随访时症状无复发视为完全治愈。

2 结果

2.1 临床表现

5例患者均表现为头皮下搏动性包块进行性增大，其中2例有明确外伤史，具体为饮酒摔倒后枕部皮下包块3年和外伤后出现左侧额颞部皮下肿物4年；1例为医源性损伤，在左侧额顶部静脉滴注后出现额顶部包块13年；其余2例患者否认外伤等，均为发现头皮下肿物6年。体格检查均发现无痛性头皮下搏动性包块，按压相应的供血动脉，包块可缩小。5例患者均在最初发现包块时未就医，待包块进行性增大时就医。

2.2 血管相关DSA影像

5例患者均行DSA检查。第1例患者术中造影见右侧枕动脉极度扩张迂曲，在右侧枕部皮下与扩张的枕静脉形成沟通，并引流入颈外静脉。第2例患者术中造影见左侧颞浅动脉在左侧额顶部与扩张膨大的颞浅静脉形成沟通，右侧颞浅动脉也有供血，双侧颞浅静脉及面静脉引流汇入颈外静脉。第3例患者术中造影见迂曲扩张的耳后动脉在左侧颞枕部主要与颞浅静脉相交通。第4例患者术中造影见右侧颞浅动脉额支与右侧上颌动脉分支、右侧眼动脉分支在前额部向头皮静脉供血，形成肿块。第5例患者术中造影见左侧颞浅动脉在左侧额顶部与左侧颞浅静脉沟通。见表1。

表1 5例头皮动静脉瘘患者的临床资料

2.3 疗效及随访结果

对4例患者采用外科sAVF切除术，1例患者采用栓塞后切除术，随访时间分别为术后1年、4个月、2年、6年、4年，所有患者治愈。第1例患者术后DSA显示枕动脉结扎良好，瘘口消失。电话随访1年，患者一般情况良好，症状无复发。第3例患者术后即刻复查CTA示粗大迂曲的引流静脉消失，术后2年复查头颈部CTA显示动静脉瘘无复发。其余3例患者术后即刻复查CTA或DSA均显示瘘口消失，电话随访患者已完全治愈。

典型病例男，16岁，因发现左侧额顶部搏动性包块13年，于2021年7月1日入住新疆医科大学第一附属医院神经外科。入院前13年患儿感冒后在社区诊所静脉滴注抗生素(注射部位：左侧额顶部)后出现额顶部包块。否认头痛，当时患儿父母未在意，未予以检查治疗。入院前1年患儿额顶部包块进行性增大，于当地医院行血管彩色多普勒超声示动静脉瘘可能。入院时体格检查：左侧额顶部可见一迂曲搏动性包块，大小2 cm×3 cm，未见瘢痕。入院时头颈部CT示左侧额顶部皮下组织内包块(图1a)，CTA显示左侧额顶部扩张膨大的血管团，考虑动静脉瘘(图1b)。术中造影见由双侧颞浅动脉供血的左侧额顶部sAVF，引流静脉是双侧颞浅静脉和面静脉(图1c～1g)。手术前将患者的CT图像导入到手机中，在患者全身麻醉后运用sina手机软件精准定位病变部位，在sina软件辅助下行手术切口设计，取左额顶切口，在皮肤上标记出供血动脉和瘘口的路线等(图1h,1i)，以便更好地进行术中识别。依次切开皮肤、皮下组织及颞肌，肌皮瓣翻向前并固定，可见粗大的呈暗红色的引流静脉(图1j)，沿血管团的周围分别结扎供血动脉，见粗大引流静脉内无血管搏动，切除异常增粗血管(图1k,1l)。术区止血，皮下留置引流管1根，逐层缝合颞肌、帽状腱膜及皮肤(图1m)。切除的病灶病理提示部分血管不规则伴局部玻璃样变(图1n)。术后第8天患者复查DSA显示sAVF完全切除(图1o,1p)。术后3个月时电话随访,患者一般情况良好，症状无复发。

3 讨论

sAVF是一种罕见的血管疾病，通常表现为头皮中逐渐增大的搏动团块。研究报道，sAVF可能是由先天性或后天性原因引起[4]。先天性原因可能于出生时就存在，激素水平变化、血管收缩障碍、炎性反应等因素可能促进sAVF的发生。后天性原因是最常见的病变原因，主要由头部外伤或头部手术、毛发移植、头皮静脉输液等医源性损伤引起。男性sAVF较女性更常见，外伤性sAVF可能在最初受伤后数年出现[5-7]。

大多数患者累及颞浅动脉，因为颞浅动脉在头皮的走行中，一部分由颞肌保护，当到达颅骨的上颞线时，颞浅动脉会重新暴露于潜在的创伤中，因为其分支接近皮肤表面并且特别容易受到外力的伤害[8]。颞浅动脉损伤后，血流动力学发生变化，血供丰富的供血动脉导致头皮进行性静脉扩张。sAVF开始时通常表现为小的皮下肿胀，随着时间的推移逐渐扩大成为搏动的头皮肿块[4]。应注意将sAVF的搏动性头皮下肿块与血肿、脂肪瘤、表皮样囊肿、脓肿等相鉴别[9]。本组5例患者在头皮下出现搏动性肿块，无其他严重症状。

sAVF治疗的适应证包括美容原因、预防出血、缓解头痛和耳鸣[8]。目前sAVF可以使用手术切除、血管内栓塞或者两者联合进行治疗。血管内技术的进步，特别是新型栓塞材料的开发，使得血管内栓塞可作为一种单一方式用于小病灶(直径<4 cm)和少量供血动脉、引流静脉的情况下。如果瘘口清晰且单发，可在行DSA术中选择介入栓塞治疗；如果瘘口数量较多，单纯介入栓塞治疗很难达到满意疗效，且常有瘘口残留，短期内动静脉瘘容易复发，但可起到缓解症状、为手术切除创造条件的作用[10-11]。血管内栓塞的优点是创伤小，恢复快。有研究报道了在特定病例中使用聚多卡醇直接经皮穿刺治疗[12]。血管内栓塞可使用Onyx胶、弹簧圈、明胶海绵等，明胶海绵是射线可透的，需要血管造影来监测栓塞的位置和效果。本组第3例患者采用明胶海绵粉末与对比剂的混合物进行栓塞。Wei等[13]在小范围患者中的研究结果表明，使用弹簧圈和Onyx胶结合栓塞C型sAVF是有效的。但是Watanabe等[14]报道大量注射Onyx胶可能会引起头皮发生炎性反应，来自头皮动脉近端的栓塞可能会引起头皮缺血。总体来说，栓塞后复发的风险相对较高，因为该方法不能处理所有的供血动脉。此外，栓塞还可能发生其他并发症，如瘘口部位疼痛、皮肤压痛、充血以及永久性斑片状脱发[15-16]。

虽然血管内栓塞的病例较以往有所增加，但根治性手术切除仍是很必要的治疗方法。为了降低并发症发生风险，需要全面了解sAVF的供血动脉、引流静脉和病灶。手术切除是多供血动脉和头皮病灶直径>4 cm sAVF的首选方法[11]。手术切除的优点是费用低、并发症发生率低、复发率低。由于sAVF复发的风险很高，因此必须在结扎供血动脉后根治性切除瘘口，以达到最低的sAVF复发率[8,17-18]。术前精准定位很重要，本组患者术前使用手机sina软件在皮肤上标记出供血动脉和瘘口的路线，给术中识别瘘口和供血动脉和完全结扎供血动脉提供了很大的帮助。为了确保完全切除动静脉瘘，近端供血动脉的结扎和引流静脉的切除均非常重要。研究表明，如果术前进行精心计划，手术切除对于复杂的多发性sAVF也是一种准确有效的治疗方法，可明显改善畸形，降低并发症发生率和复发率[15,19-20]。此外，对于复杂的sAVF也可行血管内栓塞与手术切除相结合治疗，通过栓塞对sAVF进行次全闭塞，从而有利于手术切除[21-22]。本组第3例患者即采用血管内栓塞与手术切除联合治疗，避免了手术切除时大量出血。手术切除的并发症包括头皮坏死、出血、伤口感染、广泛的瘢痕等[23]。但是Sofela等[11]研究表明，血管内栓塞组中并发症发生率明显高于手术切除组。本组5例患者均治疗成功，未发生与手术相关的并发症。

综上所述，sAVF是具有复杂病因的罕见疾病，对于sAVF安全有效的治疗方式首选外科手术切除，仔细识别和解剖、结扎供血动脉与彻底切除异常血管是治疗sAVF的关键。