戴志兵,孙亚超,麦尔旦江·麦合木提,江仁兵
(新疆医科大学附属肿瘤医院骨与软组织科,新疆 乌鲁木齐 830000)
骨肉瘤好发于青少年,随着化疗、影像、外科技术的发展,5年生存率达60%~70%,90%以上患者可行保肢手术,多发生于股骨远端、胫骨近端,发生于腓骨远端的骨肉瘤较少见。2019年11月新疆医科大学附属肿瘤医院骨与软组织科收治1例腓骨远端骨肉瘤患者,取得了较好的治疗效果,现报告如下。
1.1 一般资料 12岁女性患者,因“左外踝肿胀疼痛3个月”入院。当地医院考虑为外踝扭伤进行保守治疗,但症状持续不缓解,并出现进行性加重,故入本院全面检查。查体:左外踝肿胀,可触及3 cm×4 cm肿块,质地硬,固定,伴有压痛,边界不清,踝关节活动不受限,肢体远端感觉血运未见异常。X线片:左腓骨下段骨质密度不均匀,可见斑点样骨质破坏,局部密度增高,骨皮质模糊,可见骨膜反应及骨膜三角,周围软组织肿胀,内可见云絮状肿瘤骨。CT:左腓骨下段骨皮质破坏,呈“放射状”,周围可见低密度软组织肿胀,与周围肌肉界限不清,部分可见点状钙化。MRI:左小腿下段肿胀明显,左腓骨下段骨质破坏并周围软组织肿块形成,肿块范围4.3 cm×3.5 cm×7.0 cm,以稍长T1、T2信号为主,增强扫描肿块呈不均匀花环样中度强化,内可见斑片样无强化灶,肿块跨越骺板生长累及骨骺;髓腔内可见条状稍长T1、T2信号影,增强扫描轻度强化,范围6.0 cm×3.5 cm×2.8 cm(见图1);碱性磷酸酶238 U/L。穿刺病理提示为普通型骨肉瘤。
图1 入院时X线片示腓骨下段骨膜反应、骨膜三角及云雾状瘤骨;CT示放射状骨膜反应并周围软组织肿块形成;MRI示腓骨下段髓腔内低信号及周围软组织肿块 图2 新辅助化疗后X线片示腓骨下段肿瘤边界清晰,成骨明显;CT示腓骨肿瘤边界清晰,软组织肿块缩小;MRI示腓骨远端软组织肿块缩小形切除穿刺针道,向两侧游离皮瓣,部分深筋膜作为屏障保留在肿瘤表面,扩大切除肿瘤,因腓骨长短肌肌腱与肿瘤有一定距离故给予保留。游离时保护好胫前动静脉及腓深神经,切除部分趾长伸肌、足母长屈肌、比目鱼肌,将胫骨外侧骨膜及骨间膜一同作为屏障切除,依次切断胫腓前后韧带、距腓前后韧带及跟腓韧带。从腓骨远端向近端测量16 cm处截骨,结扎腓动静脉,切断胫腓间韧带后将肿瘤完整扩大切除,查看标本周围均有正常软组织屏障,残留腓骨远端髓腔送快速病理检查未见肿瘤组织。胫骨远端外侧皮质钻一孔,穿入不可吸收线分别与外踝残留韧带缝合,因考虑到维持外踝稳定的强度不够,再用补片与术区足母长屈肌、趾长屈曲、比目鱼肌肌肉残端缝合,用不可吸收线穿过胫骨远端皮质的开孔缝合固定补片,补片远端再与胫腓前、后韧带、距腓前、后韧带及跟腓韧带残端用不可吸收线“八”字缝合,最后再将腓骨长短肌肌腱缝合至外踝补片上增加稳定性(见图3)。术毕测试外踝稳定性好。放置引流管后逐层缝合。
给予四周期新辅助AP方案(阿霉素+顺铂)化疗,阿霉素75 mg/m2,顺铂100 mg/m2。化疗后患者诉局部疼痛肿胀缓解,查体:局部肿块明显缩小,按压时无明显疼痛。X线片、CT见左腓骨远端成骨明显,骨边界逐步清晰,MRI见肿瘤缩小,水肿消退,边界清晰,功能代谢减弱(见图2)。
1.2 手术过程 新辅助化疗结束2周后拟行腓骨远端骨肉瘤扩大切除术,因骺板被完全侵犯,故无法保留骨骺。麻醉生效后,左下肢消毒铺巾,沿左腓骨中下段做纵行切开,并梭术后病理:普通型骨肉瘤,肿瘤部分变性坏死,切缘均未见肿瘤组织。术后切口愈合良好,则给予四个周期辅助化疗。化疗方案:AP、IFO(异环磷酰胺)、IFOAP交替使用,阿霉素75 mg/m2,顺铂100 mg/m2,异环磷酰胺12 g/m2。术后携带石膏托固定,1个月后开始下地行走,无踝关节不稳及疼痛,行走功能恢复良好,术后2年行走功能不受限,无不适主诉,对治疗结果满意。临床检查显示踝关节稳定,活动范围良好。术后3个月、6个月、2年复查X线片没有局部复发,未见距骨倾斜、外翻畸形或踝关节骨关节炎的迹象(见图4)。末次随访美国足踝外科协会踝关节评分95分(优)。
a 手术切口设计 b 切除腓骨远端,保留腓骨长短肌肌腱,距骨外露 c 胫骨远端皮质开窗,缝合残留外踝韧带
a 术毕 b 术后3个月 c 术后6个月 d 术后2年
骨肉瘤大多发生在膝关节附近,腓骨远端骨肉瘤临床上少见。足踝部原发性骨肿瘤的发生并不常见。外踝处肿瘤早期症状不明显或出现轻微疼痛,常常误诊为局部软组织损伤,延误治疗且增加疾病进展风险[1]。恶性和良性侵袭性骨肿瘤累及腓骨远端切除及其重建是一种罕见的手术,往往是个案报道,有学者认为切除腓骨远端后的重建是不必要的,踝关节的功能通常会保持不变[2]。也有学者认为切除外侧踝关节可导致内翻不稳或塌陷为外翻[3]。生物力学研究发现通过腓骨传递的载荷范围为承受总重量的4%~13%。踝关节外侧柱的损坏例如腓骨切除,不仅会导致显著的平移不稳定,还会增加踝关节的接触应力,导致不稳定、软骨退化和早期骨关节炎的发生。因此,外踝切除后的重建是需要的[4]。其他一些研究表明,远端腓骨切除术会造成踝关节和距下关节整体稳定性的破坏,这些研究报告的并发症包括进行性外翻畸形、踝关节挛缩和距骨倾斜异常引起的步态异常、伴有腓神经损伤的外侧膝关节不稳、踝关节和距下关节炎、未成年胫骨远端生长板损伤,影响肢体的功能[5-6]。
由于腓骨远端肿瘤相对少见,外科医生对腓骨远端切除术后踝关节的最佳处理方法存在分歧,重建方法也较多,缺乏大宗病例的随访研究,常常为个案报道。既往文献包括切除远端腓骨而不重建外侧踝关节,或将外侧残留韧带重新连接到胫骨远端,自体腓骨头移植或异体腓骨或髂骨移植进行重建,胫距关节融合术等。
使用同侧腓骨近端重建的情况下,必须考虑腓骨近端存在转移跳跃病灶的风险。近端腓骨缺失可导致膝关节外侧不稳定或腓总神经损伤。该技术的另一个缺点是腓骨头与距骨关节不协调,并存在假关节的风险。由于腓骨远端的外侧韧带缺失,尽管进行了重建,踝关节仍可能不稳定。这可能会增加骨不连、骨折、近端胫腓关节不稳定及伤口延迟愈合等并发症,如果需要辅助放疗,这些并发症可能会增加[7]。
Jamshidi等[8]应用同种异体骨关节移植,用半管状钢板和螺钉内固定。在重建过程中,将残余的副韧带连接到同种异体移植物的软组织上。但存在骨不连、感染、外翻畸形等,而且寻找匹配合适的同种异体骨困难。
一些学者建议对踝关节进行关节融合术[9]。这种技术的一个缺点是运动范围有限,踝关节和距下关节的活动度完全丧失并且会产生不愈合的风险。对于退行性疾病的关节融合术,该技术有其优点,但在接受放疗或化疗的患者中,伴有关节融合术失败或延迟愈合的风险。
Monson等[10]利用腓骨短肌腱重建外侧踝韧带复合体,以重建胫距关节的外侧和前部稳定性。腓骨短肌腱在其肌腱连接处近端切断,然后依次缝合到跟腓韧带和距腓前韧带,然后用锚钉连接到胫骨远端外侧也取得了较好的效果。
本例患者采用补片及腓骨长短肌肌腱重建外踝韧带,术中测试踝关节稳定性好,患者术后外踝稳定性好,屈伸功能良好,可正常行走,取得了满意的临床疗效;操作相对简单,费用低廉;没有内植入物,感染、骨不连、内固定松动等风险降低;同时皮瓣可直接缝合并一期愈合,有利于接受后续化疗。但仍需要长期随访观察有无远期并发症。