胃肉瘤样癌伴神经内分泌分化1例

王 倩，徐俊霞，王敏哲，郭 城，雷军强

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730099；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730013)

患者男，58岁，无明显诱因全身乏力2月余，伴黑便，外院腹部平扫CT示胃占位性病变；既往体健。查体：贫血貌，左中腹扪及约8 cm×5 cm包块，质韧，边界清，活动度好，轻压痛，无反跳痛及肌紧张。实验室检查：CA724 10.1 U/ml，血红蛋白79.0 g/L，总蛋白57.3 g/L。胃镜：贲门胃体小弯处见巨大隆起，中央凹陷伴溃疡；提示贲门-胃体恶性肿瘤BorrmannⅢ型。腹部增强CT：贲门胃体小弯侧胃壁黏膜下6.8 cm×4.6 cm团块状软组织密度影，边界尚清，呈不均匀强化，动脉期、静脉期及延迟期CT值分别为65、77及54 HU(图1A～1C)，邻近浆膜面毛糙，周围多发小淋巴结；考虑胃癌。行全麻下近端胃癌根治术，术中见贲门近胃体小弯侧8.0 cm×5.0 cm×5.0 cm肿瘤，无明显包膜，边界尚清，侵及浆膜，D2组淋巴结肿大。术后病理：肿瘤质中，切面呈灰白色；光镜下见少许印戒细胞及部分多形性细胞，可见巨核及奇异核细胞；肿瘤细胞多呈浸润性生长，伴脉管内癌栓及神经束侵犯(图1D)。免疫组织化学：E-Ca(+++)，CKP(++～+++)，Syn(+)，CKl(+)，CD56(+)，HER2(+)，Ki-67(70%+)。病理诊断：胃肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma, SC)伴少量神经内分泌分化。术后患者经化学治疗后好转并出院；6个月后复查腹部增强CT示肝内多发转移(图1E)。

讨论SC为 混合存在癌及肉瘤样成分的双相恶性肿瘤，组织起源尚不清楚，可见于肝、肺、肾上腺、胆囊及消化道等。胃原发性SC罕见，患者多为老年男性，临床症状无特异性，且多伴局部溃疡，易误诊；其特征性CT表现为近端胃壁局部增厚及肿块形成，多侵犯胃浆膜层或胃裸区，增强扫描动脉期呈不均匀强化，静脉期强化可达峰值，且延迟期强化程度无明显减低，整体增强模式为延迟强化。本例延迟期强化程度有所减低，可能系存在部分神经内分泌分化所致。鉴别诊断：①胃腺癌，多见于胃窦部，CT所示密度均匀或不均匀，增强后明显强化；②胃间质瘤，多发生于胃体，良性者CT多示密度均匀、增强后轻或中度强化，恶性者密度多不均匀，肿瘤内可见囊变、坏死，增强后不均匀明显强化。最终确诊依靠病理学检查。