盆腔脂肪增多症1 例诊治报道并文献复习

范林泽，肖玉坤

(1.大理大学临床医学院，云南 大理 671000；2.大理大学第一附属医院泌尿男科，云南 大理 671000)

0 引言

盆腔脂肪增多症是一种原因不明、罕见的良性脂肪增多性疾病。该病由于盆腔内脂肪堆积并包绕盆腔内器官，使盆腔内器官被推挤、移位而导致的以泌尿系统和消化系统发生梗阻而产生症状。近年本院收治例1 例PL 患者，现对其进行总结报告。

1 临床资料

1.1 病史及体格检查

患者男性，38 岁，因双侧腰背部疼痛6 天于2020 月12 月入院，患者6 天前无明显诱因出现双侧腰背部疼痛，疼痛为持续性轻微钝痛，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿，无发热畏寒。至当地医院就诊，行泌尿系CTU 示：①双肾、双输尿管积水声像；②膀胱位置高，形态异常。未行治疗，我院门诊收住入院，既往体健。体格检查：BMI 27.3kg/m2，双肾区叩痛(+)，肛门指检：未触及前列腺组织。

1.2 辅助检查资料

实验室检查：血肌酐69μmol/L，尿常规正常。(2)腹部CT：膀胱形态欠佳、位置较高，膀胱壁毛糙盆腔系膜增厚，双肾重度积水伴输尿管全程扩张。(3)腹部MRI：双肾积水；盆腔内大量短T1、长T2 脂肪信号；膀胱位置偏右前方。(4)KUP+IVP：双侧泌尿系积水，双侧输尿管中段末端狭窄。

图1 CT 示双肾积水

图2 泌尿系造影示双侧泌尿系积水，膀胱位置上移膀胱形似“倒梨形”

图3 MRI（T2）示膀胱位置较高，形态异常，盆腔内大量长T2 脂肪信号

图4 泌尿系CTU 示双侧泌尿系积水，膀胱形态、位置异常

1.3 治疗经过

入院后行膀胱镜检查，发现患者尿道较长，膀胱颈细长，后尿道及膀胱颈多发成簇分布息肉，膀胱形态不规则，呈长椭圆形，无法鉴别膀胱颈口及输尿管开口等解剖结构。因术中未见输尿管开口，未给予留置输尿管支架管，给予取材活检示“腺性膀胱炎”。因患者症状住院期间症状缓解，两次查肾功能正常且无明显变化，给予保守治疗并嘱定期随访。出院后3 个月、6 个月及1 年复查肾功能均正常，且无明显泌尿系统及消化系统症状。

2 讨论

PL 最早由Engles 提出，Fogg 在正式年命名，其是由于盆腔内大量脂肪堆积，导致的以泌尿系统或消化系统为主的罕见疾病[1]，其基本的病例特征为盆腔内存在大量富含血管及纤维的正常脂肪组织，并将将膀胱包绕并抬高，导致泌尿系统的症状，其次，这些脂肪组织压迫结直肠，进而出现消化道症状。

PL 病因及发病机制目前未明，Klein[2]等人认为PL 可能是由于盆腔炎症刺激、激素代谢异常所致，Zaman[3]等人提出PL 可能是脂肪代谢异常所致，Hess[4]则提出PL 可能与HMGI-C 基因易位异位有关，Tong[5]发现两兄弟同时患有PL，并认为可能是与12 号染色体HMG-IC 基因的遗传异常有关，还有文献指出PL 容易合并高血压[6,7]。该病容易发生在25-60 岁的男性患者，有研究指出男女发病率大概是18 ∶1，其发病可能与体内性激素代谢有关[8,9]，该病临床表现无特异性，很多患者因腰痛、尿频、尿急、排尿困难来就诊，此外，少数患者可有消化系统症状，如便秘、消化不良等[2]。PL 患者大约40%合并有腺性膀胱炎[10]，与本例患者术后病理检查结果一致，最近有学者研究发现，环氧化酶2(COX-2)可能参与了PL 患者腺性膀胱炎发生发展[11]，除了合并腺性膀胱炎，国内外一些研究也发现PL 可合并膀胱癌。Sozan[12]发现一例患者最初病检为腺性膀胱炎，随访6 年后再取活检为膀胱腺癌。我国有报道在一例因无痛性肉眼血尿就诊的PL 患者，在行手术后病检为膀胱小细胞癌[13]。除此之外，李慧民[14]发现一例以消化道症状为主的PL 患者，盆腔CT 示脂肪增多，直肠受压且变形，两侧肛提肌被脂肪拉长、变形、呈环形分布，结肠镜检查为溃疡性结肠炎和结直肠多发息肉。

该病在诊断上主要依赖于影像检查，B 超可发现PL 患者肾、输尿管积水，泌尿系造影可观察到肾积水，输尿管迂曲扩展，膀胱呈“泪滴状”或“倒梨状”，CT 检查能区分脂肪与其它的组织，输尿管全程扩展积水，并发现膀胱可有受压变形抬高[15]，MRI 对该病诊断具有重大意义[16]，MRI 检查可发现盆腔中长T1，短T2 的脂肪信号，特别在矢状面T1W1 膀胱形态指数和膀胱精囊角的测量[17]。本病例在影像学上表现与上述报道的病例相似，泌尿系造影显示双肾显影良好，但是双侧输尿管迂曲、扩展严重，造影剂在输尿管汇入膀胱时变得狭窄，故容易误诊为输尿管下段狭窄。

到目前为止，PL 的治疗尚未达成共识。查阅文献，普遍认为PL 应该采取个体化治疗，并尊重患者的意见。对于肾功能尚好，症状较轻的PL 患者，可以给予保守治疗，包括减肥、抗炎等治疗，但效果并不理想[8]，最近有研究发现，PL 患者合并腺性膀胱炎使用COX-2 抑制剂后其下尿路明显得到缓解[11]，但是对保守治疗的患者目前缺乏长期随访的研究，其次，该病为进展性疾病，所以保守治疗仍存在很大缺陷及争议。对于初次发现诊断PL 而肾功能较差患者，或是保守治疗后随访过程中出现肾功能下降，可以进行外科手术干预。目前PL 手术的方式较多，但最理想的手术方式为盆腔脂肪清除术+输尿管再植术，研究发现，PL 患者合并慢性盆腔疼痛症和下尿路症状在行盆腔脂肪清除术后症状明显缓解[18]，但该手术难度大，手术时间较长，且并发症较多，故该手术需要有一定外科经验的医生完成[19]。王海龙[20]等人成功为6 例PL 患者行盆腔脂肪清除术联合输尿管膀胱再植术，术后随访中只有一人复发，并认为该手术难点在于盆腔脂肪坚韧、血供丰富，术中解剖时容易造成副损伤，其次是分离输尿管周围的脂肪较为困难。但是亦有学者不推荐行盆腔脂肪清除术[9]。对于一般情况较差，肾功能严重受损的PL 患者，可先在膀胱镜下放置输尿管支架管，部分患者可能因输尿管开口无法找到，而放置困难，对于这部分患者，可行经皮肾穿刺术逆行性放置输尿管支架管。本例患者因为术前肾功能好，症状较轻，所以并没有放置输尿管支架管，但患者仍需定期随访复查肾功能。此外，对于不能实施盆腔脂肪清除术患者，间歇性留置输尿管支架管也可作为一种治疗选择[21]，最后，若PL 导致的肾衰患者，有条件者可行肾移植术，我国一例因PL 导致肾功能衰竭而行肾移植术，随访四年后，移植的肾脏功能稳定[22]。

盆腔脂肪增多症发病率低，且病因发病机制尚不清楚，随着医疗检测技术的进步，对PL 的诊断也不再困难，然而目前对该病的治疗手段相对局限，盆腔脂肪清除术随作为PL 的理想治疗方式，但是仍然缺少大量长期随访的病例。盆腔脂肪增多症常常合并腺性膀胱炎，有进展为膀胱癌可能，因此，对这部分患者应该密切随访。