血管瘤与脉管畸形的超声诊断

刘 洋，亓恒涛，霍 然

（1.山东中医药大学附属医院放射科，山东 济南 250014；2.山东第一医科大学附属省立医院超声室，美容整形科，山东 济南 250021）

血管瘤与脉管畸形是临床常见病，两者临床表现非常类似，诊断时易混淆，给临床治疗造成困难。现将血管瘤与脉管畸形的超声诊断及鉴别诊断介绍如下，以提高对两者的认识及超声诊断水平。

1 血管瘤

血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，婴幼儿常见病之一。其病因与发病机制目前尚不明确，目前多数学者认为与血管新生和血管生成密切相关，其中后者起主要作用［1-2］。血管瘤的形成可能由于局部微环境变化及内皮细胞自身转化的异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖。与血管内皮细胞异常增殖相关的因素主要有：①血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调；②细胞组成及其功能的变化；③雌激素水平的升高；④细胞外基质和蛋白酶表达的变化；⑤局部神经支配的影响；⑥凋亡学说等［3-5］。血管瘤的分类见表1。

表1 血管瘤的分类

1.1 婴幼儿血管瘤 婴幼儿血管瘤皮肤病变颜色常为暗红色或草莓样颜色，出生后1 年为其增殖期，瘤体生长迅速，出生后6 个月生长速度最显著，部分患者增殖期可持续至1 岁以后。瘤体可明显凸出于皮肤表面（图1a），大部分患儿随年龄增长可完全消退。

婴幼儿血管瘤超声表现为皮肤层或皮下浅筋膜层的混合回声团块，边界清晰或欠清晰，皮肤层多表现为低回声，皮下浅筋膜层以高回声为主（图1b）。瘤体在灰阶图像上一般未见成熟的血管结构，部分体积较大的瘤体在增殖期可见扩张的血管，病灶内可见较丰富的动静脉血流（图1c）。消退期皮肤及皮下浅筋膜层内病灶逐渐被纤维脂肪组织替代，病灶体积变小，内部血流信号逐渐减少。

图1 女，4 个月 图1a 小腿外侧皮肤层婴幼儿血管瘤 图1b 声像图示皮肤层增厚，回声减低 图1c CDFI 可见丰富的动静脉血流信号

1.2 先天性血管瘤 先天性血管瘤皮肤颜色常为淡紫色或青色，出生后既已存在，可凸出于体表，部分患者病灶周边可见白色的晕圈。根据病程，可分为快速消退型、部分消退型及非消退型。其中前两型在出生后病灶体积减小，内部血流信号减少，可随时间完全或部分消退；而非消退型先天性血管瘤不同于婴幼儿血管瘤，在出生后1 年无明显增殖现象，多表现为与婴幼儿成比例生长（图2a）。

先天性血管瘤超声表现为皮下浅筋膜层内的不规则混合回声团块，以低回声为主，病灶多不凸出于皮肤，多数病灶内可见管状结构、质软、探头体表加压可见形态变化（图2b）。CDFI 可见较丰富的动静脉血流信号（图2c）。先天性血管瘤与婴幼儿血管瘤的鉴别要点除了声像图差异外，生长速度也是重要的鉴别要点。

图2 女，5 岁 图2a 前臂先天性血管瘤 图2b 声像图示皮下浅筋膜层内低回声团块，质软，内回声欠均匀 图2c CDFI 可见丰富的动静脉血流信号

1.3 化脓性肉芽肿 化脓性肉芽肿又称为分叶状毛细血管瘤，是一种后天性、良性的结节状增生。临床表现为凸出于皮肤的红色新生物（图3a），部分瘤体可生长于浅静脉内，如头静脉和颈外静脉。化脓性肉芽肿多继发于皮肤外伤后，新生的血管形成血管瘤样或乳头样结节，可迅速增大，易反复破溃出血。该病可能与局部血管异常有关。

化脓性肉芽肿超声表现为皮肤层的低回声结节并凸出于体表，边界清，内部回声均匀，可见丰富的动静脉血流信号，其深部往往可见粗大的供血动脉和引流静脉（图3b，3c）。

图3 女，60 岁 图3a 小指皮肤层化脓性肉芽肿 图3b 声像图示皮肤层低回声结节，边界清，形态规则，内回声均匀 图3c CDFI 示丰富的动静脉血流信号

1.4 卡波西样血管内皮瘤 卡波西样血管内皮瘤是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤，临床上，可表现为血管瘤合并血小板减少及低纤维蛋白血症，称为Kasabach-Merritt 现象，即卡梅综合征。其发生机制目前仍不明确，可能的原因为异常增殖的血管内皮细胞对血小板的捕获作用；内皮细胞基底膜薄弱，凝血因子和胶原蛋白相互作用导致血小板减少［6-7］。

卡波西样血管内皮瘤超声表现为体积较大的低回声团块，边界不清，形态不规则，内部回声往往不均匀，内部可见点条状血流信号、丰富程度一般少于婴幼儿血管瘤（图4）。由于卡波西样血管内皮瘤存在卡梅综合征，且部分瘤体曾有短期内迅速增大的情况，结合实验室检查，有助于作出正确诊断。

图4 男，1 岁，颈部卡波西样血管内皮瘤 图4a 声像图示颈部皮下浅筋膜层低回声团块，边界欠清，形态不规则，内回声欠均匀 图4b CDFI可见较丰富的动静脉血流信号图5 男，36 岁，右侧股总静脉内上皮样血管内皮瘤 图5a 声像图示股总静脉内实性低回声结节，边界清，形态规则，内回声欠均匀 图5b CDFI 内可见点条状血流信号

1.5 上皮样血管内皮瘤 上皮样血管内皮瘤是一种低至中度恶性的中间型血管内皮细胞肿瘤，多见于中青年男性，发生部位较深，多与中等或较大的静脉有关，约半数患者的肿瘤生长在静脉管腔内，以髂股静脉最常见。该病超声表现为中等或较大的静脉管腔内或静脉壁的实性回声团块，可顺静脉生长，内部回声欠均匀，CDFI 可见稀疏的血流信号（图5）。由于瘤体常阻塞静脉回流，患者常表现为肢体肿胀，部分患者可合并静脉血栓。

2 脉管畸形

脉管畸形是指血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期血管生成过程异常导致血管结构异常，其发病机制主要包括2 个方面：先天性（基因突变）及后天性（血管动力学及血管新生）［8-9］。脉管畸形的分型见表2。

表2 脉管畸形的分型

2.1 毛细血管畸形 毛细血管畸形本质为皮肤层内的毛细血管扩张，是一种微静脉畸形，与雌激素水平有关。临床典型表现为皮肤层色素沉着，不高出于皮肤，手指按压后颜色消失，抬起手指后皮肤恢复原色，常见于面部及四肢躯干。超声表现无异常，病变区域皮肤及皮下浅筋膜层未见增厚，内部未见异常结节回声，皮肤及皮下浅筋膜层血流信号未见异常；部分患者随年龄增长，皮肤层可见结节样增厚，也有患者可合并静脉畸形及单侧肢体肥大。

2.2 静脉畸形 静脉畸形以往称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，可合并毛细血管畸形或淋巴管畸形等，多发生于儿童或青少年，生长较缓慢，不能自然消退，其中位于头颈部约40%，四肢约40%，躯干部约20%，既可位于皮下浅筋膜层，也可位于深部肌层内。声像图特征：边界不清，形态不规则，呈海绵状的囊性团块，质软，体表按压团块可出现明显形变，囊性团块内透声差，其内可见低回声血栓或强回声静脉石，CDFI 可见静脉血流或无血流，探头体表加压时团块内血流信号增多（图6）。

图6 女，21 岁，前臂肌层内静脉畸形合并血栓、静脉石 图6a，6b 声像图示肌层内多房囊性包块，质软，内透声差，可见多发的低回声结节及强回声斑 图6c CDFI 可见较丰富的静脉血流信号

2.3 淋巴管畸形 淋巴管畸形以往称淋巴管瘤，其发病原因主要为隔离的淋巴囊无法与外周引流管道交通，最常见于婴幼儿，生长较缓慢，无消退现象。主要位于颈部及四肢的皮下浅筋膜层内，可分为巨囊型、微囊型和混合型。当合并外伤或感染时，囊腔体积短时间内迅速增大。声像图表现为皮下浅筋膜层内多房或多分隔囊性包块（图7），分隔厚度不一，界限不清，内透声好或透声差（出血、感染或者蛋白质成分），囊腔内张力较高，探头体表加压囊腔形变不明显，CDFI 示囊腔内无血流，分隔上可有点条状血流信号。

图7 男，7 个月，左侧颈部皮下淋巴管畸形 图7a，7b 声像图示颈部囊性包块，边界清，形态不规则，内透声差，可见分隔图8 女，34 岁，左侧耳廓皮下动静脉畸形图8a 声像图示皮下迂曲扩张的血管团，管腔内透声好 图8b，8c CDFI 示血流信号丰富，可见高速低阻血流

2.4 动静脉畸形 动静脉畸形是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常的毛细血管床，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。DSA 是诊断该病的金标准，临床表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动和震颤，局部可出现疼痛、溃疡或出血。二维声像图内可见迂曲扩张的血管团，血管明显扩张，内透声好，内可见丰富的血流信号，周围可见粗大的供血动脉和引流静脉，供血动脉频谱呈高速低阻改变（图8）。

3 血管瘤与血管畸形的鉴别

血管瘤在出生时通常没有被发现或体积很小，而在出生后的几周体积迅速增大；血管畸形出生时既已存在，但临床表现不明显。血管瘤生长速度快，早期呈快速增殖状态，随后缓慢消退；而血管畸形与身体成比例增长，不能自行消退，对周边组织有侵袭现象，血管瘤一般没有。成年人血管瘤较少见，血管畸形则常见［10-11］。

血管瘤在二维超声图像上表现为低回声或高回声团块，内部无成熟的血管结构，而血管畸形多可见迂曲扩张的管状结构或管道与软组织相间的回声；静脉畸形的钙化灶远多于血管瘤；血管畸形内血流信号少于血管瘤，血管瘤的供养动脉流速高于血管畸形（动静脉畸形除外）。