多发孤立性纤维瘤一例

谭华清，鲍海华，曹云太，夏弘婧

本研究经过青海大学附属医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：YJ-SL-2017。

患者女，58岁，于1年前无明显诱因出现腰部疼痛不适，无下肢及腰部以下部位运动及感觉障碍，当时未予以重视，未行任何诊治。1周前患者自觉上述症状较前加重，伴双腿疼痛，双腿无力，不能行走，为行进一步诊治，遂至西宁市第二人民医院就诊，行相关影像学检查提示全身多发骨转移，故于2021 年9月16日至青海省人民医院行PET-CT检查示：(1)右侧第2、6后肋、胸8～9椎体、腰3椎体、右侧坐骨、耻骨下支见膨胀性骨质破坏，全身多处骨质破坏，考虑肿瘤转移；(2)肝脏多发低密度肿块，增强扫描动脉期明显强化，病灶边缘代谢增高，考虑肝癌可能性大。患者为求进一步诊治来我院，门诊以“肝脏恶性肿瘤?骨转移”收住入院。2021 年9 月27 日在我院行MRI 检查示：肝S8段见两类圆形稍长T1、长T2信号影，较大者直径约为6.1 cm，可见低信号包膜，增强扫描明显强化，胸11、腰3、腰4、右侧坐骨见斑片状长T2信号。影像诊断：肝S8段转移瘤，胸11、腰3、4及坐骨多发转移。病理穿刺两处：肉眼所见灰白色条形软组织1条，长1.5～1.2 cm，直径0.1 cm。免疫组化：PR (-)，EMA (-)，AE1/AE3 (-)，Ki-67 (热区10%)，CD34 (+)，STAT6 (+)，Bcl-2(+)，SMA (-)，Des (-)，S100 (-)，F-8 (血管+)，Hep-1 (-)。病理诊断：形态学及免疫组化结果，符合孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

讨论 SFT是一种来源于间叶细胞的肿瘤，其特征是胶原纤维中富含卵圆细胞、梭形细胞，发病率在所有软组织肿瘤中占比小于2%[1]。SFT 是一种中间性肿瘤，大部分是良性，12%～22%有侵袭性行为，如复发和转移[2]。SFT 发病年龄范围较广，可发生在9～76 岁之间，无性别倾向，通常发生在胸膜，可累及肾脏、腹膜、肝脏、唾液腺、胰腺、脑膜、眼眶、鼻窦、甲状腺等部位[3-5]，而本例为肝脏、椎体及坐骨多发SFT。

STF 影像表现与肿瘤胶原纤维含量、细胞密集程度、肿瘤大小、肿瘤坏死囊变、变性密切相关[6]。肿瘤较小时呈等密度或呈等信号，较大时密度或信号混杂，80%的SFT 在T1 呈低信号或等信号，而纤维成分在T2 呈低信号，黏液、囊变坏死部分呈高信号，由于组织内含有丰富的血管外皮样结构，SFT 表现为局灶性、斑片状或弥漫性中到明显强化[7-8]。本例(图1)肝内病灶在T1 以稍低信号为主，内可见斑点状低信号区，T2 为不均匀高信号，T1 和T2 均呈低信号提示是纤维成分，肿瘤内可见囊变坏死区及包膜结构。增强扫描呈不均匀的明显强化，强化方式呈“快进慢出”。Davanzo 等[9]认为“快进慢出”的强化方式是其主要特征，本例强化方式符合。虽然影像表现具有一定特点，但最终确诊依靠病理和免疫组化。免疫组化CD34、波形蛋白和Bcl-2呈阳性[10]。SFT是一种生物学行为不确定的肿瘤，恶性SFT病理特点是细胞增生，每10个高倍视野可见24个或更多有丝分裂象，坏死或多核性，肿瘤直径＞5 cm[11]。免疫组化上，有关文献报道[12]胸膜外恶性SFT 通常CD35、CD99、Bcl-2 或Vimentin 呈阳性，本例Bcl-2 阳性且虽然瘤体直径＞5 cm，但病理未见明显核分裂象及坏死区，因此笔者推测本例为多发SFT可能性大。

图1 女，58 岁，孤立性纤维瘤。1A、1B 分别为T1WI 和T2WI 轴位压脂图像，T1WI 压脂以稍低信号为主，内可见斑点状低信号区，T2WI 压脂呈不均匀高信号；1C、1D分别为轴位动脉期和静脉期增强图像，增强动脉期明显不均匀强化，静脉期强化减弱，呈“快进慢出”强化方式，可见类圆形无强化区(黑箭)和包膜结构(白箭)；1E、1F 分别为轴位和冠状位增强图像，显示右侧坐骨和脊柱病灶明显强化(白箭)；1G 为扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)轴位图像，DWI呈不均匀高信号，呈扩散受限改变；1H为病理图(HE×4)，见少数纤维细胞。Fig. 1 Female, 58 years old, diagnosed with solitary fibrous tumor. 1A and 1B are T1WI and T2WI axial compression lipid images, respectively, T1WI compression lipid is predominantly slightly low signal with speckled low signal areas, T2WI compression lipid shows inhomogeneous high signal; 1C and 1D are axial arterial and venous enhancement images, respectively, the enhancement is obviously inhomogeneous in the arterial phase and weak in the venous phase,showing a "fast in and slow out" enhancement mode, with quasi circular non enhancement area (black arrow) and capsule structure (white arrow); 1E and 1F are axial and coronal enhancement images, respectively, showing significant enhancement of the right sciatic and spinal lesions; 1G is the diffusion weighted imaging(DWI)axial image with heterogeneous high signal and diffusion-limited changes;1H is the pathology(HE×4),and a few fibroblasts are seen.

鉴别诊断：SFT需要与肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)、肝腺瘤、肝局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia，FNH)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，E-AML)等鉴别。(1) HCC多伴有肝硬化病史及AFP增高，增强HCC多为“快进快出”的强化方式，常发生肝内转移。(2)肝腺瘤一般好发于长期服避孕药的女性患者，CT平扫病灶外围有一低密度环包绕，易出现出血、坏死、脂肪变性。(3) FNH平扫呈等、低密度，可见星状瘢痕，星状瘢痕延迟强化。(4) E-AML是一种良性肿瘤，多发生于青年女性患者，强化方式可符合，但通常含有脂肪成分，多有粗大强化的血管影。

本例患者临床给予局部放疗、化疗、抗血管生成综合治疗，出院前腰部不适较前明显好转。患者出院6 个多月后电话随访，未在其他医院行手术治疗，药物治疗后疼痛明显缓解，可下地行走，患者目前状态良好。

综上所述，全身SFT 发病率极低，典型SFT 具有一定影像学特点，不典型SFT 常易误诊，需要病理穿刺活检和免疫组织化学染色共同判断。临床根治性切除是首选治疗方法，可避免出现转移和预后不佳，但多发性病灶手术切除困难较大，只能通过综合治疗改善患者生活质量。

作者利益冲突声明：全部作者均声明无利益冲突。