骨纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿1 例报告

郑晓慧 袁普卫 李小群 朱峰峰 拓振合 王占魁

1.陕西中医药大学针灸推拿学院，陕西咸阳 712046；2.陕西中医药大学第一临床医学院，陕西咸阳 712046；3.陕西中医药大学附属医院骨病科，陕西咸阳 712021

骨纤维结构不良又称纤维异常增殖症，在骨病变中占2.5%，在骨良性肿瘤中占7.0%[1]。动脉瘤性骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）是一种从骨内到骨外膨胀性生长的破骨性骨巨细胞瘤，有报道ABC 占原发性骨肿瘤的1.3%[2]，好发于青少年，30 岁以上者少见，男女比例1∶4[3]。骨纤维结构不良与ABC 同时出现较少见。本研究对陕西中医药大学附属医院（以下简称“我院”）2021 年9 月诊治的1 例左股骨纤维结构不良伴ABC 患者进行分析报道，以供临床参考。

1 病例资料

本研究经我院医学伦理委员会审批。患者，女，61 岁，1 个月前体检时发现左股骨近段肿物来我院就诊。查体：行动无跛行，表皮无红肿，皮温正常，左侧股骨前缘有压痛，左侧髋关节压痛（+），生理反射存在，病理反射未引出。X 线检查表现为左侧股骨上端可见骨质密度减低，略呈膨胀性，骨髓腔扩大，骨皮质略变薄，病灶边缘可见硬化缘。见图1A、B。CT 检查示左侧股骨近端轻度膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，边界硬化，其内似见分隔影，并见软组织密度影。见图1C。MRI 检查示左侧股骨近端囊状轻度膨胀性骨质破坏区，病灶内以长T1 长T2 液体信号为主，伴少许T2WI低信号影。见图2。根据患者病史体征，结合影像学资料，诊断考虑为左股骨近端ABC。行左股骨近端肿瘤刮除、植骨内固定术。术中见左股骨近端骨髓腔内大量灰黄灰褐色质软组织。见图3。病理检查示：①肉眼可见：5.0 cm×3.0 cm×1.5 cm，表面尚光滑，切面灰白、灰黄色，质中，居中质硬如骨。②镜下可见病变由纤维组织及骨组织构成，骨小梁纤细、弯曲，周边无骨母细胞围绕，部分区域见大量泡沫样组织细胞，部分区域称囊性，囊腔内见红细胞。见图4。病理诊断提示纤维结构不良伴ABC。术后X 线检查示左侧股骨近端肿瘤刮除术并内固定术后，内植骨边缘模糊，固定器未见明显移位及断裂征象。见图5。

2 讨论

骨纤维结构不良因发病机制不明[4-5]，发病率低，文献报道较少。且文献报道其误诊的情况并不少见[6-8]。病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关[9]，但均未得到证实。骨纤维结构不良多呈隐性发病，如本例患者即为体检时偶然发现，一般患者常见症状为局部畸形或伴肿胀[10]。ABC 虽为良性原发性骨肿瘤，但随着时间的推移，其可能具有局部侵袭性，导致骨骼和周围组织的侵蚀[11]。因病因尚不清楚，目前有发育畸形、外伤、血肿感染、破骨细胞异常增值等说法存在[12]。ABC 是由特定的病理生理改变引发的，这可能涉及肿瘤或创伤诱导的异常血流动力学过程[13]。根据是否有原发病变，ABC 可表现为原发性或继发性病变[14-15]。ABC 在临床上也可呈隐匿性，主要表现为进行性局部疼痛、肿胀、压痛，发展速度可快可慢[16]。两者均为良性骨内病变，目前国内外报道尚少。Rau 等[17]首次报道了1 例11 岁男孩因颧骨逐渐增大，通过影像学和病理检查而诊断颧骨单骨型骨纤维结构不良伴ABC 并通过手术治愈的案例。

骨纤维结构不良一般出现于青少年，发病缓慢，根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状可分为：①单骨型，仅侵犯一骨，多发生于股骨、颅面骨、胫骨等；②多骨型，侵犯多骨者，多发生于四肢长骨[18]；③奥尔布赖特综合征，有多骨型纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及性早熟等症状构成[10]。ABC 可发在任何骨中，但更常见于长骨的干骺端，特别是负重骨[19]。虽其常位于干骺端，但由于该肿瘤的侵袭性，可能会发生骨骺受累或延伸，导致生长板紊乱和随后的畸形发展[20]。

骨纤维结构不良在X 线主要表现为沙砾样钙化，新生骨者常呈磨砂玻璃状；位于长骨病变常膨大而变粗，典型者呈单方透明、磨砂玻璃状或丝瓜囊状改变[21]。骨纤维结构不良在CT 上常表现为囊性型、混合型、硬化型[22]。CT 中能清晰显示磨砂玻璃样结构，骨的囊状破坏、膨胀增粗或弯曲，并可较早发现软组织肿胀，提示恶变可能；MRI 中病灶在T1WI、T2WI 表现为低信号，病灶内坏死液化可在T1WI 上呈低信号，在T2WI 呈高信号[23]。ABC 在X 线片中表现为皮质变薄和分隔；CT 常显示为液-液平面，对鉴别单纯性骨囊肿意义较大；MRI 中ABC 为边界清楚膨胀性骨质破坏区，在T1WI 上可呈低、中、高信号，液-液平面较清晰，在T2WI 为高信号。因骨纤维结构不良伴ABC少见，因此在影像上诊断存在较大难度，误诊率极高。本例患者X 线片仅表现为膨胀性，骨皮质变薄，故骨纤维结构不良和ABC 仅凭X 线片，术前不能做出正确判断。在CT 上可见类似分隔影，MRI 见囊状轻度膨胀性骨质破坏区并病灶内存在液体信号，因此极易误诊为单纯性ABC[24]。有时单一从影像学表现很难明确诊断，因此组织病理学检查成为确诊骨纤维结构不良伴ABC 的重要依据[25]。且本例患者是通过术后病检才确诊的，故建议可行诊断性的穿刺活检，明确病变性质，再做进一步诊疗。

目前，手术治疗是本病确切而有效的方法，以根治性的手术为主[26]。本病例给予瘤体刮除，并取髂骨植骨填充骨缺损区，为预防骨折，行内固定术。目前该患者术后恢复良好，继续随访观察。