以消化道症状为突出表现的多发性肌炎一例

2022-07-19 08:50袁颖安祯祥
海南医学 2022年13期
关键词:同工酶多发性肝功能

袁颖,安祯祥

1.贵州中医药大学,贵州 贵阳 55000;

2.贵州中医药大学第一附属医院消化内科,贵州 贵阳 55000

多发性肌炎属于自身免疫性疾病,其主要是由于横纹肌发生非化脓性的炎症,目前病因尚未明确,临床主要表现为食欲减退、吞咽困难、四肢乏力、体质量下降和发热等全身症状,可累及到骨骼肌、关节、消化道、肺部、心脏等出现相应的问题[1]。由于该病累及的部位较多,临床表现复杂多样,常常加大了诊断难度,容易出现误诊漏诊等情况。本文报道1例以消化道症状为突出表现的多发性肌炎患者治疗经过,以提高临床诊断的准确性。

1 病例简介

患者女性,50岁,因“食欲减退伴咽喉异物感半个月”于2020年9月16日入院。患者半个月前因受凉后出现咽喉疼痛、发热汗出,伴畏寒肢冷,时有反酸烧心,自服“罗红霉素、维C银翘片”后症状稍缓解。此后患者感食欲下降,进食量减少,咽中如有异物梗塞;伴肢软乏力,偶有咳嗽,咯少量白色泡沫痰。于贵州省人民医院行喉镜示鼻咽炎?咽炎?;胃镜示慢性浅表性胃炎1级(轻度)、胆汁反流性胃炎、食管炎,未予药物治疗,今患者为求系统治疗,遂收入贵州中医药大学第一附属医院消化内科。

患者入院后积极完善相关检查,血常规示:中性粒细胞百分为81%;淋巴细胞百分比为12.4%。肝功能:白蛋白为33.89 g/L,白蛋白/球蛋白比值为0.87,前白蛋白为128.6 mg/L,结合胆红素为9.22μmol/L,丙氨酸氮基转移酶为174.02 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)为264.18U/L,碱性磷酸酶为193.42 U/L,谷氨酰转肽酶为130.9 U/L,乳酸脱氢酶为853.49 U/L。胸部+腹部CT示:(1)肺气肿征象并双肺下叶少许炎症;(2)右肾微小结石;(3)脾大;(4)盆腔少量积液。腹部B超示:(1)胆囊内异常回声,考虑泥沙样结石;(2)脾大。肝脏瞬时弹性硬度及肝脏脂肪变性示:CAP 196 db/m;肝脏硬度值8.7 kPa;尿培养:大肠埃希菌。凝血功能、甲状腺功能、肿瘤标志物(妇科)、肿瘤标志物(消化系统)、传染标志物、自身免疫性肝病抗体、铜蓝蛋白、血管炎二项、抗甲状腺抗体、甲状腺功能、结核菌素试验、结核抗体、大便常规、心电图、甲状腺B超、痰培养均未见明显异常。

针对食欲减退、咽喉异物感及反酸烧心的症状,笔者考虑与“慢性浅表性胃炎、胆汁反流性胃炎、食管炎”有关,中药内服以“疏肝健脾、行气化痰”,结合患者入院以来的AST检测结果(图1)及谷丙转氨酶(ALT)检测结果(图2),肝功能异常原因考虑自身免疫性肝病,予注射用还原型谷胱甘肽、二磺酸腺苷蛋氨酸、复方甘草酸苷注射液静滴及多烯磷脂酰胆碱胶囊等护肝治疗。

图1 AST检测结果

图2 ALT检测结果

患者入院13 d后不慎夜间受寒,上诉症状明显加重并反复发热,急查血培养未见明显异常。抗核抗体谱(ANA、ANA谱):抗SSA抗体/52KD阳性(+),总ANA(1:50):弱阳性(±);免疫全套:免疫球蛋白G 20.59 g/L;风湿全套:C反应蛋白19.38 mg/L、抗链球闲溶血素O 446.92 IU/mL;降钙素原(PCT)0.701 ng/mL;血沉(ESR):15 mn/h。血常规:中性粒细胞百分比86%;肝功能:丙氨酸氨基转移酶135.12 U/L,AST 197.74 U/L;脑利钠肽:132.43 pg/mL;心肌标志物:肌酸激酶同工酶96.94 ng/mL,肌红蛋白1 697 ng/mL、超敏肌钙蛋白T 596.3 pg/mL。心电图示:(1)窦性心律;(2)电轴不偏;复查胸部CT示双肺下叶胸膜下区少许炎性改变,结合临床;右肺上叶小结节,建议随诊复查;纵膈淋巴结稍大;心脏彩超回示:心脏收缩、舒张功能正常,三尖瓣轻度反流。

经退热、抗炎、抗病毒等治疗后患者的症状未见明显缓解,结合患者入院以来的肌酸激酶同工酶检测结果(图3)、肌红蛋白检测结果(图4)及超敏肌钙蛋白T检测结果(图5),经多科会诊后,心肌酶升高的原因考虑为心肌炎?风湿性?免疫性?结缔组织病?治疗上给予辅酶Q10胶囊、盐酸曲美他嗪缓释片口服及注射用磷酸肌酸钠、维生素C静滴营养心肌细胞,但患者心肌酶指标依然偏高,仍感肢软乏力,以四肢近端肌力下降为主,双臂平举、蹲下后起立等动作困难,遂转入外院心内科进行治疗。外院辅查:左小腿+右小腿MRI平扫:双侧小腿中上段腓肠肌肌、比目鱼肌、胫骨后肌、踇长屈肌肿胀,相应肌筋膜及骨间膜水肿增厚,符合多发性肌炎改变;肌炎抗体谱:抗SRP100(+++),抗SSA/RO-52 KDa抗体57(++)[11~40(+)弱阳性,41~70(++)阳性,71~100(+++)强阳性]。肌电图检查提示:(1)四肢可见肌源性损害(程度较重);(2)躯体感觉诱发电位(SEP)异常提示合并中枢性损害(颈段脊髓或颅内改变)不除外。通过完善左小腿+右小腿MRI平扫、肌电图等相关检查后诊断为“多发性肌炎”,由于患者拒绝使用激素及免疫抑制剂治疗,自请出院。出院后在家服用中药调理,中药以“健脾益气养血”治疗。出院2个月后随访,患者四肢乏力、吞咽困难等症状逐渐好转,已恢复到正常生活。

图3 肌酸激酶同工酶检测结果

图4 肌红蛋白检测结果

图5 超敏肌钙蛋白检测结果

2 讨论

回顾整个病程的发展,患者最初是以“食欲减退伴咽喉异物感”为主要症状,通常会想到消化相关疾病,因此收入消化内科进行治疗。笔者以惯性思维去诊断疾病,导致患者未急性起病之前的诊断及治疗具有局限性,另一方面,临床医生对于多发性肌炎的诊断特点不够了解,也就加深了诊断难度。从患者入院的实验室检查就有提示,血清肌酶对于多发性肌炎来说具有协助诊断的意义[2],肌酸激同工酶、肌红蛋白大量存在于心肌与骨骼肌中,其升高程度与肌肉的损伤成正相关,大多数多发性肌炎的患者肌酸激同工酶会比正常值增高10倍以上[3],患者从9月29日急性发病以来,心肌酶在不断升高,肌酸激同工酶已高于正常值的十倍多,超敏肌钙蛋白T是心肌损伤的敏感指标,往往会联想到心肌炎、心肌梗死等心脏疾病,治疗用营养心肌细胞的药物,肌酸激同工酶及超敏肌钙蛋白T都有所下降,但肌红蛋白持续上升,这提示肌肉的损伤愈加严重。结合患者症状无明显胸痛、呼吸困难,相关检查脑利钠肽、心电图、心脏彩超等未见明显异常,心肌酶升高的原因应考虑肌炎的可能。临床中,转氨酶升高,通常都会考虑到肝功能的问题,其升高的意义不仅仅局限于肝脏的问题。虽然这两个转氨酶都存在于肝脏和肌肉中,但两者还是有所区别;AST广泛分布于心脏、骨骼肌,是多发性肌炎的参考指标[4],相比AST,ALT在肝脏的含量较多,是肝细胞损害的敏感标志。结合患者入院以来每次复查肝功能,AST数值一直高于ALT,经积极改善肝功能治疗后,患者AST、ALT仍偏高,再结合患者心肌酶相关指标,应该思考整个血清激酶谱的升高原因。这些数值背后都需要临床医生从中抽丝剥茧,细致进行分析。如若临床医生未将多个系统疾病表现联系到一起,而是分开地思考,容易误诊漏诊。这不但会耽误疾病的治疗时间,还让患者承担了许多经济压力。因此要求医生要有扎实的临床功底和敏锐的观察能力。

多发性肌炎(polymyositisp,PM)引起肌肉的炎症、坏死、肌细胞溶解,整个过程中血清酶会增高[5]。这提示在临床中,当患者心肌酶和肝酶增高时除了考虑心脏和肝脏相关疾病外,特发性炎性肌病也应该考虑到。除了实验室检查特点外,多发性肌炎的突出临床症状表现在骨骼肌,以近端四肢肌力下降为特点,尤其是骨盆带肌、肩胛带肌的损伤,患者会出现抬举、蹲起等动作困难。骨骼肌外的表现常见有[6]:(1)消化系统,当咽部、食管部的横纹肌因炎症损伤时,食管抗反流及小肠蠕动的功能会受影响,会出现反酸、吞咽闲难、腹部胀痛等症状。(2)呼吸系统,肺炎会有咳嗽、咳痰等症状,严重的患者当呼吸肌肉受损会出现呼吸困难。除了要抓住典型的临床症状之外,也要结合辅助检查进行诊断。当常规化验发现血常规中白细胞偏高、血沉加快、尿常规中白细胞增多等,进一步做血清酶学检查发现异常时,需尽早完善肌电图、肌活检、肌炎抗体谱等方面检查,为临床早期确诊提供可靠的依据[7]。

通过分析该病例,对于临床中遇到患者以消化道症状为突出表现伴四肢肌力下降,不明原因的肝功能异常,以及心肌酶升高时,临床医师就要高度警惕多发性肌炎的可能性或其他神经系统疾病,应在患者入院早期积极完善肌电图、MRI、肌活检等检查明确诊断,要争取早诊断和早治疗,提高治愈率。

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