儿童巨大食管平滑肌瘤1例

俞瑶涵，郑怡，周银宝

浙江大学医学院附属儿童医院放射科 国家儿童健康与疾病医学研究中心，浙江 杭州 310003；*通信作者 俞瑶涵 yuyaohan@zju.edu.cn

1 病例简介

女，11岁，主诉：进食后哽噎7年余，呕吐3年余。体格检查无异常。食管钡餐造影检查见图1A、B，胸部CT检查见图1C~F，胸部MRI检查见图1G~J。

入院后行胸腔镜探查+食管病损切除+胸腔闭式引流：胸腔镜下见肿瘤巨大，与周围组织部分粘连，剥离困难，开胸，肿瘤组织质硬、脆，肿瘤外包膜与肿瘤粘连，部分位置外包膜缺损，肿瘤包裹食管中下段，食管肌层缺如，食管黏膜层与肿瘤粘连紧密，分离过程中2处食管黏膜破损，破损处行食管黏膜层间断缝合修补，周围残留肿瘤及包膜覆盖食管。2个月后再行食管肿瘤切除+腹腔镜辅助下食管再造术（胃代食管）+腹腔引流术+切口皮片引流，肿瘤及相关食管均完整切除。术后病理诊断：食管平滑肌瘤，免疫组化染色示CD117（少量+）、Desmin（+）、EMA（弱+）、Ki-67（约2%+）、SMA（+）。

2 讨论

食管良性肿瘤较少见，仅占食管肿瘤的1%，其中以食管平滑肌瘤最常见，约占2/3[1]。本病好发于20~50岁人群，中位年龄约35岁，男性多于女性，一般好发于食管下2/3段[2]，肿块大小从数毫米到 22 cm，>5 cm罕见[1]。临床一般可无症状，当肿瘤较大时，常表现为上腹部不适、吞咽不适。食管平滑肌瘤通常采用食管钡餐造影检查，其典型表现为边缘完整、光滑、锐利的圆形、椭圆形充盈缺损，或呈分叶状，当大量钡剂通过后，肿块上下缘可见弓状或环形钡剂环绕涂布，称为环形征；一般食管黏膜无明显异常[1]。但因食管钡餐造影无法准确判断食管外及食管壁间病变，对较大病灶容易误诊[3]，而CT检查能清楚地显示肿瘤的来源、特征及与邻近器官的相互关系，尤其对于较大或向管腔内外生长的食管平滑肌瘤有很好的价值。食管平滑肌瘤在CT检查中一般表现为食管壁局部呈肿块样增厚，肿瘤密度均匀，无坏死囊变，病灶边界清，部分报道肿瘤可有钙化，可以作为本病较为特征的表现[4]；CT增强扫描强化均匀，一般呈轻中度，与肿块血供较少有关[3]。

本例病变范围累及食管胸段全程，直径>5 cm。食管钡餐造影表现不典型，仅表现为食管下段向右推移改变，左缘见深压迹，食管稍扩张，黏膜完整，因此误诊为纵隔占位；CT表现与既往大部分报道相符，本病例病灶巨大但无钙化，可能与患儿年龄较小有关，既往研究显示发生钙化病例年龄均较大。目前MRI检查在食管肿瘤中应用较局限，但刘鹏等[5]认为MRI检查除能更好地显示肿瘤的信号及强化特点外，对食管黏膜及周围脂肪的显示明显优于CT检查，食管平滑肌瘤在MRI检查中肿块信号均匀，信号在T2WI略高于肌肉，增强扫描呈中度强化，本例MRI表现与上述报道相符[5]。食管平滑肌瘤根治主要是依靠手术切除，本例因为肿瘤巨大，手术中剥离困难，剥离后食管缺损较大，因此进行食管重建术，朱晓峰等[6]认为对于病灶>5 cm的平滑肌瘤术后，进行消化道重建是可行的。

巨大的食管平滑肌瘤需与食管间质瘤、食管平滑肌肉瘤、食管原发性淋巴瘤相鉴别。①食管间质瘤好发于65岁人群，可鉴别两者[7]。②食管平滑肌瘤即使体积很大，肿块密度均匀，一般无明显液化坏死改变，肿块强化均匀，一般也无邻近脂肪层和纵隔结构受侵表现；而食管平滑肌肉瘤一般血供较丰富，易出血，形成溃疡，坏死、囊变较明显，肿块密度不均匀，增强扫描呈不均匀明显强化。③食管原发性淋巴瘤好发于42~75岁人群，主要表现为管壁弥漫性增厚，CT增强呈轻度或中度均匀强化，黏膜面光整且周围脂肪间隙清晰，食管狭窄不明显[8]，与食管平滑肌瘤在CT上较难鉴别；但是淋巴瘤在扩散加权成像检查时扩散受限明显，呈显著高信号，食管平滑肌瘤则扩散受限不明显，呈等稍高信号，从而可以鉴别两者。

食管平滑肌瘤在儿童罕见，当肿瘤巨大时食管钡餐造影极易误诊，CT检查是诊断巨大食管平滑肌瘤最好的方法，MRI检查可作为CT检查的补充，并能为肿瘤手术提供更完善的信息。