超声诊断服用土三七致肝小静脉闭塞综合征1例

杨杨，徐惠君，王莹，柯海英，朱亦俭，徐泉*

1.中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）超声科，安徽 合肥 230031；2.中国科学技术大学附属第一医院西区（安徽省肿瘤医院）肿瘤内科，安徽 合肥 230031；*通信作者 徐泉 xuquan123456@yeah.net

1 病例简介

男，68岁，主诉：腹胀、食欲缺乏伴乏力15 d，逐渐出现眼黄、面黄，腹胀进行性加重。无恶心、呕吐、黑便，无发热寒战，既往因痛风服用土三七2个月余。实验室检查：谷丙转氨酶633 IU/L，谷草转氨酶716 IU/L，总胆红素25.1 μmol/L，乙肝表面抗原阴性， CA125 85.5 KU/L。超声诊断（图1）：肝脏弥漫性病变，下腔静脉肝段及肝中静脉内径变细，肝左、右静脉未显示，结合病史考虑肝小静脉闭塞综合征（hepatic veno occlusive disease，HVOD）。肝脏增强CT扫描呈“地图样”“花斑样”不均匀强化，下腔静脉肝段及肝中静脉内径纤细，结合病史符合HVOD。

2 讨论

HVOD又称为肝窦阻塞综合征，是因为肝小血管尤其是肝窦内皮细胞受损，受损的肝窦与肝小静脉部分或完全闭塞，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[1]。HVOD在国内主要因服用含有吡咯生物碱（pyrrolidine alkaloid，PA）的土三七引起[2]。PA分为饱和型和不饱和型，饱和型无明显毒性或毒性较低，而不饱和型具有极强的肝脏毒性，这是由于不饱和型PA进入肝脏后，在细胞色素P450酶3A的催化下，生成有反应活性的中间代谢物脱氢吡咯，再被水解为脱氢倒千里光裂碱，易与蛋白结合形成吡咯蛋白加合物，从而损伤肝窦内皮细胞[3]。

HVOD的超声表现：①肝脏体积弥漫性增大，内部回声不均匀，可见“地图样”或“斑片状”低回声区，尾状叶不大。②门静脉内径可增宽或不增宽，血流速度减低甚至逆流；肝静脉内径变细或闭塞不显示；肝动脉血流速度增快，阻力指数增高；下腔静脉肝后段可因肝脏肿大压迫变窄。③胆囊壁通常弥漫性增厚，脾脏不大或轻度增大，腹腔常见积液，提示肝功能受损[4]。明确服用含PA的植物史是影像学诊断HVOD的基础，超声可以作为HVOD初步筛查方法，增强CT和（或）MRI呈典型征象即可确诊为HVOD[3]。

HVOD需与以下疾病鉴别，①布-加综合征：超声表现为肝脏体积增大、尾状叶肿大，下腔静脉近心端和（或）肝静脉有狭窄或闭塞，可伴有肝静脉间交通支形成、第三肝门开放等特征[5]；②失代偿期肝硬化：患者常有明确肝炎史或长期大量饮酒史，病程通常迁延数年或数十年，超声检查可见肝脏体积缩小、左右叶比例失调、实质回声弥漫性增粗、门静脉扩张、脾增大等[6]；③急性重型肝炎：可由肝炎病毒感染、药物诱导、自身免疫等引起，起病急、预后差。肝炎早期超声表现为肝脏增大、回声减低、细密，可进一步演变为肝脏回声增高、增粗、分布不均匀。此外，急性肝炎大量腹水不常见，而HVOD多以腹水为突出表现。

超声对HVOD具有一定的诊断价值，需要充分结合病史，尤其服用土三七史，对于超声表现不典型者，需行增强CT和（或）MRI检查，必要时行穿刺活检明确诊断。