以突发截瘫为唯一症状的主动脉夹层病例1例

吴召兵 王瑞青

青岛大学附属威海市中心医院急诊科，威海 264400

病例资料

患者，男，64岁，因“酒后突发双下肢无力2 h”于2021年8月2日22：58来威海市中心医院就诊。既往“高血压病”多年，平日间断服用氨氯地平片控制血压，血压具体控制情况不详；否认腰椎外伤及椎间盘突出、椎管狭窄或占位病史，否认近期感冒病史。患者2 h前饮酒后突感双下肢麻木无力，无头晕、黑蒙，无言语笨拙及肢体抽搐，无胸闷、憋气，无胸背、腰腹部及下肢放射痛，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，在家观察期间症状逐加重急来诊。来院途中小便失禁未行特殊处理。急诊查体：体温36.4℃，脉搏97次/min，呼吸22次/min，血压130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，烦躁，极度焦虑、恐惧，言语流利，定向力准，查体欠配合，双瞳大小及对光无异常，嘴角无歪斜，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，腹软，约脐水平层面以下感觉消失，双上肢肌力粗侧约5级，双侧上肢肌张力正常。双下肢充分暴露后肢体无明显肿胀、苍白或发绀，双下肢皮温无明显改变（初来院时），双侧足背动脉触不清，双下肢软瘫痪、肌力0级，双下肢腱反射及病理征未引出。分享笔者诊疗经过：该患者饮酒后突发无痛性截瘫，既往无腰椎间盘突出及椎管肿瘤病史、近期否认腰部外伤及感冒病史，结合查体首先可以明确脊髓病变。其中考虑缺血性脊髓病可能性大（脊髓出血性病变、血管畸形相对更少），虽然患者无近期感冒及发热史但也不能完全除外急性脊髓炎（必要时需完善脑脊液化验检查）。目前诊断脊髓病变除依据临床症状外主要通过胸腰椎磁共振（MRI）或脊髓动脉造影来完成。由于患者系夜间来诊无法立即行胸腰椎MRI检查，而选择性脊髓血管造影由于脊髓由沿途的多处、多根血管来供血的特殊性，所以大大增加了造影成像的难度，很多医院并未开展。故接诊后给予导尿，完善心电图：窦性心律，S-T异常。完善血栓2项、电解质检查（此时等待化验结果），拟联系影像科夜间急症开机行MRI检查后收入脊柱外科治疗。期间回顾查体考虑患者双侧足背动脉触不清，无法单纯用脊髓病变来解释。再次查体发现患者双下肢皮温较入院时明显降低（上肢皮温、动脉搏动正常），说明此时双下肢动脉逐渐缺血闭塞，病变在髂总动脉以上。能同时导致脊髓及髂总动脉血管闭塞的原因首先考虑主动脉夹层、腹主动脉瘤破裂，因为局部栓子脱落很难引起如此大范围的缺血，而且患者并无房颤、肿瘤等诱发栓子形成的高危因素。此时复测双上肢血压，血压左侧：128/76 mmHg、血压右侧120/65 mmHg。查看化验结果示凝血常规：D-二聚体30.1 mg/L（参考范围0～1 mg/L）纤维蛋白原降解产物142.9 mg/L（0～5 mg/L），钾3.1 mmol/L，钠145 mmol/L，氯109 mmol/L，钙2.36 mmol/L。立即取消MRI检查，首先完善双侧髂血管、腹主动脉彩超：所显示双侧髂动脉管腔内见不规则实性回声填充，搏动较弱，部分管腔内见微弱血流信号。腹主动脉自肝下段管腔内见不规则实性回声填充，搏动较弱，部分管腔内见微弱血流信号。腹主动脉管壁可见多发强回声斑块，大致范围21.4 mm×4.1 mm，后方伴强声影。升主动脉增宽，内似见膜样回声漂浮。诊断提示：腹主动脉栓塞，腹主动脉多发斑块，不排除升主动脉夹层动脉瘤，建议进一步检查。为更直观了解、评估夹层同时制定治疗方案嘱患者行主动脉CT血管造影（CTA）检查示：主动脉升段至腹主动脉可见增粗，见腔内不规则形膜样分隔，假腔对比剂浓度低于真腔，真腔逐渐变小（图1），头臂干由真假腔供血，腹腔干、双肾动脉、肠系膜上动脉来自真腔供血（图2）。肠系膜下动脉似由真假两腔供血。双侧髂总动脉及以远分支未见对比剂显示。心包内较多较高异常密度影。影像诊断：主动脉夹层（DebakeyⅠ型），心包积血。分析病史资料当前初步诊断：主动脉夹层脊髓血管病高血压病。治疗方面：给予补液、激素冲击、抗血小板聚集等治疗，建议心外科行开胸血管重建术。家属在充分了解该病风险的情况下要求回当地医院治疗。后期经电话随访得知患者途中死亡，推断死因可能是主动脉夹层动脉瘤破裂导致休克或心包填塞。

图1 主动脉CT血管造影图，示主动脉呈夹层改变，从降主动脉往下真腔逐渐缩小直至中断，在L1椎体层面以下腹主动脉未见确切显影

图2 主动脉CT血管造影图（A为箭头示腹腔干显影良好，B为箭头示肠系膜上动脉显影良好，C为箭头示肾动脉显影良好）

讨 论

1、分析该患者容易引起误诊的原因

（1）缺血性脊髓血管病临床发病率极低，很多临床医师对脊髓供血血管解剖不熟悉、对脊髓缺血的病因分析思维局限，往往只考虑脊髓血管（脊髓前/后动脉、根动脉）本身的病变：如血栓形成、动脉粥样硬化、斑块或血栓脱落等。从而忽视了脊髓血管上游的胸/腹主动脉等大血管干支病变。（2）缺乏对不典型主动脉夹层的认识，表现为急性神经系统综合征伴或不伴疼痛的主动脉夹层，无论国内还是国外文献具有报道，其中少数病例以突发截瘫或短暂性脊髓缺血发作为唯一表现［1］。该患者根据CTA显影提示头臂干由真/假腔供血，双肾动脉、肠系膜上动脉及腹腔干造影剂显影良好、未见假腔形成。可以解释患者发病期间无脑、肾脏及肠管等脏器缺血症状。由于夹层撕裂处于一个动态演变的过程，破口的位置不同、撕裂延伸的范围及程度不同，对相关脏器的血供影响不同，造成其临床症状呈多样性，该患者缺乏特异性改变，从而导致临床诊断困难。（3）对双侧足背动脉搏动触不清等具有提示意义的症状未能第一时间进一步探究，原因主要有2点：①患者来院时足背动脉触不清并无皮温改变、肢体疼痛等其他症状，是导致该线索被忽视主要原因。该患者开始足背动脉触不清但皮温无明显变化说明当时下肢血流虽微弱但尚未完全中断。由于脊髓缺血致瘫最先出现，从而导致后期下肢完全闭塞时未出现疼痛。②临床工作中部分人群先天性足背动脉解剖异常出现缺失，摸不到其搏动，也是造成线索被忽视的原因。触摸足背动脉作为判断下肢动脉闭塞硬化最简便、最常用的评估方法，评估时需双侧肢体对比，波动有力说明足部血供良好，波动较差或消失说明血供差或闭塞。足背动脉搏动减弱或消失时需进一步触摸近端的腘动脉或股动脉，同时需要动态、定期复查患肢皮温、血运情况，以及时了解肢体缺血的进展情况。注意下肢缺血需结合上肢动脉搏动情况除外血容量不足等全身因素。（4）患者发病前与朋友饮酒（未呈现醉酒状态），来诊后烦躁、极度焦虑、恐惧，查体欠配合，不排除与人争吵等精神因素也是延误诊断的原因。需要警惕的是临床上烦躁往往是休克早期的症状，该患者入院时虽然血压正常，但结合其高血压病史，此时血压为休克代偿期。患者极度焦虑、恐惧，符合濒死感表现，常提示主动脉夹层、急性广泛性心肌梗死等心血管疾患。另外乙醇会有一定的麻痹作用，也可能会掩盖一些隐匿性疼痛，所以诊疗过程中患者任何的行为、精神异常都不能轻易被忽略。

2、疾病探讨

主动脉夹层：其典型的临床症状为突发的胸腹部撕裂样疼痛，疼痛难以忍受多伴濒死感，常规镇痛药物效果不理想。因该病起病急、病情凶险、病死率高，因此需要在积极镇痛、镇静、控制血压和稳定心率的同时并尽早完善检查［2］。主动脉夹层诊断主要依据的辅助检查为彩超或主动脉CTA，同时D-二聚体对诊断意义很大。DeBakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型由于破口处于升主动脉，故适合开胸外科手术治疗；Ⅲ型起源于胸降主动脉且未累及升主动脉，适合腔内介入治疗。结合文献分析，对不伴胸腹疼痛的主动脉夹层病因目前虽不完全清楚，主流认为可能与夹层形成过程较慢，对管壁刺激不强，管壁延伸过程较慢等有关［3］，也可能是因为夹层导致脊髓缺血从而造成脊髓丘脑束对疼痛信号的传导出现异常所致［4］。同时结合该患者主动脉CTA及心电图来看夹层并未造成其心肌及腹腔脏器严重缺血的情况，也是患者发病期间无胸腹部疼痛的原因之一。

缺血性脊髓血管病：发病率低，病因主要是脊髓血管阻塞或栓塞、脊髓受压（外伤、占位、慢性脊柱病等）或全身低灌注性损伤。临床多以脊髓前动脉综合征最为常见，其典型的临床表现为突发性神经根痛、肢体瘫痪，病灶平面以下感觉及膀胱直肠括约肌功能障碍。脊髓的动脉系统是由椎动脉发出的脊髓前/后动脉和多条根动脉构成，因胸髓中段血液供应相对较差，故该部位最易受到缺血的影响。当根最大动脉起始部位、胸腹主动脉受到夹层累及时，Adamkiewicz动脉极易发生缺血而造成脊髓缺血症状［5］。目前缺血性脊髓病的诊断主要依靠临床症状及结合MRI与选择性脊髓血管造影。缺血性脊髓病的预后较差，治疗包括手术和药物治疗：对于脊髓占位、外源性受压、脊髓血管畸形等因素诱发的缺血可以通过外科手术的方式尽早使缺血得到改善。药物治疗方面：首先保持稍高于正常水平的动脉压至关重要［6］。其次利用低温、糖皮质激素、钙通道阻滞剂、脱水类药物可提高脊髓对缺血的耐受、改善脊髓血流和灌注；同时应用营养神经、抗凝、抗血小板类药物对症治疗。在治疗脊髓缺血的同时需注意截瘫卧床期间的并发症。

综上所述，与心脑血管一样近年来腹腔脏器、脊髓、下肢等器官出现急性血管闭塞的发病率也在逐年增高。诊疗过程中需要明确栓子形成的高危因素如合并房颤、肿瘤或近期外伤、医源性血管损伤等，并尽早消除上述因素从源头上降低栓子再形成的风险。同时需要警惕上游血管干支因主动脉夹层、动脉瘤破裂等情况导致的分支闭塞。因此只有沿着血管的解剖走形系统全面查找病因才能避免漏诊、误诊。