胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学特征及临床病理分析

徐嫚嫚，孙晶晶（通信作者）

（1中国科学院大学附属肿瘤医院<浙江省肿瘤医院>放射科 浙江 杭州 310022）

（2中国科学院基础医学与肿瘤研究所 浙江 杭州 310022）

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumors，IMT）是一种罕见的由分化的梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞组成，常伴浆细胞、淋巴细胞或嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润的中间型间叶源性肿瘤[1]。IMT可发生于全身各处，在腹部常见于肠系膜、网膜、腹膜后等，其他部位常见于肺，发生于胃肠道者较为罕见。本研究拟回顾性分析4例胃肠道IMT的临床、影像及病理表现，并结合以往研究报道进行总结分析，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2011年11月—2018年4月于浙江省肿瘤医院经手术切除及术后病理确诊的4例胃肠道IMT患者的临床、影像及病理资料。4例IMT均原发于胃肠道，其中男性1例，女性3例，患者年龄为11～68岁，平均年龄37岁。

1.2 方法

手术前4例患者均进行CT检查，其中2例为CT平扫，另外2例为CT平扫及增强扫描。CT扫描采用Siemens Definition Flash 64排CT扫描机。扫描参数如下：管电压为120 kV，管电流为250 mAs，扫描层厚为5 mm，层间距为5 mm。对比增强扫描时，采用优维显对比剂，剂量为100～120 mL，注射速率为3 mL/s，分别获取注射后30 s和60 s增强CT图像，并传输至PACS系统。

1.3 图像分析

由2名具有5年以上工作经验的影像诊断医师进行CT图像阅片与分析，所有的不一致意见最终均进行协商达成一致。主要观察并记录的影像学特征如下：病灶的部位、大小、密度、边缘、强化方式、肠壁周围浸润、淋巴结及远处转移等情况。

2 结果

2.1 一般资料

所有4例胃肠道IMT中，1例病灶发生于胃窦，1 例发生于回盲部，另外2例发生于乙状结肠。临床表现为腹痛（2例）、排便困难伴腹痛（1例）、因月经紊乱（1 例）。血生化常规检查显示超敏C反应蛋白升高（2例）；术前消化道肿瘤标志物检查：血清铁蛋白轻度升高（1例）、CA125轻度升高（1例）、CA19-9轻度升高（1例），

其余肿瘤标志物未见明显异常升高。

2.2 胃IMT CT表现

本例胃IMT病灶位于胃窦（图1），表现为胃窦壁全层增厚，密度均匀，平扫CT值为33 HU，动脉期CT值为59 HU，门脉期CT值为73 HU，表现为明显渐进性、持续强化特点。胃窦壁浆膜面清晰，胃周幽门下组可见小淋巴结，未见明显远处转移征象。

图1 胃IMT CT图像

2.3 回盲部及结肠IMT CT表现

3例病灶均为单发，1例发生于回盲部，2例发生于乙状结肠。2例表现为肠道表面外生性肿块，呈囊实性，增强扫描后实性部分表现为明显强化，病灶内囊性成分未见强化；位于回盲部者病灶周围脂肪间隙模糊，见条片状渗出，周围系膜区多发增大淋巴结，正常阑尾未见显影，术前该例病灶误诊为阑尾脓肿；位于乙状结肠者病灶边缘光整（图2），与右侧附件及乙状结肠分界不清，肠壁未见明显增厚，术前该例病灶误诊为卵巢肿瘤。1例表现为乙状结肠肠壁不规则增厚伴腔内软组织肿块、肠腔变窄（图3），密度均匀，其浆膜面模糊，肠周系膜区见多发肿大淋巴结。所有3例患者均未见远处转移征象。

图2 结肠IMT CT表现之一

图3 结肠IMT CT表现之二

2.4 病理表现

所有4例患者均进行手术并完整切除肿瘤，术后均取得常规病理及免疫组化结果。免疫组化结果显示：CD34（+）4例、SMA（+）3例；S-100（+）2例、Ⅴim（+）3例、ALK（+）3例、Ki-67阳性指数约5%。

3 讨论

3.1 IMT的临床与病理学特征

IMT发病率低，其病因及发病机制目前还不明确，可能与外伤、手术、异常修复、自身免疫以及感染性因素等有关；有研究表明，间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）重排在IMT的发生中可能起到一定的作用[2]。IMT可发生于各个年龄，胃肠道IMT既往病例报道显示以年轻人多见[3-4]。其临床表现无特异性，因肿瘤发生部位不同可引起相应症状[5]，常表现为腹痛、恶心、排便困难、发热等相应症状，部分患者也可因体检发现而无任何症状就诊。IMT生物学行为属于中间型，该肿瘤侵犯周围器官及远处转移少见，目前最有效的治疗方案以完整手术切除为主，大多数患者预后较好，但具有一定的复发倾向[4,6]。本组资料中1 例因肠周多发肿大淋巴结而转移；其余3例IMT未见周围侵犯及远处转移征象。

IMT镜下可见增生的肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎性细胞浸润；其组织学形态因各组成成分比例不同表现多样，可分为富于黏液/血管型、富于细胞型和少细胞纤维型三种亚型[6]。富于黏液/血管型表现为肿瘤间质大量黏液样变，其内伴大量血管增生，并见炎性细胞浸润；富于细胞型表现为梭形肿瘤细胞大量增生，紧密排列，炎性细胞浸润穿插其中；少细胞纤维型，表现为肿瘤细胞排列稀疏，细胞间见瘢痕样增生的胶原纤维，炎性细胞浸润少。上述三种表现可单独存或混合存在。在免疫组化上，肿瘤细胞可不同程度表达SMA、MSA、部分可表达CKpan[5,7]。大约50%～60%病例表达ALK蛋白，免疫组化ALK蛋白表达与ALK基因重排具有很好的一致性[5,7]；本组病例3例ALK蛋白表达阴性，1例未检测。

3.2 胃肠道IMT影像表现

胃肠道IMT以往影像相关文献以个案报道多见，笔者对本组资料进行回顾性分析，并结合此前相关文献报道，拟对胃肠道IMT CT表现进行总结。

胃肠道IMT CT直接征象大致可分为腔内型或腔外型。腔内型[3,8-10]：胃肠道壁局限性增厚伴局部软组织肿块形成，软组织肿块形态不规则，平扫密度均匀或不均匀，增强后病灶表现为持续性、渐进性强化，可见受累胃肠道壁浆膜面毛糙，灶周可见不同程度渗出，临近肠系膜区可见增大/肿大淋巴结影；部分可表现为受累胃肠道壁增厚；腔内型IMT可因胃肠道腔狭窄引起消化道梗阻。腔外型：胃肠道壁表面实性或囊实性肿块影[8,11-12]，病灶形态不规则，边界清晰/不清晰，增强后实性成分呈持续性、渐进性强化，囊性成分无强化。IMT病灶CT表现因肿瘤各组成成分比例不同而各异。肿瘤纤维成分较多者，CT增强多呈轻中度持续、渐进性强化；肿瘤富于黏液、间质血管增生及炎症细胞浸润较多者，增强呈明显强化，本组资料中1例乙状结肠腔外型IMT（图2）CT表现符合，镜下呈富于黏液/血管型；肿瘤梭形细胞较丰富者，呈延迟、明显强化，本组中1例胃IMT（图1）和1例回盲部腔外型IMT表现符合，镜下呈富于细胞型；另1例乙状结肠腔内型IMT（图3）为混合型，镜下见大量梭形细胞增生、间质黏液变伴血管增生混合存在。

综上所述，CT表现为胃肠道壁腔内/外软组织肿块，病灶周围脂肪间隙清晰/不清晰，增强呈持续、渐进性强化时需考虑到胃肠道IMT的可能性；胃肠道IMT影像学表现多样，术前准确诊断困难，但具有一定的特征性；但IMT最终确诊仍需依赖病理、免疫组化检查。