早期复极综合征相关心室颤动一例

孙延黄，周红娜

1 临床资料

患者男性，30 岁，既往体健，无心原性猝死（SCD）家族史，因“发作性意识不清4 h”入院。患者 于2020 年5 月26 日 晨7：30左右刷牙时突发意识不清，伴肢体抽搐，持续约5 min 转醒，至当地医院查心电图提示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导 联J 点抬高伴ST 段弓背向下抬高（图1），后患者于急诊科再次突发意识丧失，除颤仪提示心室颤动，给予电除颤恢复窦性心律，复查心电图可见成对室性早搏（图2）。患者发病当日转至我院，复查心电图提示心率增快后J 波消失，行急诊冠状动脉造影示冠状动脉未见异常。术后入冠心病重症监护病房（CCU）。入院查体：体温37.1℃，脉搏74次/min，呼吸18 次/min，血压130/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，略烦躁，反应迟钝，余查体无阳性发现。彩色多普勒超声心动图及颅脑CT检查未见异常；血常规、D-二聚体、生化检验未见明显异常。住院期间复查心电图仍提示早期复极，建议行埋藏式心律转复除颤器（ICD）预防SCD，患者因医保问题于医保所在地医院行ICD 植入术。

图1 患者2020 年5 月26 日入院时心电图

图2 患者心室颤动除颤后复查心电图可见成对室性早搏

2 讨论

早期复极综合征（ERS）与Brugada综合征（BRS）统称为J 波综合征，前者在过去被认为是良性病变，而近年来随着对ERS 研究及认识的逐渐加深，这一观念也随之改变。2015 年J 波综合征专家上海共识将J 波心电图的早期复极改变定义为显著的J 波或J点 抬高，或者QRS 终末部分有切迹或顿挫，可伴有、也可不伴ST 段的抬高[1]。在排除其他常见可能引起恶性心律失常的因素，根据共识评分标准，本例患者评分大于5 分，可基本确诊ERS。Antzelevitch 等[2]根据 J 波在心电图出现的导联将早期复极分成3 型（1 型：Ⅰ、V4～V6导联；2 型：Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联；3 型：Ⅰ、V4～V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联），并提出三种类型中3 型风险最高且可能发生电风暴。该例患者心电图为典型3 型早期复极，且心率增快后J 波消失亦支持早期复极，因未能记录到心室颤动发作前及发作时心电图，不能完全排除由冠状动脉痉挛导致的心室颤动，但该例患者两次晕厥发作前均无胸闷、胸痛，且无冠心病危险因素，住院期间心电图未见心肌缺血相关的ST-T 动态变化，因此考虑心室颤动发作与早期复极相关。

目前认为体表心电图上的J 波是由瞬时外向钾离子流（Ito）介导的动作电位切迹产生的。Antzelevitch 等[3]于1991 年从理论上推测J 波的形成电位，通过观察心肌细胞动作电位与跨室壁心电图的相关性结果，发现J 波和心外膜复极1 位相的切迹同步出现，将灌流液温度降低时，心电图的J波随着外膜层切迹的突出而明显增大，表明外膜层与中、内层心肌细胞在1 位相的动作电位差是J 波形成的电生理基础；在应用Ito通道阻滞剂后，J 波和外膜心肌切迹同时减小，表明J 波的离子流基础是Ito，尤其是外膜的Ito。而Yan 等[4]研究发现，J波患者发生恶性心律失常的主要电生理基础为2 相折返，当心外膜复极电流增强时，心外膜出现非均一性复极，一部分细胞动作电位时程穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的细胞产生新的动作电位，即发生二相折返，进而导致恶性心律失常发生。英国一项调查[5]发现，如果父母中一方或双方心电图呈早期复极表现，其后代早期复极的发生率是父母无早期复极人群的2.5 倍。目前已发现有6 种突变的基因与ERS 相关[6]，因此，对于ERS 患者，应注意询问有无晕厥史、猝死家族史或室性心律失常病史。

治疗ERS 的目的在于预防恶性心律失常及猝死的发生，治疗方法主要有药物治疗和ICD 植入。Haïssaguerre 等[7]等研究发现，对特发性心室颤动伴下侧壁早期复极者，急性期应用异丙肾上腺素，慢性期应用奎尼丁能有效控制ERS 相关的心室颤动发作，而β 受体阻滞剂、利多卡因、美西律、维拉帕米均无效。ICD 是目前唯一可有效预防ERS 高危患者SCD 的治疗措施，但需注意运动量大的年轻患者更易发生不适当放电及导线故障等并发症[1]。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突