罕见盆腔腹膜后血管脂肪瘤一例

姚秀，刘君婷，周梦琪，胡春秀，朱永利

铜陵市人民医院妇产科，安徽 铜陵 244000

血管脂肪瘤(angiolipoma)是由成熟脂肪组织和异常增生活跃的血管组织所形成，属于脂肪瘤的一种亚型，其中血管成分占15%～50%，病理特点是血管腔内可见纤维素性血栓。临床上，其症状及体征多不典型，早期肿块较小时常因无明显症状难以发现，肿块缓慢增大后才会产生局部的压迫症状，手术是有症状血管脂肪瘤的主要治疗方案。其多发生于上肢和躯干皮下，偶见于内脏、颅内和椎管内，而位于盆腔腹膜后的血管脂肪瘤非常罕见。女性患者多因妇科查体或盆腔超声发现盆腔包块就诊于妇科，易与子宫、附件来源盆腔包块混淆。现就于本科室近期收治的盆腔腹膜后血管脂肪瘤进行个案报告并进行相关文献复习。

1 病例简介

患者，女，42岁，因“体检发现盆腔包块2个月余”入院。患者2020年8月13日于外院体检行妇科B超检查提示右附件包块，大小约2 cm(未见报告单)。2020年9月6日患者携带体检报告单于我院门诊就诊，完善阴道B超示：宫体约45 mm×40 mm×46 mm大小，内膜厚约12 mm，左侧卵巢见17 mm×16 mm囊性回声，内透声欠佳，右侧附件区见41 mm×30 mm中等偏高回声包块，未见明显血流信号；完善肿瘤标志物未见明显异常，予以“平消胶囊”口服治疗并建议1个月后复查。2020年10月22日患者遵医嘱来我院门诊复查，阴道B超示：宫体约49 mm×39 mm×48 mm，内膜厚约7 mm，宫腔内未见明显异常回声，右侧附件区子宫后方见大小约47 mm×36 mm×41 mm高回声团，呈致密的点状高回声，周边及内部见少量条状血流信号，门诊拟“盆腔包块：右卵巢肿瘤？”收住入院。病程中患者自觉下腹偶有坠胀不适，无异常阴道出血流液，饮食睡眠可，大小便正常，近1年体质量无明显变化。患者既往体健，无手术史、外伤史，无药物过敏史和服药史，否认家族中有类似病患者，系统检查未见明显异常，既往月经规则，3/30 d，量中，无痛经，末次月经(LMP)：2020年10月15日，孕7产1，平素避孕套避孕。专科妇科检查：右附件区扪及约4 cm×5 cm囊实性包块，活动度差，无压痛，左附件区未及明显增厚及压痛；肛查：右侧穹窿顶部触及质地偏软包块，紧邻右侧宫旁，活动差，无触痛，入院后进一步完善盆腔MRI平扫+增强(图1、图2)提示：(1)子宫肌壁间小肌瘤；(2)宫颈区前唇黏膜稍增厚，前穹窿消失，请结合临床及诊刮检查除外其他，宫颈后唇纳式囊肿；(3)右侧宫旁见一类圆形结节样影，约2.8 cm×4.2 cm×4.3 cm大小，TIWI呈高信号影，压脂T2WI像呈欠均匀低信号影，增强后呈延时欠均匀强化，考虑良性病灶，实性畸胎瘤可能大；(4)阴道及宫旁静脉丛丰富；(5)两侧附件区未见明显异常。2020年10月26日行分段诊刮术排除子宫内膜和宫颈异常后，于2020年10月28日行腹腔镜探查术，术中探查盆腔见子宫前位，常大，左侧输卵管系膜数个小囊肿，双卵巢外观无明显异常，盆腔无积液。取患者头低臀高位，切除左侧输卵管系膜囊肿，再次仔细探查盆腔见右侧宫旁膀胱反折处略隆起，阴道检查扪及右侧阴道穹窿顶端质中包块，从阴道内顶起包块后突向右侧宫旁，考虑右侧宫旁侧腹膜内占位，切断右侧阔韧带并打开右侧阔韧带前后叶，剪开膀胱子宫反折腹膜，分离膀胱宫颈韧带，下推膀胱至宫颈外口下3 cm，游离右侧输尿管盆段，电凝切断右侧子宫动脉，超声刀打开右侧输卵管隧道，外推输尿管至宫旁4 cm，下推开膀胱，见右侧后腹膜内肿瘤大小约4 cm×4 cm×3 cm，有部分包膜，与周围组织存在界限，超声刀钝性分离肿瘤周围间隙后完整剥除右侧宫旁肿瘤，将肿物装入自制标本袋(7号手套)后自12 mm穿刺孔牵出标本袋，将右侧肿瘤在标本袋内后剪切成条块状后取出。送快速病理检查提示：(宫旁组织)送检纤维结缔组织伴血管增生，少许上皮样细胞，倾向于良性病变，最后诊断待石蜡及免疫组化。遂行右侧宫旁腹膜后肿瘤切除术+左侧输卵管新系膜囊肿剥除术。患者术后予以预防感染、补液等对症治疗。术后常规病理(图3、图4)示：宫旁组织(约6 cm×5.5 cm×1.8 cm)结合免疫组化结果符合血管脂肪瘤；左输卵管系膜组织符合副中肾管囊肿；免疫组化结果：CD34血管+，SMA梭形细胞+，CK光谱-，Desmin梭形细胞+，Vimentin+，S-100-，CD31血管+，HMB-45-，Melan-A-，CD68-，Ki-67约1%+。患者术后恢复顺利并出院，出院后2个月随访患者自觉症状较前缓解，肿瘤无复发，伤口愈合良好。

图1 肿瘤MRI检查T2WI像

图2 肿瘤MRI检查T1WI像

图3 肿瘤术中快速病理(×400)

图4 肿瘤术后常规病理(×100)

2 讨论

血管脂肪瘤是一种良性结缔组织肿瘤，镜下见系成熟脂肪组织和血管组织两种成分组成，镜下特征是在血管腔内可见纤维素性血栓。1912年BOWEN首次描述了血管脂肪瘤，而1960年HOWARD和HELWIG首次明确了其组织病理学，随后逐渐有国内外相关文献报道该病[1-2]。血管脂肪瘤属于脂肪瘤的一种组织学亚型，占脂肪瘤病变的5%～17%[3]，区别是血管脂肪瘤中血管成分占15%到50%不等，而脂肪瘤中的血管成分则不超过10%[4]。血管脂肪瘤在组织学上分为非浸润性和浸润性两种类型，前者多见，有包膜且边界清晰；后者镜下见肿瘤无包膜，且其脂肪细胞及血管组织向周围组织浸润[5]。

血管脂肪瘤在20至30岁的男性和女性中均会发生，但在男性中更为常见，儿童及50岁以上者罕见。其一般为多发，多位于上肢和躯干等部位，生长较缓慢，增长到一定程度即停止发展。在肿瘤初始阶段可无疼痛不适，当肿瘤逐渐生长，部分患者表现为疼痛，其原因可能系血管内壁出现血栓以及肿瘤受摩擦或压迫所致。关于该病的病因，目前尚未明确，有文献报导该病可能与皮质类固醇激素使用[4]、糖尿病和抗逆转录病毒治疗有关[6]。在遗传方面，有文献报道家族性多发性血管脂肪瘤病既存在常染色体显性遗传也存在常染色体隐性遗传可能[7]；在基因层面，相关文献报导PRKD2的反复低水平突变[8]、13号染色体[9]以及HMGA2基因的变异[10]也参与到血管脂肪瘤形成。

血管脂肪瘤除了主要与脂肪瘤鉴别外，还需要与血管瘤、血管纤维脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、Kaposi肉瘤、脂肪肉瘤等鉴别。组织病理学检查是该病诊断的金标准，可直接通过HE染色进行诊断，但仍需要免疫组织化学来确定诊断。无论单发还是多发病灶，组织病理学检查特点是S100在脂肪细胞中呈不同程度的阳性分布，CD31和CD34在血管上皮细胞中也呈阳性分布[11]。临床上亦可以通过影像学检查例如超声、CT或MRI进行辅助诊断，B超和CT对于该肿瘤诊断无特异性，而磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是诊断该病的可靠影像学检查方法。血管成分在MRI的T1加权图像(T1WI)中显示为低信号，在T2加权图像(T2WI)中表现为高信号；而脂肪组织在T1加权图像及T2加权图像中均显示为高信号。MRI不仅对软组织分辨力高、对血管可进行精准判读，其多种成像可以反映肿瘤的病理差异，此外还可以较敏感地辨别瘤体是否侵犯临近组织[5]，从而初步判断是否系浸润性血管脂肪瘤，以便制定最佳治疗方案。

血管脂肪瘤主要是良性病变，对于无症状的无需治疗，有症状的无论浸润还是非浸润性血管脂肪瘤，主要治疗方式是手术切除。非浸润性血管脂肪瘤手术切除后没有复发的趋势，因此，简单切除非浸润性病灶即可以治愈，但浸润性血管脂肪瘤单纯切除病灶后复发率较高，必须进行广泛的手术切除。查阅国内外相关文献，有关胃肠道、脊髓、颅骨、喉部、眼眶、乳腺、阴囊、口底等特殊部位血管脂肪瘤病例均有报道，但关于盆腔腹膜后血管脂肪瘤的相关文献目前非常少见，可见盆腔腹膜后的血管脂肪瘤是比较罕见部位的血管脂肪瘤，且在女性患者中易被误诊为附件区肿瘤，因此对于该部位的血管脂肪瘤应进行病例报道。