儿童髋关节滑膜血管瘤1例报道并文献复习

高志鹏，林刚，郭海滨*，路真，尹龙，曹秉，壮华

(1.南通大学附属常州儿童医院骨科，江苏 常州 213000；2.南京医科大学附属儿童医院骨科，江苏 南京 210000)

滑膜血管瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，好发于青壮年，最常见于膝关节[1]，目前国内外文献多为个案报道，其中起源于髋关节的滑膜血管瘤仅见4例报道，关于儿童仅1例报道[2-5]。2020年11月4日南京医科大学附属儿童医院收治1例发生于髋关节的滑膜血管瘤患儿，现报告如下。

1 病例资料

男性患儿，初次就诊时年龄为9岁6个月，因“右髋关节间断肿痛1年伴发热1个月余”收治。患儿1年余前无明显诱因出现右髋关节疼痛，疼痛呈间歇性，休息后可好转，于当地医院就诊，摄X线片未见异常，未予特殊治疗，1月余前患儿因右髋疼痛加剧伴咽痛发热就诊于当地医院，查A型流感病毒抗体IgM弱阳性，C反应蛋白15.84 mg/g，血沉80 mm/h，抗CCP抗体、抗ANCA抗体检测阴性，患髋B超提示右侧髂血管后方淋巴结肿大，MRI提示右侧髋臼骨髓水肿，髋关节腔及周围肌间隙积液，软组织肿胀。当地医院拟诊：右髋关节感染性关节炎待查、急性上呼吸道感染。予以头孢联合青霉素抗感染、热毒宁抗病毒及甲强龙抗炎。患儿呼吸道症状有缓解，但发热及髋部疼痛症状未见好转。遂就诊于南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科。初步诊断：感染性关节炎？幼年特发性关节炎？支气管肺炎。专科体格检查：神志清，面色正常，咽部充血，扁桃体Ⅲ度肿大，双下肢可见散在非对称性红色皮疹，稍凸出于皮肤表面，伴瘙痒，右髋关节无明显肿胀畸形，压痛明显，肌力5级，屈曲及外展受限，屈曲10°～80°，外展20°，内收10°，“4”字征阳性。

入院后予以头孢美唑钠抗感染、氯雷他定抗过敏，查血常规、结核及风湿免疫相关指标均未见明显异常，血沉64 mm/L，X线片示右肺絮状影。11月5日行骨髓穿刺排除了血液肿瘤病变。11月6日查MRI示右侧髋关节积液伴周围软组织肿胀，右侧髋臼及股骨近端压脂高信号，考虑炎性病变(见图1)。患儿发热及髋部疼痛症状未见改善，改用头孢唑肟钠静滴联合萘普生口服治疗。11月10日查骨盆正位X线片提示右髋臼边缘骨质密度略增高(见图2)。11月10日骨科会诊后予以髋关节穿刺未能穿刺出液体。11月11日查CT平扫+重建提示：右侧髋臼边缘骨性病变，右股骨头骨骺部分密度减低；右髋关节积液并周围软组织肿胀(见图3)。结合骨科及放射科会诊意见，改用万古霉素继续抗感染。

图1 术前MRI示右侧髋关节积液伴周围软组织肿胀，右侧髋臼T1低信号、T2高信号 图2 术前X线片示右髋关节髋臼边缘欠光整，骨质密度略增高

图3 术前CT示右髋关节髋臼边缘骨性病变，股骨头骨骺部分密度减低 图4 术后病理提示滑膜血管瘤(HE，×4)

于11月13日转入骨科继续治疗。术前诊断：(1)右侧感染性髋关节炎；(2)右髋关节骨病变；(3)支气管肺炎。排除手术禁忌证后于11月16日全麻下行“右髋臼骨肿瘤切除术+关节滑膜清除术”。术中见髋关节囊内关节滑膜明显增生，红色肉芽组织充填，髋臼坐骨支处关节软骨剥脱，巢状骨缺损。切除病灶送病理检查。镜下可见病变呈分支状大小不等的血管，可见滑膜血管增多、增粗及含铁血黄素沉着，并有不同数量的脂肪、纤维。病理诊断提示符合滑膜血管瘤伴多量炎性细胞(见图4)。术后X线片提示髋臼骨密度稍增高(见图5)。术后1年随访CT提示股骨头在髋臼内，边缘光整，密度稍不均匀增高(见图6)；患儿手术切口愈合可，患侧髋关节活动无受限，患侧髋关节Harris功能评级[6]为优。

图5 术后X线片示右髋关节髋臼骨密度增高 图6 术后1年CT示右髋关节髋臼边缘稍光整，骨密度增高

2 讨 论

滑膜血管瘤发病率较低，孙英彩等[7]统计418例四肢软组织肿瘤，其中滑膜血管瘤发病率为5.5%。滑膜血管瘤可发生于关节囊、滑囊和腱鞘，最常发生于膝关节，占60.0%～97.0%[8]。本例为髋关节滑膜血管瘤，极为罕见，起病隐匿，临床症状无特异性，给临床诊断带来了较大困难；目前已经报道的4例中，Kim等[2]及Abe等[4]未提及术前诊断，而Kalson等[3]诊断为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，Jennifer等[5]则考虑增生性滑膜炎或非特异性关节内血管瘤病，本病例在术前考虑感染性关节炎及幼年特发性关节炎，所有病例均未在术前得到正确诊断，最终依赖病理检查明确诊断。

根据病变范围可将滑膜血管瘤分为局限型和弥漫型：局限型病变位于关节内，局限于滑膜组织，不侵犯关节囊和周围组织，界线清楚，可有包膜；弥漫型病变比较分散，往往界线不清楚，可侵犯关节囊、周围韧带、肌层和骨质。根据组织学表现，把滑膜血管瘤分为毛细血管型、海绵状型、混合型(毛细血管和海绵状)和静脉型[5]。本例为弥漫型/毛细血管型，考虑滑膜血管瘤侵犯髋臼骨质合并肉芽组织增生，有炎性反应，术后病理检查提示有炎性细胞。

髋部滑膜血管瘤临床主要表现为慢性非创伤性髋部疼痛及髋关节活动受限，严重时甚至侵犯骨质引起股骨颈骨折[2-5]，未有膝关节等部位常见的软组织肿块体征，考虑与病变位于髋关节内位置较深有关。此外，Jennifer等[5]报道的患儿合并全身多处蓝色斑点状血管畸形，本病例合并双下肢散在皮疹，但均无文献支持外在皮肤病变与关节内滑膜血管瘤之间的联系。本例患儿病程较长，伴有不典型关节疼痛和影像学表现，同时由于上呼吸道感染及支气管肺炎等合并症导致的炎症指标异常给诊断带来困难，既往有外院诊治病史，分别以单纯滑膜炎、幼年特发性关节炎等进行治疗，因未能得到正确诊断而未被治愈。

滑膜血管瘤在T1WI上相比周围肌肉呈低信号或等信号，其内可见斑片状或蜿蜒匍匐状高信号；在T2WI上多呈不均匀高信号，其内可见斑片状、结节状及多发细条形低信号影；在脂肪抑制序列PDWI上，瘤体内的脂肪组织表现为低信号，血管内的液体成分呈高信号，而其中的纤维间隔、静脉石等仍呈低信号[9]。本病例在进行术前X线片检查时，仅见髋臼边缘骨质密度略增高，术前CT检查提示右侧髋臼边缘骨性病变、右髋关节积液并周围软组织肿胀，术前MRI提示患髋关节周围软组织压脂信号增高，关节囊内多发囊状压脂高信号，股骨近端及髋臼可见压脂高信号影。此患儿术前影像学表现均局限于骨质破坏及软组织肿胀，缺乏如MRI上脂肪纤维间隔及CT上静脉石等特异性表现[10]，最终未能明确术前诊断，充分说明了影像学检查不足以明确诊断，明确最终诊断仍依赖病理检查。

笔者分析髋关节滑膜血管瘤误诊漏诊的主要因素：(1)接诊医师对滑膜血管瘤认识不足，缺乏诊断警惕性；(2)髋关节滑膜血管瘤较为隐蔽，外观无明显特征，疼痛间歇发作，休息时症状可自行缓解等表现易与滑膜炎等常见病相混淆；(3)满足于常规辅助检查，当结果不能解释所有临床表现时，没有及时加做其他有针对性的检查，比如MRI增强扫描，有文献认为滑膜血管瘤在明显强化的瘤体组织衬托下，其内的流空血管、静脉石及肿瘤边界显示更清楚[10]。笔者认为在诊治以慢性非创伤性髋部疼痛伴髋关节活动受限为首发症状的患儿时，若主诉较少且表达不准确，医师的全面查体就显得尤其重要，同时常规检查项目应当以X线为主，排除髋关节骨折或骨质病变，必要时加做CT及MRI进一步明确隐匿性骨折或骨病变破坏范围，筛查是否合并较小的静脉石，当初期治疗不理想时，需要及时修正诊断链条上的错误。

结合文献及本例，笔者认为髋关节滑膜血管瘤需要与以下几种疾病鉴别：滑膜炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、弥漫性血管瘤病、脂肪瘤和幼年特发性关节炎[11]。滑膜血管瘤侵犯关节外软组织及邻近骨质，但仍然是一个以滑膜为基础的过程，不同于血管瘤病中明显的弥漫性肢体受累，有助于区分滑膜血管瘤和伴滑膜受累的弥漫性血管瘤病；色素沉着绒毛结节性滑膜炎中含铁血黄素肿块在T1WI上呈低至中等信号强度，T2WI上主要为低信号，可鉴别于滑膜血管瘤；关节内脂肪瘤呈现T1低信号和T2高信号，常有无强化的多囊区，相较于关节滑膜血管瘤边界更为清晰；滑膜炎影像学表现无肿块病变或侵犯关节外组织，与滑膜血管瘤不同[12]；幼年特发性关节炎是以慢性关节滑膜炎为主要特征，或伴有各组织、器官不同程度损伤的慢性、全身性疾病，依靠临床排除其他疾病后诊断，影像学表现无肿块病变[13]。

滑膜血管瘤的治疗方法包括栓塞疗法、开放切除、关节镜切除和关节镜消融术[2]。Kim等[2]应用关节镜技术治愈了1例20岁患者；Kalson等[3]对1例32岁患髋关节存在骨质破坏且已有骨关节炎改变的患者进行了患髋关节置换术；Abe等[4]报道了1例24岁患者因病理性股骨颈骨折入院，行骨折切开复位内固定合并病变活检术，术后10个月随访见骨折移位且断端骨不连，于是进行二次翻修手术，见股骨头坏死畸形严重，切除股骨头及刮除病变软组织，术后3年未见复发，后期考虑行患髋关节重建术；Jennifer等[5]选择开放入路对1例4岁患儿进行了髋关节部分滑膜切除术及肿块活检术。对于极小的病变，MRI无法准确显示，此时关节镜是一个较好的选择，辅助诊断的同时有助于治疗；弥漫性病变则需要开放切口以确保充分切除病变。由于髋关节关节腔狭小，关节内滑膜血管瘤可侵蚀股骨颈，易侵犯关节外软组织，若患者合并病理性骨折或者骨关节炎等改变，则需要患髋关节置换，预后较差，可见髋关节滑膜血管瘤比膝关节滑膜血管瘤更易导致严重并发症，所以早诊断、早治疗尤其重要。本例患儿病程较长，在进行CT和MRI检查之后提示存在骨质破坏，需要病理检查明确诊断，存在手术指征，所以选择了髋臼骨肿瘤刮除+关节滑膜清除的开放手术充分刮除骨病变，剥除病变滑膜组织。我们在术中用骨刀对病灶进行完整刮除，同时充分切除了病变滑膜组织，采取浓碘灼烧后予以大量使用生理盐水，以防止复发。据报道，弥漫型病变的复发率较高，所以长期随访必不可少[9]。

综上所述，滑膜血管瘤是一种罕见的良性血管肿瘤，由于其非特异性表现，尤其是发生在本病例这样的非典型部位，临床上难以诊断。髋关节滑膜血管瘤的特征性影像表现，尤其是增强MRI，可能会给术前诊断带来一定帮助，明确最终诊断依然依赖病理学检查。