超声在海绵窦区硬脑膜动静脉瘘中的诊断价值

嵇小芮，刘 影，王翠翠，张铁山

(1.北华大学附属医院，吉林 吉林 132011；2.吉林大学第一医院，吉林 长春 130021)

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF)是颈内和/或颈外动脉的硬脑膜与海绵窦之间形成的异常动静脉交通的脑血管疾病[1].海绵窦结构的复杂性使CSDAVF的临床表现多样，发病隐匿且不具特异性，临床上极易漏诊及误诊[2].CSDAVF发病率低，约占眼球突出疾病的2%，但其眼部症状较为明显，患者往往以结膜充血、水肿、眼球突出及眼球运动受限等表现而首诊于眼科，早期识别CSDAVF对于防止其并发症的发生至关重要.

1 一般资料

1.1 临床资料

患者，女，62岁，因右眼球及眼周红肿、眼球突出8个月，发作性右眼视物模糊、耳鸣3个月于2020年6月10日入住吉林大学第一医院神经内科.患者于2 a前不慎滑倒，枕部着地，意识清楚，未诊治.于2019年10月2日因右眼红肿、疼痛伴流泪半个月首次就诊于眼科，甲状腺功能正常.眼科查体：右眼裸眼视力0.4，左眼裸眼视力0.5，右眼眼压16 mmHg，左眼眼压14 mmHg.眼球突出度：右眼17 mm，左眼16.5 mm.给予左氧氟沙星滴眼液、更昔洛韦眼用凝胶及甲钴胺治疗后，症状未得到缓解.2019年10月28日因间断头痛半年就诊于某医院神经内科，行头颅CTA、CTV后未见异常，头MRI提示眼上静脉正常，未治疗.2020年1月13日又因侧面部肿胀就诊于该医院心内科，心电图提示窦性心律，正常心电图.心脏彩超提示静息状态下心脏结构、功能未见异常.3 d后因耳鸣到吉林大学第一医院神经内科就诊，无特定的导致耳鸣加重和缓解因素，行颈部动脉超声提示左侧颈动脉单发斑块.经颅多普勒超声(Transcranial Doppler，TCD)提示左侧大脑后动脉轻-中度狭窄，发泡实验阴性.给予患者丁苯酞、长春胺治疗后，症状未得到缓解.1周后，头部MRI提示海绵窦增强，左侧海绵窦轻度强化，T2压脂高信号，考虑左侧海绵窦炎症.行眶部MRI增强(见图1 c)，显示在高信号眶内脂肪的衬托下，右侧眼上静脉明显增粗，走形迂曲，血管流空，呈条形的低信号.行腰椎穿刺术结果显示：脑脊液无色透明，压力130 mmH2O，蛋白0.34 g/L，潘式反应阴性，氯化物127 mmol/L，葡萄糖 2.8×106mmol/L，红细胞0，白细胞1.0×106/L，其中单个核细胞百分比为1.0.行颈部静脉血管彩超显示：左侧颈内静脉J3段血流量0.10 L/min；右侧颈内静脉J3段血流量0.31 L/min(见图2 a、2 d)；行眼眶超声显示：双侧眼动脉血流速度及频谱形态大致正常(见图2 b、2 e)；右侧眼上静脉扩张，血流反向，呈搏动性动脉化频谱改变(见图2 c)；右侧眼上眶区可探及高流速低阻力血流信号(见图2 f)，综合考虑右眼上眶区动静脉瘘可能性大.

1.2 体格检查

患者血压125/83 mmHg，心率87次/min；意识清楚，语言明了；左眼正常(见图1 a)，右眼结膜血管扩张充血，右眼球略有突出(见图1 b)，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右眼外展受限，其余方向运动到位，无视物双影；双侧额纹、鼻唇沟对称等深；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射对称引出，深浅感觉未见异常，共济运动检查正常，无颈项强直，病理征阴性.

图2 血管及眼眶超声Fig.2 Vascular color doppler ultrasound and orbital ultrasound

1.3 实验室检查

患者血常规、凝血常规、D-二聚体、生化、甲状腺功能、肝功能、心肌酶、同型半胱氨酸均未见异常；腰椎穿刺脑脊液压力、常规、生化检查均未见异常.

1.4 诊断与治疗

结合患者症状、体征及相关检查，初步诊断为动静脉瘘，行脑部数字减影血管造影(digital subtrac- tion angiography，DSA)检查确诊为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF)，在全身麻醉下行CSDAVF栓塞术.术中DSA正位像可见海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(白色圈)，由左侧的脑膜中动脉的分支(白色箭头)及左侧颈内动脉海绵窦段的脑膜垂体干供血，向右侧眼上静脉及岩下窦引流(见图3 a)；遂通过左侧脑膜中动脉分支注入ONYX进行栓塞(见图3 b).术后患者状态良好，耳鸣消失，右眼充血及眼球突出缓解.复查眼眶超声示：右侧视网膜中央动脉正常，右眼上眶区的动静脉瘘图像消失(见图3 c、3 d).

图3 DSA及术后复查眼眶彩色多普勒超声Fig.3 DSA and orbital color Doppler ultrasonography

2 讨 论

CSDAVF是一种异常的动静脉交通脑血管疾病，主要涉及海绵窦壁内或附近的硬脑膜，CSDAVF的发生机制尚未明确.然而，有证据[3]表明：许多CSDAVF是在静脉窦炎或血栓形成、颅脑外伤或开颅手术后引起的.此外，本病多见于中老年妇女，故有学者认为其可能和雌激素水平降低有关.CSDAVF的瘘口通常较小，对颅内血流动力学变化影响较小，病情发展较为缓慢，症状通常较轻[4].

CSDAVF早期临床表现、起病方式及影像学改变复杂多样，其临床表现取决于海绵窦中所受累的神经和血管，早期无任何临床症状.随着病情的进展，海绵窦内压力逐渐增高及血液回流不畅，患者出现颅内压增高，可引起头痛[5].眼上静脉(superior ophthalmic vein，SOV)和岩下窦是常见的引流静脉[6]，因大多数CSDAVF是向眼静脉引流，因此，临床症状以眼部症状最多见，如搏动性眼球突出、球结膜充血、眼睑肿胀、眼肌麻痹、复视、视力下降等[7].

CSDAVF诊断的金标准仍然是DSA，其他传统的检查主要包括CT和MRI，表现为扩大的海绵窦、增粗的眼静脉以及海绵窦区团雾状血管影等特征[8].TCD作为筛查脑血管病的无创检查，当存在动静脉瘘时可表现为血流动力学异常：如高流量的海绵窦瘘则病变侧颈内动脉颅外段、颈内动脉虹吸段及眼动脉均可表现为高流速、低阻力频谱改变.而CSDAVF的TCD各血流参数无明显差异.眼眶彩色多普勒超声显示眼上静脉扩张及其血流动力学状态，对眼上静脉扩张的病因具有鉴别诊断价值[9].无论高流量的直接型海绵窦瘘还是低流量间接型的CSDAVF，其SOV都会出现不同程度的流速增快、逆向流动、动脉化血流频谱等改变.

结合本例患者头颅CTA、CTV均未见异常，TCD中各血流参数也正常，因此，给临床诊断带来一定的困难.患者经过眼眶彩色多普勒超声发现了充血的SOV及高流速低阻力的血流信号，结合颈部血管超声(检出右侧颈内静脉流量明显高于左侧颈内静脉)，提示动静脉瘘可能性大，最终经DSA确诊为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘.另外，患者的年龄是CSDAVF的好发年龄，两年前的头部外伤史不能确认与本次发病是否相关，病程中多次被诊断结膜炎、甲状腺相关性眼病，也是源于其TCD表现正常.

CSDAVF的治疗方法包括压迫治疗、立体定向放射治疗、外科手术及血管内治疗.目前，血管内介入治疗成为一线治疗，治愈率超过80%.约20%～60%的CSDAVF可自发闭合[1]，然而，有症状进展的患者必须进行血管内治疗，其预后也取决于神经功能缺损和症状的严重程度.在超声检查中，血流动力学变化与临床状态的相关性比直接成像特征更为重要，因为后者很难量化，只要血流参数的值改善或正常，就表明治疗成功[10].本例患者复查眼眶超声即提示术前存在的右眼上眶区动静脉瘘图像消失，治疗有效.

由于CSDAVF临床表现多样且CTA/MRA检出率低，很容易漏诊、误诊，即使TCD检查未能发现相关阳性线索，仍不能忽略，尤其对于伴眼部症状的患者，需要进一步行经眼眶彩色多普勒超声，若检测到SOV及其他引流静脉异常的频谱改变，对动静脉瘘的诊断就具有参考价值.