幼儿胰头血管瘤病1例

马运婷，赵新湘，郑 月

(昆明医科大学第二附属医院放射科，云南 昆明 650000)

男性患儿，2岁9个月，发现全身皮肤、巩膜黄染16天，无畏寒、发热，无皮疹、瘙痒，无烦躁不安、意识障碍。查体：全身皮肤、黏膜黄染明显。实验室检查：谷丙转氨酶122 U/L，谷草转氨酶116 U/L，碱性磷酸酶1 003 U/L，γ谷氨酸转氨酶868 U/L，总胆红素336.4 μmol/L，直接胆红素251.5 μmol/L，间接胆红素84.9 μmol/L。腹部CT：胰头处见大小为1.8 cm×1.5 cm×2.1 cm稍低密度影，边界不清，CT值约48.6 HU，增强后动脉期病变明显强化(图1A)，CT值约124.8 HU，门静脉期(图1B)、平衡期持续强化；十二指肠乳头部增厚，局部与胰头病变分界不清；CT诊断：胰头神经内分泌肿瘤可能。腹部MRI：胰头病变呈T1WI低信号、T2WI等信号(图1C)、弥散加权成像(b=700 s/mm2)低信号，十二指肠乳头部T1WI呈低信号，胆总管及主胰管于胰头部狭窄，远端胆总管及主胰管轻度扩张，胰头周围见数枚增大淋巴结；MRI诊断：胰头占位性病变，神经内分泌肿瘤可能。行根治性胰十二指肠切除术，术中见胰头4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm灰白色病变，质软，边界模糊。术后病理：光镜下胰头、胆总管下段及十二指肠乳头部肌层内见大量弥漫、结节状生长的毛细血管(图1D)；免疫组织化学：CD31(+)、CD34(+)、D2-40(+)、Ki-67(3%+)。病理诊断：胰头血管瘤病，累及胆总管下段及十二指肠乳头部。术后9个月复查，患儿恢复良好，无复发。

图1 胰头血管瘤病 A.腹部增强动脉期轴位CT； B.增强门静脉期轴位CT； C.轴位T2WI； D.病理图(HE，×40) (箭示胰头部病灶)

讨论血管瘤病又称弥漫性血管瘤(diffuse hemangioma，DH)，为罕见良性血管源性疾病，好发于颜面部及四肢，女性多见，内脏DH极少见，多见于肝脏、肺、脑、肠及乳腺；其典型影像学表现为肿块内见脂肪成分和纡曲的血管；病理学上常见弥漫增生的血管及脂肪成分，免疫组织化学CD31、CD34阳性。本例男性患儿胰头DH病灶CT呈稍低密度影，增强后各期均明显强化，与富含毛细血管有关；MRI呈 T1WI低信号、T2WI等信号，弥散不受限。鉴别诊断：①神经内分泌肿瘤，病灶局限，弥散常受限，增强后动脉期、门静脉期明显强化，后期减退；②壶腹癌，肿瘤标记物升高，可见典型的占位性病变及胆胰管扩张，弥散受限，增强后持续性低强化；③肿块型胰腺炎，常有胰腺炎病史，CT可见钙化。手术切除为治疗DH的主要方法，但术后易复发。