4例滤泡树突状细胞肉瘤CT表现

孙朋涛，王玲玲，王仁贵

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院放射科，2.病理科，北京 100038)

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是原发于淋巴组织滤泡树突状细胞的恶性肿瘤[1]，临床罕见，缺乏特异性表现，术前误诊率较高。既往针对该病CT表现的文献[2-3]多为个案报道，且对于病变强化方式报道不一。本研究报道4例经病理证实的FDCS的CT表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月—2021年6月于北京世纪坛医院经病理证实的4例FDCS患者，男、女各2例，年龄53～82岁，详见表1。

表1 4例FDCS患者一般资料

1.2 仪器与方法 采用GE Revolution、Philips Brilliance iCT多层螺旋CT机进行扫描，腹、盆部扫描层厚及层间隔均为5 mm，颈部层厚1 mm、层间隔0.7 mm。管电压100～120 kV，管电流100～250 mAs，螺距1。经肘静脉团注80～100 ml碘海醇(350 mgI/ml)，分别于注射后25～30 s、60～70 s及180 s行动脉期、门静脉期或静脉期、延迟期扫描。

1.3 图像分析 由分别具有8年及20年工作经验的放射科主治及副主任医师各1名共同评估CT图像，观察病变部位、数量、最大径、形态、边缘、平扫密度及强化特点等；病灶强化不均匀时，分别测量其内不同密度区CT值，根据增强后CT值增加幅度判断其强化程度：CT值增加≤20 HU为轻度强化，>20 HU且<40 HU为中度强化，≥40 HU为明显强化。

2 结果

1例病变累及咽部，1例病变位于肝脏，1例病变累及肝脏及小肠，另 1例病变累及盆腔及腹股沟区；病灶多呈类圆形或分叶状，边缘多清晰，最大径5.10～13.50 cm。见表2及图1～4。

表2 4例FDCS的CT表现

图1 病例1，男，71岁，回肠FDCS A.盆部平扫轴位CT图示回肠壁局限性增厚，呈均匀等密度； B.盆部增强动脉期轴位CT图示病灶均匀中度强化 (箭示病灶)

肝脏、盆腔病灶平扫CT中实性部分密度多不均匀，存在片状稍低密度区，部分较大病灶内见密度更低的坏死区。增强扫描病灶实性稍低密度区多呈中度强化，多在门静脉期达到峰值；部分稍低密度区呈明显强化，动脉期达峰值；实性低密度区呈渐进性中度强化，延迟期达到峰值。小肠(回肠)病变表现为回肠壁局限性增厚，平扫呈均匀等密度，增强扫描呈均匀中度强化，动脉期强化最明显。咽部病变形态不规则，广泛累及口咽及鼻咽各壁；平扫密度呈不均匀稍低或低密度影，增强后均呈中度强化，动脉期强化最明显。病例3输尿管受累，继发肾盂、肾盏及输尿管积水、扩张；病例2存在腹膜转移灶；病例2、4病灶周围淋巴结增大，呈环形强化。见图1～4。

图2 病例2，女，70岁，肝脏FDCS A.腹部增强动脉期轴位CT图示肝脏病灶周围区以中度强化为主，部分明显强化； B.延迟期轴位CT图示肝内病灶内部低密度区呈渐进性强化 (箭示病灶)

图3 病例3，男，82岁，盆腔及右侧腹股沟区FDCS A、B.盆部平扫轴位(A)及冠状位(B)CT图示盆腔及右侧腹股沟区软组织肿块(长箭)，累及输尿管，近端输尿管及肾盂肾盏积水、扩张(短箭)

图4 病例4，女，53岁，咽部FDCS A.颈部平扫轴位CT图示口咽侧、后壁明显增厚，呈不均匀稍低、低密度； B.颈部增强动脉期轴位CT图示病灶呈不均匀中度强化 (箭示病灶)

3 讨论

滤泡状树突细胞广泛分布于脑组织以外全身组织器官内。FDCS是发生于淋巴组织滤泡状树突细胞的恶性肿瘤，可见于全身各处，约2/3发生于淋巴结，1/3见于肝脏、脾脏、胃肠道及颈部等结外器官[1]。既往文献[4]报道FDCS好发于男性，可伴肿瘤标记物升高[3]。本组4例男女占比相等，且均为中老年人(53～82岁)，4例中2例肿瘤标记物升高，均为CYFRA21-1阳性。

FDCS病灶大小与发病部位有关，发生于腹部者多较大，发生于鼻咽者较小；既往文献[5]报道最大径3.5～22.0 cm，本组为5.10～13.50 cm。腹部FDCS病变呈类圆形结节或肿块，较大者呈分叶状肿块，咽部病变表现为不规则肿块。既往文献[5]报道，肝脏、脾脏FDCS多为单发病变。本组2例FDCS累及肝脏，1例为肝内边缘不清晰的单发病变，另1例为肝内多发病灶伴腹膜后淋巴结及腹膜转移，其余2例病灶边缘均清晰。既往MRI研究[5]显示多数FDCS病灶存在包膜，可能是其病变边界清晰的原因。

肝脏、盆腔和咽部FDCS病变平扫CT密度多不均匀，而在增强扫描中强化方式多样；几乎全部病灶均含稍低密度实性部分，其中部分表现为仅含稍低密度区的均匀密度病变，部分表现为外周稍低密度区、内部低密度区，伴或不伴更低密度坏死区。增强扫描中，平扫稍低密度实性部分多呈中度强化，门静脉期或动脉期强化最明显；低密度实性部分呈渐进性轻度或中度强化，延迟期强化最明显；更低密度坏死部分则未见明显强化，与既往文献[2,6]报道的FDCS强化模式一般为渐进性强化或环形强化不完全一致。密度及强化方式多样可能与FDCS病理成分及血管侵袭状态有关，病灶内低密度区可能富含纤维瘢痕，故呈渐进性延迟强化[5]。本组1例肝脏多发病灶(病例2)，其表现为明显环形强化结节，动脉期强化达峰值，可能与不同病灶内肿瘤细胞分化程度不同有关。

综上，FDCS的CT表现有一定特点，有助于诊断及鉴别鉴别，但结果有待进一步观察。