股静脉外膜囊性病变合并静脉血栓形成1例

马博戬，叶玉泉，薛红元，董名扬，秦 晨

(1.河北省人民医院超声科，3.血管外科，河北 石家庄 050051；2.河北医科大学研究生院，河北 石家庄 050050)

患者男，74岁，右下肢胀痛不适10 h；既往体健，否认家族史及遗传病史。查体：右下肢肿胀，皮肤张力增高，皮色、皮温正常，可触及动脉搏动。实验室检查：D-二聚体0.55 mg/L FEU。右下肢血管超声：右侧股静脉腔内3.0 cm×1.1 cm无回声区，内部透声尚可，与前后壁关系密切，内见分隔(图1A、1B)，CDFI未见明显血流信号；右股浅、腘及胫后静脉内见云雾状回声；考虑右下肢深静脉血栓形成(deep venous thrombosis， DVT)。右下肢静脉造影见右侧股静脉重度狭窄，股浅、髂总及髂外静脉通畅，多次抽吸股静脉狭窄段未见血栓，考虑为非血栓病变。腹盆腔增强CT示右股静脉内充盈缺损(图1C)。行右侧股静脉探查术，纵向切开股静脉，病变处流出淡黄色澄清囊液，腔内见囊肿及血栓形成。术后病理：光镜下见囊肿壁组织为结构不完整的血管壁组织，间质黏液变性伴慢性炎细胞浸润，黏液性背景下见纤维结缔组织及无被覆上皮/内皮的纤维囊壁样组织(图1D)，诊断为(右股静脉外膜)黏液性囊性疾病；结合术中所见，综合诊断为右侧股静脉外膜囊性病变(adventitial cystic disease， ACD)合并DVT。术后右下肢肿胀消退。

图1 右股静脉外膜囊性病变合并下肢深静脉血栓形成 A、B.二维超声声像图示右股静脉长轴(A)及短轴(B)； C.腹盆腔增强轴位CT示右股静脉内病灶(箭)； D.病理图(HE，×40)

讨论血管ACD多累及动脉，少见于静脉。静脉ACD可能与胚胎发育过程中邻近关节的间充质细胞植入血管外膜有关，或重复创伤使关节周围拉伸变形致静脉外膜囊状变性；也可能与结缔组织疾病导致外膜退化或滑膜细胞植入关节附近静脉外膜有关。静脉ACD囊肿可为单房或多房，静脉壁形成含黏蛋白的囊肿，中膜与外膜间弹性组织被纤维结缔组织取代；黏液样物质增多，压迫管腔使静脉回流受阻引起下肢肿胀，可合并DVT。超声可见沿血管走行的无回声区，与血管壁关系密切，可见分隔，无回声区见血流充盈缺损或无明显血流；增强CT呈无强化且边界清晰的低密度影，梗阻处静脉腔呈典型 “扇贝”状或“沙漏”状充盈缺损；囊性病变MR T1WI多呈低信号、T2WI呈高信号。鉴别诊断：①DVT，超声可见静脉内实性回声，探头加压后管腔无明显变化而血流充盈缺损；②腹股沟区肿大淋巴结，超声见低回声结节，内见淋巴门样结构及门样血流信号，与血管无明显关系。确诊需依赖病理学检查。