一例成骨不全患儿围手术期的护理

文/玉香罕

成骨不全症(OI)又名脆骨病、脆骨蓝色巩膜症和“瓷娃娃”等，属于遗传性疾病的一种。该疾病通常会涉及全身多个结缔组织。截至目前，成骨不全症是一种罕见的遗传性疾病，由多基因异常突变导致中胚层发育异常，导致间充质组织发育不良和胶原蛋白形成受损。该病的特点是多表现为骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿和关节发生变化，发病率比较低。目前，该病临床尚未有统一的分型。尤其是早发型和晚发型在临床上是非常实用的。研究表明，若患者的蓝巩膜色颜色越深，骨折发生的时间就越早，发生的频率也越高，反之亦然。因此有学者认为，巩膜蓝色的深浅能作为判断患者病情的严重与否的重要依据。据相关研究表明，这种疾病的治疗主要是对症治疗，重点是增加患者的骨密度、降低骨折率等。主要包括：对生活方式、习惯的干预、药物和手术治疗等。

1 临床资料

患儿，男，13 岁，2016 年12 月8 日左尺桡骨发生第一次骨折，于2016 年12 月9 日行手法复位夹板固定术；2020 年1 月18 日左尺桡骨发生第二次骨折，于2020 年1 月22 日行骨折切开复位钢板内固定术；2021 年7 月2 日左尺桡骨发生第三次骨折，到当地医院行手法复位小夹板固定后复查，治疗效果不佳，于2021年7 月3 日收入我科。既往左胫肋骨分别于2020 年12 月11 日、2020 年12 月25 日有2 次骨裂病史，牙齿曾因“喝碳酸饮料导致空洞而补牙”，无阳性家族史。查体：蓝巩膜，钢盔头，听力未见明显异常。入院后化验血，其中生化全套碱性磷酸酶(ALP)630 u/L(45～125)。患儿入院后积极完善相关术前检查，排除手术禁忌之后，于2021 年7 月7 日在全麻下行尺桡骨骨折闭合复位钢针固定+石膏固定术，手术顺利，术后返回病房，给心电监护及低流量氧气吸入，给予镇痛、消肿、营养等对症治疗，患肢制动，观察切口情况，患肢的感觉及血运情况，骨折愈合满意，于2021年7 月13 日出院。

2 护理

2.1 手术前护理

2.1.1 心理护理

经过全面检查后诊断出，患儿患有成骨不全遗传性疾病,才导致反复骨折，因对成骨不全相关知识的缺乏，和担心手术治疗及预后，患儿及家属更加恐惧、焦虑。责任护士要在基础的护理之上，重点展开心理护理，热情主动的和患儿及家属进行沟通交流，耐心、细致地向患儿及家属解释什么是成骨不全，并翻阅成骨不全的相关资料，给患儿及家属观看，消除他们对成骨不全未知的恐惧。同时主管医生告知家属虽然成骨不全会导致患儿更容易发生骨折，但是可以对症处理，对成骨不全的治疗也在不断地研究、突破中，让患儿及家属增强信心，相信我们医疗团队。与个别患儿的家长在沟通的过程中，告知他们心理工作的重要性，尤其是在孩子面前一定要保持良好的心态与情绪。父母作为孩子最强大的保护伞，一言一行均会对孩子产生影响，只有父母坚强、乐观了，孩子才能乐观且自信。患儿治疗期间，告知家属要关心、体贴但不骄纵患儿，责任护士用鼓励、安慰的话与患儿进行交流，留心观看患儿等来放松自己的紧张情绪。

2.2 手术后护理

2.2.1 舒适、疼痛护理

患儿术前，遵医嘱从普通病房调整到温馨病房，目的就是使得患儿能在一个温馨舒适的环境中充分的放松，保证睡眠质量，为手术做好万全的准备。2021 年7 月7 日手术后，按照医生的建议为患儿提供一级护理，主要包括：床旁心电图监测、低流量吸氧、每小时责任护士到病房检查一次，观察孩子的面部表情是否有异常，认真听取患儿的倾诉，耐心安慰病人，根据NRS 数字评分标准可知，疼痛评分超过3 分，应该按医嘱给予镇痛治疗：0.9%NS49ml+盐酸哌替啶50mg1ml 微泵，患者诉疼痛减轻；术后次日进行二次评估，患儿的疼痛评分小于3 分，指导他采取放松疗法，让患儿进行深呼吸、听音乐等一系列转移注意力的方式，缓解疼痛。

2.2.2 紧张、焦虑心理护理

术后的心理护理干预对患儿尤为重要。术后回到病房，因患儿年龄幼小，家属更加担心患儿术后的病情，责任护士这时候需要耐心安抚患儿及家属，告知家属不必过于担忧，患儿手术后已给予心电监护及吸氧，心电监护监测生命体征，有病情变化，心电监护仪会报警，同时教会患者家属掌握心电监护仪相应的正常数值，发现异常，及时告知护士。责任护士每小时巡视患儿，让患儿及家属放松心情。

2.2.3 自理能力下降

患儿术后石膏托固定、伤口疼痛等导致活动受限，责任护士告知患儿家属需协助患儿，比如翻身、洗漱、更衣、进食等活动，家属要关心、体贴患儿，但不能骄纵患儿。同时鼓励患儿逐步完成力所能及的自理活动，对他能完成部分自理活动时，给予夸赞，让患儿更有信心和动力去完成自理活动。

2.2.4 营养缺乏

患儿术后，因为创伤身体虚弱，但术后需禁饮禁食4 小时，责任护士告知家属准备好面条，稀饭等容易消化的食物，禁食时间结束，就给患儿进食。第二天，患儿就应进食营养价值高的食物并且告诉患儿及家属不要偏食，营养要均衡，避免粗糙、坚硬、大块的食物，同时多饮水，防止便秘。

2.2.5 潜在并发症伤口感染的护理

确保切口敷料处于干燥状态，按时更换敷料，并在进行查病房时观察是否有血液和液体渗入孩子的切口，若发现异常应立即更换敷料，并告知医生，尤其在整个操作过程中确保无菌。

密切观察患儿体温变化，每日测量体温6 次，7 月11 日，患儿体温38.9℃，遵医嘱急查血常规，排除感染之后，给冰袋物理降温，两小时后测体温37.5℃，直到7月13日出院，患儿并未发烧。

2.2.6 石膏托护理

患儿患肢石膏固定，责任护士把患儿的患肢抬高，告知患儿及其家人，抬高患肢可以促进静脉血液和淋巴液回流，从而缓解患肢肿胀。同时教授患儿家人观察四肢血液循环出现受损的迹象与征兆，如果孩子出现“5P”迹象：疼痛、面色苍白、感觉异常、麻木和脉搏消失，他们应第一时间告知医生并进行检查。同时检查石膏托外固定的松紧程度是否合适，不要过度拧紧，以免影响血液回流，也不能松开太多，从而无法发挥它的固定作用。在不会造成患儿剧烈疼痛的前提下，通过“我教你做、我说你做、你做我看”的功能锻炼技巧后，患儿能做到手指屈伸、对指、张指运动、内收、对掌活动，遵循“从小到大，从少到多，循序渐进”的原则，每天坚持功能锻炼。

2.3 出院指导

科室建立长期随访档案，定时随访，跟踪指导患儿。交代患儿及家属，睡觉或行走时，尽量用枕头托起或者前臂吊起患肢，使患肢高于心脏，加速静脉和淋巴的回流，从而缓减局部肿胀。教会家属要会看患儿患肢的末梢血运情况，是注意观察局部的颜色和温度，可以和健侧对比，并且注意观察石膏的松紧度，若石膏较松，需要及时到医院更换；若石膏过紧会对局部皮肤产生压迫，也需要及时到医院进行处理。需要注意避免石膏的污染，另外石膏固定的肢体需要避免负重以及剧烈的活动等，同时要坚持做功能锻炼，预防局部的肌肉萎缩。交代家属石膏固定手术后四周返回医院复查，拆除石膏，3 个月，6 个月要返回医院复查X 片。

2.3.1 心理指导

和其他慢性疾病的儿童患者一样，成骨不全儿童也存在一定的心理问题，主要包括自卑、恐惧、抑郁、害怕夭折等焦虑感，要给予持续心理护理。责任护士在打电话、发视频随访时，建议父母可以邀请患儿朋友来家里做客，有朋友陪伴，患儿抑郁焦虑会减少，同时鼓励患儿开学以后，在学校多和小朋友接触，多交朋友，融入班级小团体，减少患儿和其他小朋友的差异感。

2.3.2 饮食和营养

必须告知家人营养饮食的重要性。多吃含钙和维生素C 的食物。尤其是虾皮的含钙量是最多的，吃虾皮通常对骨骼非常有益。

2.3.3 增加户外活动和阳光照射

让患儿积极参加户外活动，并且坚持每天完成一个小目标。户外运动可以促进血液循环，加速骨骼营养和钙的吸收与利用。但是要让患儿及家属特别注意避免碰撞，以免再发生骨折，提高生活质量。

3 讨论

成骨不全(OI)，除了可以手术对症治疗以外，最新的OI 治疗研究进展表示，可以使用双膦酸盐药物进行治疗，双膦酸盐药物的主要功效是增加皮质骨厚度和骨小梁数量，减少骨吸收，促进骨形成，促进软骨矿化。但是，双膦酸盐药物使用后会有发热、恶心、腹泻、萎靡、肌肉疼痛等副作用，所以，全科医生经过研究讨论以后，才没有使用该药物对该患儿进行治疗。

4 小结

综上所述，在药物治疗的过程中，尤其是采用双膦酸盐是成骨不全症治疗的常规治疗方式，当然治疗通常是因人而异。针对具有骨折、脊柱侧弯、听力下降等症状的患者，主要采取手术固定和矫正；细胞和基因治疗是最有可能治愈成骨不全症的有效方法，但是目前还处理临床试验当中。短期内，成骨不全症的治疗仍以双膦酸盐为主，可与生长激素等其他药物联合使用。未来希望在干细胞和基因治疗方面对成骨不全症治疗的研究有所突破。只有这样，这种疾病才有可能最终被治愈。