显微血管减压术治疗舌咽神经痛20例*

王小强 尹文杰 田 川 韩彦明 李 强 张新定

(兰州大学第二医院神经外科，兰州 730030)

舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)是一种少见的以单侧、严重、阵发性发作为特征的舌咽神经感觉区疼痛发作，可由吞咽、打哈欠或打喷嚏等引起[1]。与三叉神经痛有相似的疼痛特征，但程度强于三叉神经痛[2]。此外，舌咽神经痛可能与血流动力学不稳定有关，导致危及生命的晕倒发作[3]。尽管有新的抗癫痫药物引入，但舌咽神经痛比三叉神经痛更难治疗，约一半患者最终需要手术缓解疼痛[4]。显微血管减压术(microvascular decompression，MVD)是针对脑神经疾病的侵入性治疗方法，具有一定的手术风险和技术挑战性。立体定向放射外科的成功率相对较低，因此，尽管MVD可能有风险，仍被认为是一种较好的治疗选择。本研究回顾性分析2010年1月～2019年12月MVD治疗20例原发性GPN资料，并随访1年以上，评估手术效果。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组20例，男9例，女11例。年龄31～70岁，平均50.2岁。均有舌根、咽部、耳部及下颌角下方等区域疼痛，为突发的短暂剧烈疼痛，呈刀割样、刺痛或电击样发作，持续数秒至2 min，有时发作后出现持续数分钟酸痛或烧灼感，疼痛程度及持续时间逐渐加重。疼痛位于咽喉部5例，咽喉部+舌后部5例，咽喉部+耳深部+舌后部7例，舌根+下颌角下部2例，咽喉部+颈部1例。右侧12例，左侧8例。病程3～25个月，平均11.6月。经卡马西平治疗3个月后逐渐无效，巴罗神经学研究所(Barrow Neurological Institute，BNI)疼痛强度分级[5]Ⅳ级5例，Ⅴ级15例。3例合并同侧三叉神经痛(耳廓前、下颌部发作性放电样疼痛)，长期口服卡马西平，疗效逐渐变差。伴高血压8例，糖尿病5例，冠心病1例。

均使用飞利浦Achiva 3.0T磁共振成像(MRI)系统检查舌咽神经根进出脑干区(root entr/exit zoon，REZ)附近的血管或合并病变，均显示神经血管接触征象(图1)，合并三叉神经痛者MRI亦显示有血管压迫改变。术前均行纯音测听、语音听力测量和阻抗测听法检查，均无听力障碍或耳鸣。

MVD病例选择标准：卡马西平等药物最大剂量不能有效缓解疼痛或药物副作用大，MRI提示血管压迫征象明显，患者要求积极手术，且按第3版国际头痛疾病分类(ICHD-3)明确诊断为原发性GPN[6]：A.至少3次单侧疼痛发作符合B和C标准。B.疼痛位于舌后部、扁桃体窝、咽部或下颌下角和(或)耳朵内。C.疼痛至少有以下4个特征中的3个：①反复阵发性发作，持续几秒到2 min，频繁发作；②剧烈疼痛，严重影响进食水、说话；③刀刺样或针扎样；④吞咽、咳嗽、说话或打哈欠诱发。D.无明显的神经功能缺损。E.不能被其他ICHD-3诊断解释。

排除标准：年龄>80岁；一般情况差；严重全身疾病，如严重限制性肺病、不稳定缺血性心脏病、心律失常、充血性心力衰竭、脑卒中和肾功能不全等。

1.2 手术方法

均采用枕下乙状窦后小骨窗入路，取乳突后发迹内斜行切口，骨窗大小2.0 cm×2.5 cm，上缘离横窦0.5～1.0 cm，前缘至乙状窦后缘。“十”字切开硬膜，显微解剖后组脑神经周围蛛网膜，在四脑室侧孔脉络丛前方分离后组脑神经至根部，以显露后组脑神经的脑干出入处，同时仔细辨认可能的责任血管(图2)，予以彻底松解游离，特氟隆垫片垫离，若为粗大椎动脉，则采用明胶海绵逐步垫离。耳脑胶粘于颅底硬脑膜。术中全程应用多模态神经电生理监测。3例合并三叉神经痛者术中均见有动脉血管压迫，予以松解游离，特氟隆垫片垫离，彻底减压。

1.3 随访和疼痛评估

手术前后均应用BNI疼痛强度分级[5]评估疼痛程度：Ⅰ级，无疼痛；Ⅱ级，偶尔疼痛，无需药物治疗；Ⅲ级，药物治疗可充分控制的疼痛；Ⅳ级，药物治疗无法充分控制的疼痛；Ⅴ级，严重疼痛，药物不能缓解。术后随访1年以上，通过电话或门诊随访，记录疼痛缓解情况和并发症。

2 结果

20例均有典型责任血管压迫，18例为小脑后下动脉，2例为小脑后下动脉和椎动脉。小脑后下动脉均用特氟隆垫片垫离，椎动脉均用明胶海绵垫离。舌咽神经受压部位为REZ区16例，REZ区和远端3例，远端1例。其中14例仅压迫舌咽神经REZ，4例压迫舌咽神经和迷走神经REZ交界处，2例压迫迷走神经REZ。3例GPN合并三叉神经痛，均同时行三叉神经和舌咽神经减压术。

1例MVD术中一过性室性早搏，停止操作后逐渐恢复正常，伴血压降低，最低50/30 mm Hg(基础血压135/84 mm Hg)，停止操作后5 min恢复至96/62 mm Hg。1例术前GPN伴发音困难，术后短暂吞咽困难和发音困难，术后3个月消失。1例术后脑脊液鼻漏，腰大池置管引流7天后鼻漏停止，14天拔管。均无迷走神经相关并发症如低血压、心动过缓等。

全组随访13～90个月，平均38.5月。19例术后疼痛症状立即消失(BNI分级Ⅰ级)，均无复发；1例术前BNI Ⅴ级，术中见椎动脉迂曲压迫舌咽神经入脑干区，先使用明胶海绵逐步垫离，后使用耳脑胶粘于颈静脉结节处，术后2个月内偶尔疼痛(每周1次)，不需要药物治疗，BNI分级Ⅱ级，随访1年后症状消失。

3 讨论

GPN分为原发性和继发性。肿瘤压迫、血管畸形及狭颅症等原因引起的GPN为继发性，而原发性GPN的病因及发病机制尚不明确[7]。高分辨率MRI是检测血管压迫和排除继发性GPN最有效的方法。本组均为原发性GPN。药物治疗效果不佳的GPN需要手术治疗，主要包括MVD和舌咽神经、迷走神经根选择性切断术[8]。

MVD手术的核心是找到合适的责任血管，理想的显露尤为重要，适当的颅骨切除可以提供良好的手术视野[9]。我们认为：①骨窗应足够靠外侧，且尽可能靠近乙状窦，同时为避免视线受限，头皮切口应拐向内侧；②硬脑膜切开后，缓慢释放脑脊液，待脑压下降后轻柔牵开小脑半球，可获得足够空间；③锐性解剖后组脑神经复合体周围的蛛网膜；④术中不使用头架，可随时转动病人头部并调整显微镜，以利于充分显露；⑤娴熟的显微手术技术和丰富的手术经验是保证手术安全成功的前提。

Zhao等[10]报道MVD治疗35例GPN，未行舌咽迷走神经根切断，33例(94.3%)术后即刻疼痛症状消失，2例(5.7%)分别在术后1周和2周内逐渐缓解。30例平均随访132个月，1例迟发性面瘫，2例GPN复发(分别于术后6个月、10个月复发)。

我们观察到：①本组15例(75%)术中可见椎动脉扭曲，小脑后下动脉移位直接压迫舌咽神经和迷走神经根区，而椎动脉本身不是压迫的原因。这是由于面神经与舌咽神经解剖差异，因此椎动脉很少导致GPN。②所有REZ均有神经血管接触，蛛网膜增厚粘连不是单独原因，2例蛛网膜增厚粘连为继发于小脑后下动脉扭曲移位。③血管压迫的位置多样，可发生于舌咽神经颅内段任何位置，主要位于REZ和舌咽神经根远端[11]。

目前主要根据神经血管接触的类型选择减压技术，本组18例为责任血管移位压迫神经根区，使用插入技术，需要适量特氟隆垫片来实现减压。过多使用特氟隆垫片可能形成肉芽肿，引起医源性压迫刺激[12]，导致GPN复发。舌咽迷走神经根切断应根据患者临床症状及术者经验而定。Zheng等[13]回顾性分析仅行MVD未行神经根切断术的46例GPN，术后疗效满意(100%疼痛缓解)。

本组20例均未行舌咽迷走神经根切断，其中19例获得长期的无药物治疗结果(BNI分级Ⅰ级)，1例BNI分级Ⅱ级。1例术后吞咽困难和发音困难，1例脑脊液鼻漏，均未出现严重的神经功能缺损或死亡等并发症。

对合并同侧三叉神经痛者应同时处理后组脑神经和三叉神经根区[14]。本组3例GPN合并同侧三叉神经痛，根据其疼痛波及的范围、疼痛特点结合高分辨率MR三叉神经显像进行仔细鉴别，术中探查三叉神经根区，以免漏诊或误诊。

本文回顾性总结MVD治疗20例原发性GPN的效果，结果显示责任血管垫离减压安全、有效。本文为回顾性研究，例数较少，具有一定局限性，结论尚需要进一步研究验证。