外阴获得性淋巴管扩张症1例

杨 娇 张正中

川北医学院附属医院皮肤科，四川省南充市 637000

外阴获得性淋巴管扩张症是一种以浅表淋巴管扩张为特征的良性皮肤疾病，临床少见，通常继发于各种原因引起盆腔淋巴管损伤和/或阻塞之后，常发生于成人。我科门诊诊治1例外阴获得性淋巴管扩张症患者，现报道如下。

1 病例资料

患者，女，53岁，因外阴肿胀、多发肤色和淡红色丘疹及水疱1年， 加重3个月于我科就诊。患者1年前无明显诱因外阴出现肿胀，双侧大阴唇出现粟粒大小肤色和淡红色丘疹及水疱，无瘙痒、疼痛等不适，破溃后有清亮液体流出，无脓性、血性分泌物溢出。3个月前患者自觉皮损逐渐增多并增大，部分呈簇状分布。在当地医院曾予以抗感染、抗病毒及外用药物(具体不详)治疗，效果均欠佳。既往史：患者7年前因宫颈癌行子宫及双侧附件全切除术，术后行放射治疗及化疗，余无特殊病史。家族史：家族中无类似病例。体格检查：一般情况良好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：外阴弥漫性肿胀，无触压痛，双侧大阴唇可见散在或簇集的粟粒至绿豆大小肤色和淡红色丘疹、水疱，触之较硬，部分伴有破溃，可见少量透明液体流出，双下肢未见水肿(图1)。实验室检查：醋酸白试验阴性。全腹超声：子宫及双侧附件切除术后，盆腹腔未见肿物及肿大淋巴结。皮损组织病理：表皮灶性角化过度伴角化不全，棘层增厚，上皮脚伸长，真皮层内见扩张的淋巴管，局灶淋巴管增生，管壁内衬单层扁平内皮细胞，部分管腔内见淡红色絮状物，周围有淋巴细胞浸润(图2)。免疫组化显示：D2-40阳性(图3)。诊断：外阴获得性淋巴管扩张症。治疗：因辅助检查显示无局部肿瘤复发征象，该患者目前无明显自觉症状，故暂未予特殊治疗，嘱患者密切观察皮损变化情况，定期门诊随访，必要时可多学科讨论，进一步制定合适的治疗方案。

图1 双侧大阴唇多发肤色和淡红色丘疹及水疱

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图3 免疫病理：D2-40(+)

2 讨论

外阴获得性淋巴管扩张症(Acquired lymphangiectasia of the vulva，ALV)，又称为外阴获得性淋巴管瘤。ALV是由各种后天性原因导致盆腔正常淋巴管受损或梗阻后出现的一种少见并发症。既往研究显示，肿瘤、克罗恩病、感染(如结核病、复发性蜂窝织炎、复发性丹毒)、妊娠、罕见综合征(如努南综合征、变形综合征)、手术、放疗等均可诱发本病[1-2]。该患者7年前因宫颈癌行子宫及双侧附件切除术，术后行放射治疗，其发病可能与手术及放疗损伤盆腔淋巴管有关。

ALV的临床表现为局部水肿，皮肤表面可见半透明的水疱、丘疱疹，破裂后有透明液体流出；或扁平丘疹、结节，颜色可为肉色、淡红色、红色等；皮损表面角化过度可呈疣状外观。皮损多双侧分布。可伴瘙痒、烧灼感、疼痛或无特殊不适。组织病理学特征为真皮浅中层可见扩张、增生的淋巴管，形状不规则，内衬单层扁平内皮细胞，部分管腔内有嗜伊红蛋白样物质。免疫病理学上淋巴管内皮细胞的特征性标志抗体D2-40呈阳性。此外，“D2-40/CD31阳性，CD34阴性”也可作为该病与其他脉管性疾病的一个鉴别点。ALV的皮肤镜学特征目前文献报道很少，需积累更多病例进一步研究，镜下见圆形或椭圆形白、红、暗红单色腔和红白双色腔(前房积脓征)，可散在点状、不规则血管[3]。ALV一般可根据既往病史及临床表现作出初步诊断，但仍需依靠病理组织检查才能最终确诊。该病主要与外阴原发性局限性淋巴管瘤鉴别。后者极其罕见，是一种先天性淋巴管发育缺陷，因深部皮下组织中的淋巴管和周围正常淋巴系统不相通而致病，通常出生时或儿童期出现，极少于成人期发病，既往无相关病史，多单侧分布。此外本病皮损分布于外阴，外观上易误诊为尖锐湿疣、外阴血管角皮瘤、传染性软疣、单纯疱疹、生殖器疱疹、外阴上皮内瘤变等[4]。尖锐湿疣发病前多有不洁性接触史，皮损初起为单个或多个淡红色丘疹，疣体增多增大后可呈乳头状、菜花状、鸡冠状等，醋酸白试验阳性。外阴血管角皮瘤表现为多发暗红色小丘疹，表面角化，组织病理学特点为真皮乳头血管增生，表皮角化过度。传染性软疣皮损为直径3～5mm半球形丘疹，中央脐凹状，可挤出乳白色干酪样物质。单纯疱疹和生殖器疱疹皮损为簇集或散在小水疱，破溃后见糜烂面或浅表溃疡面，血清HSV-IgM抗体检测阳性可辅助诊断。外阴上皮内瘤变皮损形态各异，最常见丘疹和斑块，直径多<2cm，病灶可为单个，但更常多发，并可相互融合，仅凭临床表现很难判定，确诊必须依靠组织病理学检查。

目前ALV的治疗手段多种多样，尚无共识，主要包括手术切除(外阴广泛切除术、阴唇部分切除重建术等)、物理治疗(CO2激光、钇铝石榴石激光、脉冲染料激光、冷冻、光动力、注射硬化剂、电凝、放疗)或观察等方式[1,5-6]。可选择单一疗法，也可采用多种方式联合治疗。各种治疗方案短期内效果明显，但均不能根治，长期仍存在一定复发率。临床医师应根据发病原因、患者年龄、病变严重程度及患者意愿等选择个体化的治疗方案。该病常见并发症为外阴肿胀、疼痛、复发性蜂窝织炎等；严重者可影响生活质量，引起社交和性生活障碍，并造成心理问题[7]。该病为良性病变，一般发展缓慢，预后较好，虽然本病目前无恶变的报道，但曾有研究报道先天性局限性淋巴管瘤进展为鳞状细胞癌及淋巴管肉瘤的病例[8-9]，故临床医师应嘱患者长期随访观察。

本例患者为中年女性，有恶性肿瘤病史，外阴皮损组织病理显示真皮内淋巴管扩张、增生，支持外阴获得性淋巴管扩张症的诊断。皮肤科医师在遇到外阴有类似丘疹、水疱皮损且既往有相关疾病史的患者，应考虑到本病的可能，需及时完善组织病理活检明确，以免漏诊误诊。