Bell麻痹的研究现状

2022-05-10 18:32周雪颖董琰王立利
中国医学创新 2022年10期
关键词:病因诊断

周雪颖 董琰 王立利

【摘要】 Bell麻痹又称面神经炎或特发性面神经麻痹,是一种常见的急性单侧面神经麻痹,其发病率高,是目前临床上最常见的一种周围性面部麻痹。Bell麻痹的病因及发病机制尚不清楚,目前我国对Bell麻痹的诊疗多参照2016版《中国特发性面神经麻痹诊治指南》,临床上关于Bell麻痹的治疗方案已有很多报道。虽然Bell麻痹患者大部分预后良好,但部分遗留后遗症的患者会遭受生理及心理上的双重压力,严重者甚至会导致抑郁及社会孤立,因此需要及时给予有效合理的治疗。多年来,电生理检查作为一种辅助检查,通过面神经检查结果来指导治疗及评估预后,已被广泛应用于临床。本文对Bell麻痹国内外的研究进展进行综述,以期进一步完善临床研究中的不足之处。

【关键词】 Bell麻痹 病因 诊断 电生理检查

Research Status of Bell Palsy/ZHOU Xueying, DONG Yan, WANG Lili. //Medical Innovation of China, 2022, 19(10): -184

[Abstract] Bell palsy, also known as facial neuritis or idiopathic facial paralysis, is a common acute unilateral nerve paralysis, its incidence is high, is the most common clinical peripheral facial paralysis. The etiology and pathogenesis of Bell palsy are still unclear. At present, the diagnosis and treatment of Bell palsy in China mostly refer to the 2016 Chinese Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Facial Paralysis, and there have been many clinical reports on the treatment of Bell palsy. Although most Bell palsy patients have a good prognosis, some patients with sequelae will suffer from both physical and psychological pressure, and even lead to depression and social isolation in severe cases. Therefore, effective and reasonable treatment is needed in time. For many years, electrophysiological examination has been widely used in clinical practice as an auxiliary examination to guide treatment and evaluate prognosis through facial nerve examination results. This paper reviews the research progress of Bell palsy at home and abroad in order to further improve the shortcomings of clinical research.

[Key words] Bell palsy Etiology Diagnosis Electrophysiological examination

First-authors address: Tangshan Maternal and Child Health Hospital Affiliated to North China University of Science and Technology, Tangshan 063000, China

doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2022.10.044

Bell麻痹又称面神经炎或特发性面神经麻痹,是一种急性单侧面神经麻痹,是临床最常见的周围性面瘫[1]。Bell麻痹的病因及发病机制尚不明确,目前我国对Bell麻痹的诊断及治疗,多参照2016版《中国特发性面神经麻痹诊治指南》,临床上关于Bell麻痹的治疗方案已有很多报道。虽然Bell麻痹患者大部分预后良好,但仍有部分会遗留后遗症状,因此需要及时给予有效合理的治疗。多年来,电生理检查作为一种辅助检查,通过检查和分析来指导治疗及评估预后,已被广泛应用于临床。本文从Bell麻痹的病因及发病机制、诊断及临床特点、治疗方法、电生理检查等方面阐述Bell麻痹的研究现状,以期进一步完善临床研究中的不足之处。

1 病因及发病机制

1.1 病毒感染 目前有报道证明面神经麻痹与病毒感染有关,部分Bell麻痹患者会出现与病毒感染相似的前驱症状,如受凉、精神欠佳、纳差等自身免疫力下降的表现,这提示Bell麻痹可能与病毒感染有关。目前研究的与Bell麻痹相关的病毒包括疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和HIV病毒等[1-2]。在一定條件下,病毒可潜伏于宿主体内,在适当条件下可重新被激活,从而引起相应疾病。人类疱疹病毒是嗜神经病毒,原发感染宿主后可被转运至外周感觉神经节,并终身潜伏感染于周围感觉神经节内[2]。当机体免疫力降低时,潜伏的病毒可复活,引起神经和皮肤黏膜的病变,导致可逆性神经失用,最终发生神经轴突变性。已有证据表明,引起莱姆病(Lyme disease)的伯氏疏螺旋体和引起拉姆齐-亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome)的疱疹病毒能诱发Bell麻痹[1]。此外,水痘-带状疱疹病毒很有可能也是导致小部分Bell麻痹的病原体,Murakami等[3]的一项研究从Bell 麻痹患者的外周血中分离出水痘带状疱疹病毒的核酸,同时,在部分患者的耳部分泌物中分离出同一类型的核酸。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

1.2 免疫性因素 Bell麻痹的发病机制可能是细胞免疫介导的自身免疫机制[1]。Liston等[4]的研究认为神经的脱髓鞘病变有巨噬细胞参与,Bell麻痹患者面神经出现水肿是一种自身免疫性反应参与的结果。对Bell麻痹患者的血清进行检测,可以发现白细胞介素-1(IL-1),白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等免疫因子浓度升高,细胞因子聚集活化,这些因子共同作用导致外周神经受损[5],这提示细胞免疫可能参与Bell麻痹的发病。在急性期,检测Bell麻痹患者的外周血,发现B淋巴细胞比例显著增加而T淋巴细胞比例显著下降[6]。瑞士药物检测中心在流行性感冒疫苗接种期间统计发生Bell麻痹的风险,研究发现流感鼻内疫苗接种的第二周,Bell麻痹的发生率高,这提示Bell麻痹可能有免疫学机制参与[7]。

1.3 氧化应激 氧化应激是体内氧化与抗氧化作用失衡的一种状态,与许多炎性疾病及免疫性疾病相关,最近一项研究发现,糖尿病患者和孕妇为Bell麻痹的高发人群[8-9]。Ceban等[9]通过对Bell麻痹患者进行血清学检查,发现Bell麻痹患者血清中存在氧化应激状态,认为Bell麻痹的发病机制可能与氧化应激反应有关。

2 临床特点与诊断

Bell麻痹可发生在任何年龄,任何季节,主要表现为急性单侧周围性面神经麻痹,临床上主要表现为面部表情肌肉運动障碍,多于起病3 d左右疾病迅速进展,病情进展最严重,可出现患侧闭目受限,不能做抬眉、皱眉、鼓腮等动作,口角向健侧歪斜,患侧鼻唇沟变浅或消失,眼睑闭合不全,部分患者可伴随味觉减退、耳后疼痛、听觉受损等症状。诊断Bell麻痹需详细地询问病史,进行细致的体格检查,还需要排除其他可引起继发性面神经麻痹的疾病,如颅内占位、脑组织水肿、吉兰-巴雷综合征、外伤、中耳炎等[10-11]。

3 治疗方法

Bell麻痹的患者遭受身体和心理上的双重压力,如治疗效果不佳,可能导致抑郁和社会孤立,及早诊断和开始适当的治疗是在面瘫治疗中取得良好效果的关键[12]。大部分Bell麻痹患者在发病后3~4月可恢复正常,70%的Bell麻痹患者可完全恢复,然而,仍有部分重度面瘫的患者恢复时间长,甚至出现面部后遗症状[10]。

3.1 药物治疗 文献[11]报道糖皮质激素治疗能显著促进面部肌力恢复。中国特发性面神经麻痹诊治指南建议,16岁以上患者,如无特殊禁忌证,在急性期应尽早使用大剂量糖皮质激素治疗,促进受损面神经的恢复,改善预后[10]。龚汉贤等[13]研究认为,合并糖尿病的Bell麻痹患者,需要权衡利弊,应使用低剂量糖皮质激素,在缩短病程、促进面神经恢复的同时,减少激素的不良反应。2007年Sullivan等[14]的一项临床研究结果表明,早期应用糖皮质激素,可以缩短病程,促进面神经功能的恢复。2008年Engstrom等[15]的研究认为早期使用强的松有利于面神经功能恢复。目前多认为Bell麻痹与病毒感染相关,中国特发性面神经麻痹诊治指南推荐,在急性期联合使用糖皮质激素及抗病毒药物,不建议单用抗病毒药物[10]。Khedr等[16]的研究提出,糖皮质激素联合抗病毒药物治疗较单用糖皮质激素治疗效果更好。此外,营养神经类药物已广泛应用于Bell麻痹的临床治疗,临床上多采用维生素B12与维生素B1联合应用,低频超声导入维生素B1合甲钴胺对治疗Bell麻痹有显著临床疗效,可促进临床症状的恢复[17]。近期国内的一项研究发现,甲钴胺联合糖皮质激素治疗Bell麻痹的效果明显优于单用甲钴胺[18]。近年来对神经营养因子、神经保护剂等在Bell麻痹中的应用进行了积极广泛的研究,并取得了一定的进展,一项临床研究显示注射用鼠神经生长因子用于面神经炎辅助治疗,有着较好的临床效果,且随着疗程的延长效果更为确切[19]。

3.2 物理治疗及中医治疗 高压氧疗会产生更多溶解氧作用于患者的面神经,进而促进受损面神经功能的恢复,有研究显示House-Brackmann分级达到中、重度面神经麻痹患者应用高压氧疗,面神经功能恢复可高达95%[20]。低频脉冲电刺激是一种非损伤性脉冲疗法,应用低频脉冲电刺激联合药物较单用药物治疗,效果更为显著,更利于恢复受损面神经,同时可明显改善面部肌电图[21]。目前,中医疗法已普遍用于面神经麻痹的治疗,临床上越来越多的中医疗法被用于面神经麻痹的治疗,疗效显著[22]。针灸可活血化瘀、疏风通络,促进缺血水肿的面神经功能的恢复,在Bell麻痹的治疗方面,疗效尤为显著[23]。对于顽固性Bell麻痹患者,采用中药熏蒸联合针灸治疗效果更好,两种疗法相互协同,从不同机制方面活血通络、扶正祛邪,进而促进受损面神经功能的恢复[24]。有些学者认为,急性期不建议使用物理疗法及进行针灸治疗,关于物理疗法及针灸治疗的时间尚存在争议。

3.3 手术及矫形 大多数Bell麻痹患者药物及辅助治疗后预后良好,然而,面神经受损严重(House-Brackmann Ⅵ级)、面神经检查部分波缺失的患者,可能需要进行手术干预,目前多采用经颅中窝(MCF)入路的手术减压,创伤性颞骨骨折所致急性面瘫患者可以根据听力状况通过MCF或迷路入路进行减压[25]。中颅窝减压手术可能会对面神经造成更进一步的损伤,还可能造成听力损伤,甚至会导致脑脊液漏等,因此目前多数研究不主张使用手术减压法[26]。矫形手术等治疗方法常用于改善后遗症状,进而使患者面部功能及外观得到一定程度的改善[26-27]。

4 电生理检查的应用

Bell麻痹会导致严重的功能、美学和心理障碍,会给患者带来极大的压力。对于儿童的面神经炎,不仅对患儿本身,其家庭也会承担巨大的心理压力,临床医生经常面临回答这样的问题:他们的面部功能是否会恢复正常?需要多长时间可以恢复?会不会遗留后遗症状?对于临床医生来说,除了提供适当的治疗外,通过充分检查和分析来解释和评估预后也显得十分重要。几十年来,临床医生已经使用了多种电生理检查,瞬目反射及神经电图是Bell麻痹早期十分有用的客观检查手段[28]。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

神经传导研究和肌电图是评估大纤维多发性神经病患者的主要诊断工具,可将多发性神经病归类为原发性轴索脱髓鞘和原发性脱髓鞘,原发性脱髓鞘性多发性神经病的发现极大地缩小了多发性神经病的鉴别诊断范围,为进行病因治疗提供了可能[29]。

瞬目反射(blink reflex,BR)和面神经电图(electroneurogam,ENoG)是面神经功能恢复的最佳预测因子,可根据ENoG变性、眼轮匝肌失神经、House-Brackmann分级来评估发生联动的风险。BR和ENoG结合临床表现可作为面神经麻痹早期诊断、评估预后的良好指标,适用于面神经炎患者早期的多项评估[30]。Bell麻痹的早期诊断十分重要,在发病72 h内使用皮质类固醇治疗可以加速面神经的康复[31]。

瞬目反射对糖尿病远端对称性多神经病变的辅助诊断和判断神经传导异常程度有一定价值[32]。中颅窝减压手术中BR和眼轮匝肌侧方扩散波(LSR)监测的比较显示,BR是一个更好的临床预后预测因子,术中BR监测是促进充分减压的潜在有用工具,也是手术结果的可靠预测指标[33]。一项研究显示所有受试者在刺激额支后均获得了良好的复合动作电位(compound muscle action potential,CAMP),但刺激面神经主干后仅有64.5%的神经获得了良好的CMAP,认为额支刺激法是一种简单、可靠、耐受性好的面神經评价方法[34]。另有研究显示额肌和口轮匝肌记录到的CMAP潜伏期和波幅无明显差异,瞬目反射各成分潜伏期也无明显差异,通过logistic回归分析显示,影响面神经麻痹恢复的最显著指标是额肌的面神经退变率(P=0.011),从而认为额肌面神经退变率是急性Bell麻痹恢复最敏感的预后指标,可为临床提供有效的治疗策略[35]。此外,BR与放射性核素检查或单纤维肌电图检查相结合有助于提高眼睑痉挛和Meige综合征的鉴别诊断[36]。

5 总结与展望

Bell麻痹是一种较为常见的神经系统疾病,目前认为与病毒感染、免疫性反应及氧化应激反应等因素相关。Bell麻痹的诊断常根据患者的临床表现,具有一定的主观性,通过对Bell麻痹患者的面神经行电生理检测,为Bell麻痹的诊断提供客观参考数据及指标。当前,电生理检测手段作为面神经功能评估的一种方法,为早期诊断、治疗管理及评估预后提供了一定的依据,在临床中需要将电生理检查结果与临床表现、体格检查、House-Brackmann分级相结合。目前,我国大多数学者对成人面神经炎的研究较多,但对儿童面神经炎的电生理方面研究较少,且部分研究儿童面神经炎的病例数不多。同时,瞬目反射及面神经传导检测是无创、无辐射、快速检查面神经功能的方法,更容易被患者接受,电生理检查结果可为评估Bell麻痹的预后提供参考,以便尽早进行干预,选择恰当合适的治疗方法,使面神经功能恢复良好,改善患者的生活质量。电生理检查对临床早期诊断、及时治疗及评估预后具有一定的指导意义,值得临床进一步研究、应用和推广。

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(收稿日期:2021-08-26) (本文編辑:田婧)68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

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