肺动脉瓣窦扩大技术在婴幼儿法洛四联症根治术中的意义

谢学良，邹勇，黄国金，明腾，涂洪强

（江西省儿童医院心脏病治疗中心，南昌 330006）

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病（先心病），其发病率占先心病的4%左右[1]。传统根治方法采用跨肺动脉瓣环补片虽可有效解除右室流出道梗阻，但这将使患儿术后处于急性/慢性容量超负荷状态，术后还存在恶性心律失常、心功能不全，甚至猝死等风险[2]。近年来，为减轻肺动脉瓣反流、保护右心功能、提高患者的生存质量，保留肺动脉瓣功能的手术策略日益受到重视。早年我们采用肺动脉瓣窦扩大技术对35例TOF患儿实施保瓣根治，通过回顾性分析发现，该技术临床效果显著[3]。为进一步验证该技术的实用性及优越性，近年我们选取42例肺动脉瓣环Z值在-2～-4的TOF患儿行对照试验，现将结果报告如下。

1 对象与方法

1.1 临床资料2019年1月至2020年12月，共有72例TOF患儿在我院行一期根治，术前心脏彩超评估肺动脉瓣环Z值在-2～-4的患儿共42例。其中18例采用肺动脉瓣窦扩大技术行保留肺动脉瓣根治（试验组），另外24例行传统的跨肺动脉瓣环根治（对照组）。比较两组患儿一般临床资料，统计学显示无明显差异（P＞0.05），见表1。

表1 两组患儿术前临床资料比较（±s）

表1 两组患儿术前临床资料比较（±s）

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1.2 研究方法

1.2.1 外科处理 所有患儿均采用气静联合麻醉、胸骨正中切口、中—低温（25℃～32℃）体外循环下进行一期根治手术。传统跨肺动脉瓣环组经右室切口途径疏通右室流出道并修补室间隔缺损，室间隔缺损修补材料为自体心包片或Dacron补片；右室流出道重建采用传统跨肺动脉瓣环方法，即切开肺动脉瓣环、肺动脉总干直至左右分叉，以生物补片或自体心包片加宽扩大右室流出道、肺动脉瓣口、肺动脉总干及分支。

肺动脉瓣窦扩大组(试验组)患儿室间隔缺损均经三尖瓣途径修补，修补材料均为自体心包片，缝合方式大部分为连续缝合，少部分缺损显露困难患儿采用间断+连续缝合。右室流出道疏通主要经三尖瓣口实施，少部分瓣下组织疏通困难者需加做右室漏斗部小切口。肺动脉瓣窦扩大技术主要包括以下几点:（1）纵向切开肺动脉干，探查肺动脉瓣叶数目、瓣膜发育情况、瓣交界方向及粘连程度。如为3叶瓣，瓣交界多呈倒“Y”型方向排列，切口需延伸至两侧肺动脉瓣窦。如肺动脉瓣为2叶结构，瓣膜交界则呈横向排列，此时需延长切口至前瓣窦；由于此类肺动脉瓣多伴有后窦的窦管交界处狭窄，为解除此类瓣上梗阻，术中我们采用“纵切横缝”窦嵴全层。（2）完全松解各瓣叶，粘连的肺动脉瓣交界需切开直达瓣环，但注意避免破坏附着于动脉壁上的肺动脉瓣根部。（3）仔细分离、切除瓣叶下的纤维组织和肥厚肌肉，充分松解黏附于该组织上的肺动脉瓣叶，有效增加瓣叶的功能面积。部分患儿单纯经肺动脉切口难以完全松解瓣叶、疏通瓣下组织，术中可加做右室漏斗部小切口联合操作。（4）“裤”形自体心包片扩大肺动脉总干及瓣窦切口，此时需注意“裤”形补片的“裤脚”要够宽、够长，避免缝合过程中缩小瓣环、瓣口及瓣下面积。

1.2.2 观察指标 （1）临床指标：主要包括体外循环时间、主动脉阻断时间、术后血管活性药物评分、低心排出量综合征发生率、机械通气时间、住院时间、病死率等。（2）超声心动图评估指标：记录手术前、手术后1周、手术后3月、手术后6月的超声心动图检查结果。主要包括右室/左室压力比（PRV/PLV）、右室流出道—肺动脉压力阶差、肺动脉瓣反流程度、右心室面积变化分数（RVFAC）、三维右心室射血分数（3D-RVEF）等指标。

1.3 统计学处理 试验数据应用SPSS 22.0软件进行统计分析、处理，其中呈正态分布的计量资料以（±s）表示，组间均数的比较采用成组t检验，组间计数资料比较采用两个独立样本的χ2检验，组内术前后不同时间点各指标的比较采用单因素的方差分析及多重比较；P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床结果比较 试验组主动脉阻断时间和体外循环时间均略长于对照组，但统计学比较无明显差异。术后临床转归的相关指标，包括术后正性肌力药物评分、呼吸机辅助时间、住院天数，两组差异明显，试验组明显低于对照组。另外，试验组术后无患儿出现严重低心排出量综合征（LCOS）；而对照组LCOS发生率却高达29.2%（7/24），并且其中有2例患儿因持续严重的LCOS死亡。见表2。

表2 两组患儿围术期情况的比较（±s）

表2 两组患儿围术期情况的比较（±s）

注：★正性肌力药物评分(notropic score=多巴酚丁胺×1+多巴胺×1+氨力农×1+米力农×10+去甲肾上腺素×100+肾上腺素×100)。

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2.2 超声心动图评估指标比较

2.2.1 肺动脉瓣反流发生率比较 术前两组患儿均无轻度及轻度以上肺动脉瓣反流，试验组术后仅1例存在轻度反流，而对照组术后瓣膜反流发生率极高，两组间比较差异显著（P<0.05），见表3。

2.2.2 右室流出道—肺动脉压力阶差、右室/左室压力比（PRV/PLV）的变化 术前两组患儿右室流出道-肺动脉压力阶差和PRV/PLV均无明显差异，术后两指标均比术前显著降低（P<0.05）。对照组术后1周时此两项指标下降更加明显，两组间比较，差异均有统计学意义（P<0.05)；但随着时间推延，试验组此两项指标均持续下降；比较术后3个月和术后6个月数据，两组之间此两项指标均差异无统计学意义，见表3。

2.2.3 右心室面积变化分数（RVFAC）、三维右心室射血分数（3D-RVEF）的变化 两组患儿术前RVFAC和3D-RVEF测值无明显差异，术后早期均明显下降，对照组下降更为明显（组间比较P<0.05）。随观察时间延长，试验组此两项指标呈逐渐上升趋势，术后3个月时已上升至术前水平；而对照组则呈持续低水平状态，术后6个月仍显著低于术前水平（P＜0.05）。两组间比较，对照组术后测值均显著低于试验组（P＜0.05），见表3。

表3 围术期右心功能指标的比较（±s）

表3 围术期右心功能指标的比较（±s）

注：a表示同组术后与术前比较P＜0.05，b表示两组间同一时间点比较P＜0.05。

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3 讨论

法洛四联症根治术已有60多年的历史，术后残余梗阻和肺动脉反流是影响患儿心功能的两大主要因素。鉴于三尖瓣的代偿作用，传统观念认为TOF患儿术后更能耐受肺动脉反流。然而，近年越来越多的研究显示，肺动脉反流导致的右心功能损害会日益加重，并且不可逆转[4]。基于此认识，越来越多学者提出，为减少肺动脉瓣长期反流对右心功能的影响，提高患者生存质量，TOF一期根治术时应尽可能保留肺动脉瓣膜及瓣环的完整性[5]。

我院开展TOF根治术已有20多年历史，随着经验的积累以及认识的加深，保留肺动脉瓣、保护右心功能是我们近年纠治TOF的关注焦点。我们前期的研究已证实，术中保留肺动脉瓣可以有效保护右心功能，并有利于患儿临床恢复[6]。为提高TOF患儿保留肺动脉瓣纠治比例，术中我们会依据患儿肺动脉瓣膜及瓣环的发育程度采用多种不同手术方式，其中包括：交界切开扩张术、瓣叶松解术、肺动脉瓣修复成形术、肺动脉瓣窦扩大技术等。通过早年的回顾性分析我们发现，术中合理使用肺动脉瓣窦扩大技术，可以有效减轻肺动脉瓣返流，提高保留肺动脉瓣纠治患儿比例，并有益于患儿临床恢复[3]。但该研究仅限于临床疗效的对比，为进一步验证该术式对右心功能的保护意义，本研究引入右心室面积变化分数（RVFAC）和三维右心室射血分数（3D-RVEF）作为考量指标。当前，3D-RVEF、RVFAC是临床常用的两个评估右心功能指标，二者可定量评价右心室容积及收缩功能；监测这两个指标变化，对TOF术后疗效判断及预后评估有一定的指导意义[7]。

分析研究结果，我们有以下几点体会：（1）与传统跨瓣环纠治比较，应用肺动脉瓣窦扩大技术患儿早、中期疗效显著，体现在病死率低，术后呼吸机辅助时间和住院时间短，肺动脉瓣反流和低心排出量综合征发生比例低等方面。（2）残余梗阻是TOF实施保瓣术式的最大顾忌。本研究结果显示，肺动脉瓣窦扩大组患儿术后早期右室流出道—肺动脉压力阶差和右室/左室压力比均高于对照组，但均在可接受范围内；且随着时间的推延，两组间差异逐渐缩小。究其原因，我们认为关键在于术中充分解除了瓣下、瓣叶和瓣上的狭窄。因为单纯发生在瓣环处的残余梗阻，术后瓣环会随着时间推延而相应增大，梗阻将逐渐减轻；但残余梗阻如发生在瓣下、瓣叶或瓣上，瓣环则难以增大，后期再次手术可能性大。（2）全组患儿术后早期3D-RVEF、RVFAC测值显著低于术前水平，说明TOF根治术后早期右心室功能会下降。其原因主要在于：为维持血流动力学平衡，术前右心室收缩功能代偿性增强；术中体外循环打击、右室流出道肌肉疏通在一定程度上影响右室收缩功能；术后肺动脉血管床对肺循环血流量的增加需要一个适应过程，因而右心功能的恢复也需要一定时间来恢复。（4）肺动脉瓣窦扩大组患儿术后3D-RVEF、RVFAC明显高于跨瓣纠治患儿，且恢复亦较跨瓣组快。由此我们可以认为：婴幼儿TOF一期根治术中，合理使用肺动脉瓣窦扩大技术能有效减轻肺动脉瓣反流，提高保留肺动脉瓣纠治患儿比例，对右心功能恢复具有促进和保护作用。