自发性脑脊液鼻漏一例报告

李昌增，余咏梅，王 芳， 崔云华

(昆明医科大学第一附属医院 耳鼻喉科，云南 昆明 650032)

1 病例

患者女，50岁。因“右鼻清水样涕5月余”至昆明医科大学第一附属医院耳鼻喉科门诊就诊。患者于2020年12月受凉后流清水样鼻涕，自认为“感冒”未引起重视。2021年3月流涕加重分别至当地市人民医院及中医院就诊，诊断为“鼻炎”，予鼻负压、电频、中药熏蒸等治疗处理，并自行购买“鼻喷激素”喷鼻。经上述处理后患者症状未见缓解，遂于2021年5月至本科就诊。专科查体：右侧鼻腔见清水样液体，右侧较明显，双侧鼻腔通畅，鼻甲不大，鼻黏膜未见出血及溃疡；双侧耳廓无畸形，双侧外耳道见少量耵聍，双侧鼓膜可见、标志清晰。再次询问病史，患者无喷嚏、鼻痒、鼻阻等症状，既往无哮喘病史，家族无过敏史。行脑脊液生化检查提示：天门冬氨酸氨基转移酶 33.00 IU/L，葡萄糖 4.69 mmol/L，微量总蛋白 1.330 g/L，微量白蛋白 516.1 mg/L，氯 184.8 mmol/L，磷酸肌酸激酶 9.9 IU/L，乳酸脱氢酶 220 IU/L；副鼻窦CT平扫未见异常(见图1)；鼻内镜示“双侧鼻腔通畅，鼻咽部光滑”(见图2)；颅底CT三维重建示“颅底骨质未见特殊”(见图3)；副鼻窦MRI平扫+增强“右侧鼻腔可见条状脑脊液信号影”(见图4a～4c)。诊断：自发性脑脊液鼻漏。收住院完善相关检查后行“游离肌筋皮瓣膜切取移植术+内镜下脑脊液鼻漏修补术”。

图1 副鼻窦CT平扫

图2 鼻内镜

图3 颅底三维CT

2 讨论

脑脊液经蛛网膜、硬脑膜和颅底骨的破裂或缺损处流入鼻腔或鼻窦，再自前、后鼻孔或鼻咽部流出，称为脑脊液鼻漏(Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea，CSFR)，是耳鼻咽喉科常见类疾病。自发性脑脊液鼻漏(Spontaneous Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea，SCSFR)是脑脊液鼻漏中较罕见病例，占所有脑脊液漏的4%，是指非外伤性、医源性及肿瘤性原因引起的、发病原因不明确的脑脊液鼻漏[1，2]。有研究表明，SCSFR的发病机制与颅底骨质变薄、颅内压增高、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)等有一定相关性[3]。在临床上，SCSFR常表现为持续性或间歇性清亮水样鼻涕，多为单侧，此症状与鼻炎症状极其相似，又因其本身较为罕见，而且一般无明显发病诱因，很容易误诊为过敏性鼻炎或急、慢性鼻炎，甚至漏诊，因此，明确患者病史、对单侧流涕患者提高重视意识对于诊断和治疗至关重要[4，5]。在上述病例中，患者自诉于受凉后出现清水样涕，其诱因及症状均与鼻炎极其相似，曾在当地医院以“过敏性鼻炎”给予相关治疗后无明显效果，故患者转入本科求进一步诊治。经过仔细询问病史，患者喷嚏不明显，无鼻痒、鼻阻等症状，查体见右侧鼻腔清水样液体后行脑脊液生化检查，结果提示检测液为脑脊液成分，遂收入院拟行手术治疗。反思诊疗经过，惯性思维的打破、宽泛的理论知识、仔细的病史采集和细致的专科查体对于SCSFR的诊断尤为关键。当诊断具有倾向性后，SCSFR的定性和定位就有了清晰的方向。定性诊断主要有葡萄糖定量检测、β-2转铁蛋白和/或beta trace检测，葡萄糖定量>1.7 mmol/L以及β-2转铁蛋白和/或beta trace检测阳性均是SCSFR确诊的主要标准[6，7]；葡萄糖定量检测可以快速鉴别鼻腔黏液和脑脊液而诊断脑脊液漏，有实验室生化检查和糖试纸两种方法；β-2转铁蛋白是一种仅存在于脑脊液中的糖蛋白，鼻分泌物和周围组织中均不能检测到，测试的灵敏度和特异性超过90%，因此可作为脑脊液漏出的标志物，目前是最佳的定性诊断方法，而beta trace蛋白的处理更快速、便宜，有利于它作为CSFR的标志物(灵敏度>90%和100%特异性)[6，8，9]。而定位诊断时，鼻内镜检查、薄层 CT 和 MRI 检查是目前临床最重要的方法[7]。术前应用鼻内镜检查可在直视下依次行鼻顶前后部、中鼻道、上鼻道、蝶筛隐窝及咽鼓管咽口等部位检查，寻找漏口，但有时并不能明确漏口部位；薄层冠状位螺旋CT对于诊断及手术引导有重要的作用，可作为首选和常规检查，尤其3D重建成像可显示颅骨基础结构，并能够确定相对于周围结构的骨质缺损位置，从而为手术提供更好的视觉支持[10，11]，MRI的T2信号对于判断颅底与鼻腔、鼻窦是否沟通、脑组织漏口疝、空蝶鞍有明确的诊断意义[10]。

图4a 副鼻窦MRI平扫+增强(冠状面)

图4b 副鼻窦MRI平扫+增强矢状面(右)

图4c 副鼻窦MRI平扫+增强矢状面(左)

在耳鼻咽喉科及变态反应专业门诊，过敏性鼻炎患者占比较大，大部分患者是以大量清涕为首发症状，很难从中快速识别CSFR，而有研究表明，SCSFR由于漏诊和误诊的存在，此前其发病率往往被低估[4]。希望以此典型病例总结SCSFR的特点及主要诊断方法，呼吁同道提高对SCSFR的关注和对病史采集的重视、不忽视少见疾病的理论学习，以提高综合诊治水平。