儿童Coats病并发内斜视一例

吴斯琪，肖亦爽

(昆明市儿童医院 眼科，云南 昆明 650000)

1 病例

患儿，男，4岁，因“发现右眼内斜1年”就诊。患儿近1年来无明显诱因发现右眼内斜，无眼红眼痛，无颜面部、头颅外伤史。曾至当地医院诊断为：(1)右眼内斜视。(2)右眼视网膜脱离。患儿系足月顺产，第1胎第1产，生后无吸氧抢救史，父母健康，母亲孕期无特殊服药史，无糖尿病、高血压等病史。生长发育史、家族史无特殊。眼科检查：视力检查：右眼：光感，左眼：1.0+；指测眼压：双眼：Tn；双眼结膜无充血，角膜透明，房水清，房角>角膜厚度(Corneal Thicknesses，CT)，瞳孔圆，直径3 mm，对光反射存，晶体透明；角膜映光33 cm：右眼+15°；眼底照相见：右眼：视盘界模糊，视网膜血管迂曲扩张，见视网膜呈漏斗状隆起脱离，累及黄斑，视网膜下较多渗出，颞上方网膜下点片状，颞侧周边部微血管异常扩张；左眼：视盘界清色正常，C/D=0.3～0.4，血管A/V=2/3，黄斑中心凹反光存，后极部网膜平伏，其余未见明显异常，见图1。眼部B超：右眼视网膜呈漏斗状脱离，左眼未见异常，见图2。眼眶CT：右眼：视网膜隆起脱离，网膜下渗出液，未见明显钙化斑；左眼：未见明显异常，见图3。临床诊断：(1)右眼Coats病(3B期)。(2)右眼废用性内斜视。

图1 右眼底照：视网膜呈漏斗状隆起脱离血管迂曲扩张，网膜下大量黄色渗出液，血管周围点片状胆固醇结晶，周边部微血管异常扩张

图2 右眼部B超：视网膜呈漏斗状脱离

图3 眼眶CT右眼：视网膜隆起脱离，网膜下渗出液；左眼：未见明显异常。

2 讨论

Coats病是由Coats[1]1908年首次报道，是一组以视网膜毛细血管和微血管异常扩张为特征。临床表现为特发性的视网膜毛细血管扩张并视网膜下渗出，进而发生渗出性视网膜脱离的外层渗出性视网膜病变。若不及时治疗，有发生新生性血管性青光眼及眼球萎缩的危险[2]。该病好发于婴幼儿或青少年男性，多单眼发病[3，4]。

Coats的诊断标准[5]即排除已知的可能导致视网膜病变和渗出性视网膜病变的全身或局部因素的基础上，经眼底检查或FFA检查发现视网膜毛细血管和血管异常扩张、散在的粟粒状动脉瘤，常伴视网膜脱离，而不伴有明显的视网膜牵拉。Schields[5]将Coats分为五期，I期：毛细血管扩张；II期：I期伴视网膜下渗出(II A 不累及中心凹；II B 累及黄斑)；III期：渗出性视网膜脱离(III A 不完全脱离；III B 完全性视网膜脱离)；IV期：全视网膜脱离继发青光眼；V期：终末期，眼球萎缩。根据Coats的病变分期，可以采用光凝、冷凝和玻璃体切割等方法治疗[6]。也有研究表明Coats病患眼内VEGF呈高浓度表达[7-12]，因此玻璃体腔内注射抗VEGF药物可以促进视网膜下积液及渗出的吸收。Schields在治疗方案上根据临床表现和医生的经验总结认为III A 级采用冷凝联合激光和(或)放液治疗，III B级以上的病人则应考虑联合视网膜治疗。

本例患儿属于III B期，按照Schields的治疗方案应该联合视网膜治疗。患者视网膜下渗出严重，影响激光能量的吸收，不能单独使用激光或冷凝治疗，应在视网膜下放液治疗的基础上，联合玻璃体手术和抗VEGF药物的使用，使视网膜复位，结合眼内光凝的方法封闭异常扩张的血管，防止患者视网膜脱离之后进而发展为新生血管性青光眼或眼球萎缩而致盲。同时，右眼合并有废用性内斜视，可以考虑年龄较大或成年后行斜视矫正术，改善外观。

Coats病早期发展缓慢，不易察觉，多数患儿因发现白瞳或斜视就诊，在积极诊治的同时，需与视网膜母细胞瘤(RB)相鉴别。两者之间主要的鉴别点在于RB患儿眼眶CT可见眼球内钙化斑而较为少见；另外RB发病年龄多在3岁以内，而Coats多发生在3岁以后，同时男性更为多见。激光光凝及冷冻治疗对于早期的病变有一定的疗效[13]，晚期病变进展迅速，视力下降后的4～8周可出现严重的渗出性视网膜脱离。Coats病异常血管对位于视网膜赤道部以前的下方及颞侧的周边部，但网膜下渗出广泛，尤其易累及黄斑区[14]，这是病严重影响视力的原因。所以Coats病强调早期诊断早期治疗，消除扩张的毛细血管，平伏网膜，保存视力和眼球。