小儿左肩部及腋下钙化性腱膜纤维瘤1例

黄文鹏，耿尚文，李莉明，韩懿静，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

女性患儿，3岁，2年前家长于其左肩部及腋下触及多个约0.5 cm×0.5 cm实性结节，后逐渐增大；既往无其他病史。查体：左肩部及腋下触及多个散在实性肿物，质硬，无压痛，活动度好，累及范围约5.0 cm×1.5 cm，表面皮肤外观未见明显异常。实验室检查：肿瘤相关抗原125为26.46 U/ml，非小细胞肺癌抗原21-1为3.55 ng/ml。左肩部超声：左肩背部近腋后线皮下见范围约3.2 cm×1.1 cm×3.4 cm不均质低回声(图1A)，距离皮肤表面约0.7 cm，边界不清，形态不规则，CDFI示未见明显血流信号。左肩部CT：左肩部及腋下皮下见多发条索状、网格状不均匀高密度影，范围约2.6 cm×0.8 cm×3.4 cm，CT值约40 HU，内见点状钙化，与周围脂肪组织分界不清，部分深面向肌间隙生长；增强后不均匀结节状明显强化，动脉期、静脉期CT值分别约52 HU和92 HU(图1B、1C)。影像学诊断：考虑左肩部及腋下神经纤维瘤。行左肩部及腋下肿物切除术，术中见皮下灰黄灰白色质硬肿物，无包膜，约5.5 cm×1.5 cm×3.5 cm，内至肩胛冈，外达腋窝，与周围皮下组织界限不清，有蒂状结构深入至腋窝方向，止于肱骨近端，与臂丛神经粘连紧密。术后病理：光镜下见卵圆形、梭形肿瘤细胞呈漩涡状/束状分布，其中混杂脂肪细胞，间质纤维组织增生，见散在分布的软骨小岛和钙化结节(图1D)；免疫组织化学：Vim(+)，Calponin(部分+)，CD99(+)，Des(-)，SMA(-)，S-100(灶+)，CD68(+)，CD10(-)，FVⅢ(-)，Ki-67(10%+)。病理诊断：(左肩部及腋下)钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma, CAF)。

讨论CAF为罕见的成纤维细胞和肌成纤维细胞增生的良性软组织肿瘤，又称幼年腱膜纤维瘤，多发于儿童及青少年，男性多见，多发生于靠近腱鞘或腱膜的四肢远端关节如手掌和足底；X线片和超声声像图无特异性表现。本例发生于左肩部及腋下浅表软组织内，临床罕见；超声示病灶内部回声不均匀，未见血流信号，可能与成纤维细胞、胶原纤维和软骨小岛的分布有关；CT见病变部分深面向肌间隙侵袭性生长，与肱骨近端相连，增强后结节状明显强化，符合镜下胶原纤维和成纤维细胞丰富，增殖活跃的病理表现。本病应与侵袭性纤维瘤病、腱鞘巨细胞瘤、婴儿型纤维瘤病及钙化性上皮瘤等相鉴别。确诊依赖病理学检查。