腹腔镜手术治疗脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床价值

刘桂杰，薄晓辉，叶 静，雷晓锋，侯 旭，高 超

(1.聊城市人民医院 山东第一医科大学附属聊城医院肝胆外科，山东 聊城，252004；2.聊城市人民医院 山东第一医科大学附属聊城医院病理科)

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是罕见的脾脏良性血管增生性病变，其发病机制尚不明确，由于发病率较低，缺乏特异的临床及影像学表现，术前确诊困难，多于术后经病理确诊。本研究回顾性分析5例经腹腔镜手术治疗的SANT患者的临床资料，并结合相关文献，探讨其临床、病理特点及腹腔镜手术的治疗价值，以提高对SANT的诊断及外科治疗水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾分析2014年1月至2019年12月聊城市人民医院经腹腔镜手术切除并经病理确诊的5例SANT患者的临床资料，其中女4例，男1例，中位年龄31岁。临床表现：1例患者无明显症状，查体发现；3例以上腹部不适为首发症状；1例以间断发热为首发症状。患者术前肿瘤标记物检查均正常。CT增强扫描2例诊断为脾血管瘤，1例诊断为脾错构瘤，2例仅报告为脾占位性病变；CT下4例病变动脉期边缘轻度强化，门静脉期呈向心性、渐进性强化，延迟期可见造影剂逐渐向病变中心填充，病灶强化逐渐均匀且与周围正常脾脏组织密度相近；1例动脉期病灶边缘区见明显结节样强化，门静脉期及延迟期强化逐渐向中央推进并可见明显强化的分隔而形成“轮辐状”改变，病变内可见多发片状无强化区。3例患者行MRI检查，1例诊断为脾血管瘤，1例诊断为脾错构瘤，1例诊断为脾肿瘤性病变；在MRI中，T1WI呈等信号为主，T2WI呈等及略高信号为主，病灶中间可见放射或星芒状低信号，扩散加权成像显示病灶不均匀弥散受限，呈等或略高信号；MRI增强扫描结果与CT相似，动态增强扫描动脉期边缘呈明显结节状强化，静脉期及延迟期强化向病灶中央填充，内见多发片状无强化区，见图1、图2。

1.2 手术方法 5例患者均采用腹腔镜手术治疗。采用静吸复合全身麻醉，患者取平卧位，头高脚低左季肋区垫高，术者及扶镜手立于患者右侧，第一助手立于患者左侧；五孔法施术，脐下缘1 cm做弧形切口作为观察孔，剑突下 2～5 cm、12～15 cm处建立主刀副操作孔、主操作孔，另外两个操作孔分别位于左腋前线肋缘下8～10 cm、左腋中线5～7 cm处。气腹压力维持在10～12 mmHg，先探查腹腔内各脏器，游离胃结肠韧带、脾胃韧带，直至脾上极完全游离；如肿瘤较大则预先游离结扎脾动脉主干，否则不预先处理脾动脉，见图3A；游离脾结肠、脾膈、脾肾韧带，建立脾蒂后隧道；应用切割闭合器离断脾蒂后将脾脏完整切除。1例脾脏部分切除术，肿物位于脾脏上极，游离胃结肠、脾胃、脾膈、脾肾韧带，保留脾结肠韧带；游离、离断预切除脾上极的相应脾蒂动静脉支，脾脏出现缺血区，明确预切除线后，用超声刀沿缺血线偏内侧离断脾脏，脾脏断面彻底止血，见图3B、3C、3D。

1.3 统计学处理 应用SPSS 24.0软件进行数据分析。由于本组病例数较少，计量资料以中位数表示。

2 结 果

2.1 手术情况 手术均在腹腔镜下顺利完成，其中4例行腹腔镜脾切除术，1例行腹腔镜脾部分切除术，无中转开腹，术中出血量20～160 mL，中位出血量100 mL。手术时间95～220 min，中位手术时间175 min。患者均顺利出院，未出现明显并发症。

图1A CT强化动脉期 图1B CT强化静脉期

图2A MRI T1加权像动脉期 图2B MRI T1加权像静脉期

图3A 游离脾动脉 图3B 游离脾蒂分支

图3C 脾肿瘤及缺血线 图3D 切除后脾脏断面

2.2 术后病理 术后解剖脾脏标本提示病变位于脾脏上极2例，中段2例，下极1例，均为单发，最长径5.5～15.0 cm，中位长径8.5 cm；类圆形，结节或分叶状，无明显包膜，切面实性，可呈灰红、灰白或灰黄色，部分可见灰白色纤维条索分隔形成星芒状瘢痕，1例可见病变多发出血、坏死。镜检见病灶边界相对清晰，呈分叶状、推挤性、膨胀性生长；病变区脾脏组织正常结构消失，主要表现为纤维增生硬化背景下大小不一的血管瘤样结节，结节分布不均，呈单个或数个融合。免疫组化提示：在血管瘤样结节内，分化程度较好的网架状毛细血管内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34+、CD8-，窦性腔隙内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8+，而小静脉型血管内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8-。

2.3 随访 患者术后均获随访，随访16～67个月，中位随访时间28个月，目前均无术后复发。

3 讨 论

SANT是少见、发病原因尚不清楚的脾脏良性疾病，1978年Silverman等第一次描述，并认为SANT是脾错构瘤的一种[1]；1993年Krishnan等将其命名为“脾索毛细血管瘤”[2]。2004年Martel等[3]总结了25例伴有多发血管瘤样结节的脾脏病变患者的病理资料，根据其特有的免疫组化特点，首次提出“脾脏硬化性血管瘤样结节性转化”这一病理学诊断，并被临床广泛采用。有关SANT的发病机制有多种假设，近年通过人类雄激素受体基因分析研究认为，SANT是一种多克隆反应性病变，而不是一种真性肿瘤，其可能是从血管损伤或供血不足发展起来的，随着血管增殖而发生的一种愈合反应[4]。

回顾文献报道，SANT各个年龄段均可发病，其中女性相对更为常见[5]。SANT临床表现多不典型，多于查体时偶然发现脾脏占位就诊，少数患者可出现腹痛、腹部包块、左腰背部疼痛、发热、贫血、体重下降等症状[6]。影像学检查有助于发现脾脏SANT，但多不具特异性。CT增强扫描可见病灶边界清晰，呈向心性、渐进性结节样强化，中央可见条状、裂隙状“轮辐样”无强化区，门脉期“轮辐征”更为清晰；随时间延迟，强化范围逐渐扩大，但并不一定能完全充填病灶，病灶中央可见“星芒征”；由于肿块呈膨胀性生长压迫周围脾实质，可有假包膜形成[7]。MRI强化特点与CT相近，但MRI对于强化较差的纤维瘢痕组织的显示能力明显高于CT[8]。尽管SANT有其相对特殊的影像学表现，但通过影像学检查确诊存在很大困难，尤其“轮辐征”或“星芒征”表现不典型时更容易误诊。

SANT主要依靠病理学检查确诊[9-11]。大体形态学检查SANT多为结节或分叶状、无包膜但与周围组织界限清楚的单个病灶，内可见灰白色纤维条索分隔，部分肿块中央形成星芒状疤痕。镜下可见病灶内由窦样血管腔组成多发血管瘤样结节，可独立存在或多个结节融合，结节周围包绕显著增生并向心性分布的平滑肌或胶原纤维。既往研究表明，SANT具有特征性的免疫组化改变，血管瘤样结节内可见3种血管结构：(1)网架状毛细血管(CD31+/CD34+/CD8-)；(2)窦性腔隙(CD31+/CD34-/CD8+)；(3)小静脉型血管(CD31+/CD34-/CD8-)；这一特有的免疫组化表型是SANT确诊最主要的依据。

由于术前很难确诊SANT，一旦发现脾脏占位往往需要通过脾切除术进行诊断与治疗，传统开腹脾切除术创伤大，康复相对较慢，随着微创技术的发展，腹腔镜脾切除术已被认为是治疗SANT等脾脏良性肿瘤安全、有效的方法[6,12-13]。对于腹腔镜脾切除术，本中心主要采用5孔法施术，尤其巨脾，5孔法优势更为明显，对于正常脾脏的患者也可采用4孔法施术；术前左季肋区垫高并取头高脚低左侧抬高30°位，有助于充分暴露脾脏。脾周围韧带的游离离断对于充分显露脾蒂非常重要，尤其脾胃韧带的游离，应在彻底离断脾胃韧带后充分显露脾脏上极；脾脏较大或局部曲张血管较多时，脾上极游离较为困难，也可在脾下极、脾膈韧带、脾肾韧带游离完成后再进一步游离脾上极，由于脾上极游离不充分，在切割闭合器离断脾蒂过程中可能因张力过大损伤胰腺或造成意外出血。脾动脉是否需要游离仍存在争议，很多专家认为无需单独处理脾动脉，笔者认为，对于巨脾，术中游离结扎脾动脉可减轻脾脏的肿胀程度，质软的脾脏游离起来更加容易；同时，离断脾动脉后能减轻术中意外出血的处理难度，降低手术风险。脾动脉主干的远端多在胰体部头侧，位置相对固定，游离较为容易，笔者一般5 min左右即可完成脾动脉的游离处理。当然，位于胰腺背侧的脾动脉主干因处理困难，没有必要强行游离。脾蒂的处理是腹腔镜脾切除最关键的部分，脾蒂损伤导致难以控制的大出血是中转开腹的主要原因。脾蒂的离断方式主要有直接应用血管闭合器离断脾蒂的一级脾蒂离断法及分束解剖脾门血管的二级脾蒂离断法。二级脾蒂离断法对脾蒂分支处理牢靠，不会损伤胰尾部，术后发生门静脉系统血栓的风险较低，但处理技术要求较高，尤其巨脾或脾肿瘤较大的患者；因此二级脾蒂离断法主要适于脾脏较小的患者。一级脾蒂离断法应用更为广泛，只要充分建立脾蒂后隧道，就可应用血管闭合器离断脾蒂。一级脾蒂离断法虽然操作简便，但容易损伤胰尾，手术费用更高，尤其脾蒂较宽或脾上极游离不充分的患者。笔者认为，具体应用哪种方式离断脾蒂应根据患者情况及术者水平灵活选择。

对于病变较为局限的患者，行腹腔镜下脾部分切除术也能取得较好的治疗效果。相较脾切除术，脾部分切除在治疗SANT的同时能最大程度地保留脾脏功能，降低因脾切除导致的血小板升高、门静脉系统血栓等并发症发生率[14]。腹腔镜脾部分切除术的操作较腹腔镜脾切除术更为复杂，对术者团队的手术技巧、配合要求更高。术者应熟知脾脏解剖及血供特点，术前通过影像学检查对患者病变部位及脾分支血管走行进行全面评估，对病变及脾血管进行三维重建评估对手术的选择具有重要的参考价值，有助于明确能否行脾部分切除术，并合理判断术中脾蒂血管的处理。保留侧脾周韧带应避免过度游离，以保证残脾血供，并预防术后残脾扭转；切除侧脾蒂动静脉分支应逐支仔细结扎离断，需轻柔操作，避免大的意外出血。相应脾蒂血管结扎后可见明确的脾脏缺血线，在缺血线稍偏内侧离断脾脏可有效减少切脾过程中的出血。一般应用超声刀进行脾实质的离断，断面渗血可用双极电凝或氩气刀止血；对于脾断面明确的活动性出血，建议使用血管缝线缝扎止血。此外，脾断面覆盖或喷洒止血材料也可有效减少术后出血。

总之，SANT是少见的、预后良好的脾脏良性增生性病变，手术切除病变可获得治愈，截至目前国内外尚无SANT术后复发及转移的文献报道。随着腹腔镜技术的开展，腹腔镜脾切除或脾部分切除术治疗SANT相较传统开腹手术具有明显优势，可能成为SANT的首选治疗手段。