大脑镰Rosai-Dorfman病一例

谈小红，赵艳慧

陇南市第一人民医院神经外科，甘肃 陇南 746000

Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，最早是由Rosai 和Dorfman 于1969 年发现报道，该病除累及淋巴结以外，还可同时累及结外不同组织和器官，颅内发病较为罕见[1]。RDD最常见临床表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，其发病原因及机制尚不完全清楚，可能与病毒感染或免疫紊乱相关[2]。本文报道一例术前误诊为脑膜瘤的颅内RDD患者，总结该病在颅内发病的影像学表现、病理特征以及手术治疗方法。

1 病例简介

1.1 一般资料 患者男性，50岁，以“间断头晕、头痛1个月，加重1周”入院。患者于2020年9月16日收治于兰州大学第二医院，入院前1 个月无明显诱因出现头晕、头痛症状，无恶心呕吐，无视力下降，无意识障碍，无抽搐发作。查体：体温36.8℃，呼吸20次/min，脉搏89次/min，血压133/77 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，GCS 评分15 分，自主体位，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双侧肌力5 级，四肢肌张力正常，颈项软，Kernig 征(-)、Brudzinski 征(-)，双侧病理征未引出。常规生化指标正常，无发热等全身症状。

1.2 MRI影像学检查 大脑前纵裂梭形肿块影，包绕大脑镰，呈等T1(图1A)、等稍长T2 信号(图1B)，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 未见弥散受限(图1C)，MRS 显示NAA 峰减低，Cho 峰升高，Cho/Cr 比值增加，增强病灶明显均匀强化(图1D、1F)，相邻大脑镰增厚强化。术前影像诊断：脑膜瘤(WHO Ⅰ级)。

1.3 手术记录 全麻下右侧额顶部开颅镰旁肿瘤切除术，术中见肿瘤与硬脑膜、大脑镰广泛黏连，明胶海绵、脑棉片充分保护脑组织，逐步行瘤内切除，分块完整切除肿瘤及肿瘤侵犯的硬膜，电凝切断肿瘤引流静脉，肿瘤有菲薄包膜，呈红褐色，大小约6.0 cm×2.0 cm×2.1 cm，质地柔软，血供一般。

2 结果

2.1 术后病理 送检标本纤维组织中见多灶弥漫排列的大细胞，包浆丰富淡染，内见较多淋巴细胞、浆细胞、少量中心粒细胞浸润(图2A)。免疫组化检测：S-100 (+)，CD68 (+)，CD163 (灶+)，langerin (-)，CD1 (-)，Vimentin (+)，bcl-2 (灶+)，CD34 (灶+)，CD3(+)，CD20(+)，CD138 (+)，CD38(+)，PR (-)，TLE (-)，STAT6(-)，GFAP(-)，Ki-67＜1%。病理诊断：(大脑镰)病变符合软组织Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。

图1 患者术前MR影像学表现

2.2 术后九个月随访 MRI 额骨右侧骨质不连续，术区信号混杂，增强未见结节及肿块形成(图2B)。

图2 患者术后病理HE染色结果和术后复查MRI表现

3 讨论

RDD又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，其发病原因及机制尚不完全清楚，可能与病毒感染或免疫紊乱相关，儿童、青少年多见，男性稍多于女性[2]。本病最常累及淋巴结，表现为淋巴结无痛性肿大，可伴有发热、体质量减轻等症状，此外，本病也可累及淋巴结以外的其他器官，包括皮肤、软组织、鼻腔、眼眶、胃肠道，其中累及中枢神经系统较为罕见，仅占RDD 总发病率的5%[1，3]。本例患者为中老年男性，头痛、头晕为主要临床表现，这可能与肿瘤导致的占位效应有关。

RDD在颅内多表现为“双凸”形肿块，累及脑膜时则为多结节状表现，这导致术前RDD极易误诊为脑膜瘤，而MR 成像对于RDD 具有一定的鉴别诊断价值，T1WI 肿块多呈等信号，T2WI 多呈等低信号，增强扫描呈明显强化，因其多数情况下生长靠近硬膜，增强时也可出现“硬膜尾”征的表现，但发生率远低于脑膜瘤，此外，RDD累及硬脑膜呈梭形生长，一般不侵犯颅骨，肿瘤内无坏死、囊变或钙化，邻近脑组织不出现水肿等影像学表现[3-4]。本例患者影像学检查发现，肿瘤位于大脑前纵裂，包绕大脑镰呈梭形生长，T1WI呈等信号，T2WI 等稍高信号，增强明显强化，弥散成像(DWI)未见弥散受限，基本符合文献报道的RDD影像学特征。当然，RDD仍需要与其他脑膜疾病鉴别，如：肥厚性脑膜炎、肥厚性脑膜炎及富于淋巴浆细胞脑膜瘤，鉴别诊断存在困难时，RDD 病理免疫组化可进一步明确诊断，组织细胞表达S-100蛋白、CD68、Vimentin，但不表达CD1 是其特征性诊断依据[5]。

对于RDD 治疗而言，目前尚无指南规定，但手术切除是首选治疗措施[5]。通常情况下，手术治疗可达到根治肿瘤的目的，但部分RDD 患者手术后可能复发，因此，RDD 术后定期影像学随访是有必要的。此外，有文献认为，为了防止肿瘤复发，RDD可采用糖皮质激素联合立体定向放射治疗，还有建议采用伊马替尼联合干扰素治疗[6]，但疗效尚无大样本数据的研究结果，本例患者采用手术治疗，术后未给予其他辅助治疗措施，术后九个月MRI 随访未见肿瘤复发，但仍需要进一步随访观察。