《请您诊断》病例155答案：小脑幕孤立性纤维瘤

王天达，席海蛟，袁涛，娄蕾，全冠民

病例资料患者，男，66岁。3个月前无明显诱因出现走路不稳，反应迟钝，小便失禁，无恶心呕吐，无发热抽搐。患者自发病以来精神较差，饮食及睡眠不良，体重稍减轻。专科体检：四肢肌力及肌张力正常，膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。常规实验室检查及胸片无异常。

MRI平扫及增强：后颅窝中线偏右侧见一实性为主的较大混杂信号肿物，大小4.6 cm×5.9 cm×4.8 cm，与小脑幕-大脑镰后部相连，挤压小脑、脑干及第四脑室，第四脑室受压变窄，幕上脑室扩大。上述肿物实性成分呈T1WI等/稍高、T2WI混杂信号、FLAIR高信号(图1～3)，DWI呈不均匀稍高信号，ADC值减低，平均ADC值604.1×10-6mm2/s(图4～5)；瘤内少量类圆形囊性成分，呈T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号；增强扫描显示病变实性成分及囊壁呈不均匀明显强化，与小脑幕相连(图6～7)。影像学诊断：颅后窝肿瘤，考虑脑膜来源。

图1 T1WI平扫示病灶呈低信号，周围脑组织及第四脑室受压。 图2 横轴面T2WI示病灶呈混杂信号。 图3 横轴面T2-FLAIR示病灶呈高信号。图4 DWI示病灶局部呈稍高信号。 图5 ADC值局部稍减低。 图6 横轴面增强扫描示囊壁及实性部分呈明显强化。 图7 冠状面增强T1WI可见脑膜尾征。 图8 镜下瘤细胞呈梭形，可见纤维组织(HE，×100)。图9 免疫组化示CD34染色阳性(×200)。

手术及病理：肿瘤基底位于小脑幕，向右下延伸，大小约4.8 cm×5.2 cm×4.5 cm，与周围脑组织分界不清，质韧，血供丰富，周围脑组织受压，无明显水肿。镜下肿瘤细胞为梭形或卵圆形，呈束状排列，细胞疏松、致密区交替存在，疏松间质区可见胶原纤维组织及增生血管(图8)。免疫组织化学染色： CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、CEA(-)、CKpan(-)、Desmin(-)、EMA(-)、GFAP(-)、Ki-67(10%)、NF(-)、PR(-)、Vimentin(+)。病理诊断：孤立性纤维瘤，WHO Ⅲ级。

讨论孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors，SFT)是一种间叶来源、较少见的梭形细胞肿瘤，Klemperer 1931年首次报道[1]。SFT可发生于全身各个部位，颅内者较少见，约占全身SFT的11%[2]及颅内脑膜相关肿瘤的0.09%[3]。2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其划分为间叶性非脑膜上皮肿瘤，分级为Ⅰ～Ⅲ级，并将既往所谓血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)合并于SFT[4]。既往文献报道的颅内SFT主要位于幕上，额顶叶及中线旁多见，颅后窝者较少，主要位于小脑幕附近。笔者检索到的文献中，共89例颅内SFT，其中幕下SFT占34%。幕下SFT可发生于20～78岁，多为50～60岁，男女之比为1.3:1。临床症状与肿瘤部位有关，通常表现为占位及颅内高压等症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫，幕下SFT可出现听力障碍、步态不稳和脑干受压等症状[5]。本例患者发病年龄较大，肿瘤基底位于小脑幕，临床表现为步态不稳及脑干受压症状，与既往报道一致。

SFT典型病理表现为大小一致的梭形或卵圆形细胞，以所谓“无固定结构”方式排列，瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维，部分病灶内夹杂较多管壁厚薄不均的小血管，且含胶原纤维丰富的少细胞区与富肿瘤细胞区交替排列[6]。本例光镜显示瘤细胞呈梭形，瘤细胞间夹杂胶原纤维，符合典型病理表现。SFT免疫组织化学染色特点为CD34及Vimentin弥漫阳性，CD99、Bcl-2大部分表达阳性。既往研究[7]认为CD34可能与肿瘤恶性度相关，恶性SFT往往缺乏CD34免疫应答，而P53、Bcl-2和Ki-67过度表达。本例Ki-67及Bcl-2高表达，提示本例恶性度较高。

颅内SFT影像学表现具有一定特征性，并反映其病理学特点。一般特点：肿瘤呈类圆形或分叶状单发肿块, 大小为1.2～7.0 cm，平均3.5 cm[8]，可见包膜或假包膜样结构，大多数边界清晰。本例位于幕下，呈与脑膜相连的较大肿块，与既往报道一致。CT特点：平扫可呈等、稍高及高密度，钙化少见，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。其内部等密度、稍高密度可能由于含有丰富的胶原纤维，而高密度则可能与其丰富的梭形细胞及排列方式有关[7]。MRI形态学特点：T1WI为等或稍低信号，T2WI为等信号或稍高信号中存在结节状或片状低信号，低信号可能是由于瘤内致密排列的胶原纤维，而富肿瘤细胞区呈稍高信号，肿瘤粘液变性、坏死及血管间质则呈高信号，T2WI高、低混杂信号即表现为“阴阳征”[8-9]，并可见流空血管信号。SFT增强扫描呈不均匀明显强化，T2WI低信号对应区域明显强化为其特征。MR功能成像特点：DWI为高信号，ADC信号降低，可能由于局部细胞排列密集。本例病理检查显示肿瘤细胞聚集，部分区域扩散受限。扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)显示肿瘤各向异性分数(fractional anisotropy，FA)值降低、邻近纤维束受压移位，但未见中断及破坏[10]。MRS表现为Cho峰明显升高，NAA峰显著下降，Cho/Cr和Cho/NAA比值明显升高，部分可出现Lac峰及Lip峰或mI峰升高，符合恶性或高级别、以及脑外肿瘤特点。灌注加权成像(perfusion weighted imaging，PWI)提示肿瘤为富血供，其相对脑血容量可达邻近脑实质7.5倍[11]。本例可见“阴阳征”，DWI局部扩散受限，符合文献报道。

幕下SFT少见，需与以下疾病鉴别：①脑膜瘤：T2WI呈均匀等信号，瘤内钙化及瘤周骨质增生较常见，增强扫描呈明显均匀强化，常见“脑膜尾征”。而SFT的T2WI信号常不均匀，低信号区强化明显，脑膜尾征少见。②转移瘤：多位于幕上，病变可呈实性或囊实性，呈T1WI低信号，T2WI高信号，可见不均匀及明显强化，瘤周水肿常见。③高级别胶质瘤：多见于中老年，CT为混杂密度，瘤周水肿明显。MRI表现为T1WI、T2WI不均匀信号影，瘤内常见出血坏死，增强扫描以不规则花环状强化为特征。

总之，幕下SFT少见，其影像学特点为与脑膜相连的富血供肿块，病变较大、密度及信号混杂、强化明显，“阴阳征”或“流空血管征”具有一定提示作用。