鼻腔混合性生殖细胞肿瘤1例

陈凤喜，蔡 萍，成 杰，刘 晨，李晓明，王 健

(陆军军医大学第一附属医院放射科，重庆 400038)

患者女，46岁，无明显诱因鼻塞10月余，伴嗅觉减退；既往体健，否认家族史及遗传史。查体：右侧鼻翼隆起，鼻腔内见5.0 cm×2.0 cm×4.0 cm新生物，表面少量渗血。电子鼻镜：右侧鼻腔内鼻甲、鼻道结构消失、黏膜肿胀、新生物形成，表面见脓血痂附着。实验室检查：甲胎蛋白67.32 μg/L。头部CT：右侧鼻腔内6.9 cm×2.7 cm×4.0 cm不规则软组织肿块，累及右侧上颌窦、筛窦、额窦及蝶窦，伴邻近骨质破坏(图1A)。头部MRI：右鼻腔见6.7 cm×2.6 cm×4.3 cm不规则软组织信号，T1WI、T2WI呈混杂信号，其内可见出血灶；肿块向后凸入右侧鼻咽部，向前上凸向筛窦、额窦及前额部(图1B)；增强后肿物明显不均匀强化(图1C)。影像学综合考虑为右侧鼻腔内恶性肿瘤。行右侧鼻腔肿块穿刺活检术。病理：实性组织条呈灰白色，质中；光镜下见肿瘤细胞呈迷路样及腺腔样排列，细胞异型性，可见核分裂象，部分胞浆呈空泡状或嗜酸性(图1D)；免疫组织化学：CK(+)，CK7(-)，CDX-2(+)，TTF-1(部分+)，PAX-8(-)，P63(个别+)，Tg(-)，Ki-67(80%+)，CK20(部分+)，MUC2(-)，EMA(个别+)，S-100(-)，SALL4(+)，oct3/4(-)，AFP(+)，CD117(+)，SATB2(个别+)，PLAP(-)。病理诊断：(右侧鼻腔)混合性生殖细胞肿瘤(成熟性畸胎瘤+卵黄囊瘤)。

讨论混合性生殖细胞肿瘤由2种及以上生殖细胞组成，常伴甲胎蛋白水平升高，好发于年轻女性，多累及性腺，仅2%～5%发生于性腺外，发生于鼻腔者罕见。鼻腔混合性生殖细胞肿瘤CT多表现为鼻腔内等或稍高密度影，较大时易侵犯邻近鼻窦及骨质；MR T1WI多呈等或稍低信号、T2WI呈不均匀高低混杂信号，较大时易伴出血及坏死，弥散多受限，呈侵袭性生长，易侵犯周围骨质及肌肉；增强后肿块多呈明显不均匀强化，坏死区无强化。本病影像学表现缺乏特异性，极易误诊为鳞状细胞癌或嗅神经母细胞瘤。鳞状细胞癌骨质破坏更为明显，相比肌肉多呈T1WI等信号、T2WI等或稍高信号，增强后轻中度强化；嗅神经母细胞瘤多沿嗅神经生长，位于鼻腔顶部，骨质破坏相对较轻，少数可见点状钙化，增强后明显强化。本病最终确诊依赖病理学检查。