应一 龚永进 张敏 闻万顺
阿尔茨海默病(advanced dementia,AD)是一种严重的慢性神经退行性疾病,以进行性认知障碍和功能衰退为特征,是造成认知障碍最常见的原因,是最常见的痴呆症类型,约占总痴呆数的60%~70%[1]。随着人口老龄化的发展,AD已成为最重要的健康和社会经济问题之一[2-3],流行病学研究指出,全球每3s就能确诊一例新发AD,预计到2050年,确诊人数将达到1.32亿[4]。吞咽功能障碍是AD患者并发症之一,其发病率约51%~73%,因摄入不足导致抵抗力下降,误吸导致肺部感染、窒息或者死亡等[5-7]。AD的医疗目标是防止并发症,从而延长寿命。AD合并吞咽障碍往往持续时间长,特别是晚期吞咽功能很难甚至无法恢复,因此,早期诊断和干预AD患者的吞咽障碍对避免多种不良结果具有重大的意义。本文对AD并发吞咽障碍的康复研究进展作一综述。
1.1 年龄因素 正常吞咽是一系列协调流畅的连续过程,涉及由神经系统调节的口、咽、喉和食管肌肉的协调收缩[5]。吞咽困难是指将食物从嘴巴运送胃中时的困难或主观感觉异常,包括认知、感觉和运动方面,以及对食物的视觉和气味的认知识别和其所产生的生理反应[8]。研究表明[9],年龄>75岁、上牙缺失6颗及以上、初中及以下文化水平以及性别(女性)等因素的AD患者发生吞咽障碍的概率较高。
1.2 疾病因素 已有证据表明[9],中度及以上AD病史和脑血管意外病史是AD患者发生吞咽障碍的重要因素。不同的AD类型,会引起不同的吞咽障碍表现,如额颞叶AD患者易出现情绪波动而引发社会行为症状(进食时躁动、冷漠等),进而增加吞咽呛咳或噎食的发生率;而AD伴有空间知觉障碍患者出现吞咽障碍则是由于忘记如何做出吞咽动作[10]。同时有研究发现[11],患有脑血管意外病史的AD患者比其他AD患者有更高的吞咽障碍发生率。
1.3 药物因素 有研究发现[12],使用大剂量的抗精神病药物,用药剂量增加过快、骤然停药或联合用药会显著提高AD患者吞咽障碍的发生率,其中使用含氟类抗精神病药患者发病率最高。其原因是抗精神病药物会刺激机体产生椎体外系反应,诱发咽喉部环状括约肌反射失常,导致咽喉肌群共济失调,引起吞咽障碍。
1.4 其他因素 研究表明[13],吞咽障碍与进食方式、食物种类(流质或固体食物)、进食姿势(卧床等)、进食速度(吞咽前不进行咀嚼)和进食环境(环境嘈杂)等因素也有密切关联。
吞咽障碍的筛查和评估方法有很多种,但是针对AD患者的吞咽功能障碍的检查和评估,以下两种方式被认为是最佳选择:(1)临床吞咽评估(clinical swallow evaluation,CSE),(2)吞咽造影检查(videofluoroscopic swallow studies,VFSS)或软式喉内窥镜吞咽功能检查(fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing,FEES)。也有研究使用表面肌电图技术对AD患者吞咽功能进行筛查和评估[14]。
2.1 CSE评估 CSE又称为床边检查(bedside examination)或非仪器评估(clinical non-instrumental evaluation),是确诊或疑似吞咽障碍患者必要的评估测试。CSE是基于吞咽问题而设计的问卷,包括所有口腔运动和感觉检查推注形成中涉及的结构,以及全面病史、口颜面功能评估与咽喉部功能评估、进食评估三个部分[15]。评估的参数包括口腔实践、喉头抬高、咽和咽反射、咽喉困难和吞咽尝试。总体而言,CSE评估的AD吞咽困难患病率低于基于仪器评估的值[8]。
有研究通过CSE评估显示[16],居住在长期护理机构中的AD患者吞咽障碍的患病率为32%。在整个AD演变过程中,从轻度到重度AD患者的吞咽障碍发生率呈线性上升趋势,且与轻度和中度AD患者相比,重度AD患者表现出更严重的咽反射延迟[17-18]。
2.2 仪器评估 VFSS和FEES是确定吞咽障碍的金标准,通过仪器能准确、直观地评估吞咽各阶段的情况,了解气道吞咽保护功能的完整情况,对于诊断、干预手段的选择以及咽期吞咽障碍的管理具有重大意义[19]。(1)VFSS检查:该检测是通过模拟进食的生理状态,经特殊造影,在X线透视下,记录口、咽、喉和食管吞咽运动时的动态影像,并定性和定量分析吞咽过程有无异常病理变化。适用于有疑似吞咽障碍的患者,并且在判断隐性误吸方面,也具有至关重要的作用。但VFSS需要患者密切配合,同意接受辐射,且有不能定量分析食团内压及相关肌肉收缩力、咽部感觉功能无法反应的弊端[20]。(2)FEES检查:该检查是判断吞咽时气道保护性吞咽反射和食团运输功能的一种关键的检查方法。检查是在患者自然状态下,平静或用力呼吸、说话、咳嗽或吞咽时,通过监视器观察软管喉镜探查的鼻、咽、喉各部分结构的功能状况。FEES可以反应咽喉部生理结构、分泌物或食团的聚积情况,适用于误吸等吞咽障碍患者[21-22]。检查无辐射,可重复,患者耐受检查时长优于VFSS,且仪器较小方便携带,使用率更高。但FEES不能直观观察吞咽全过程,只能间接判断吞咽效果,故其对吞咽运动时各个器官之间的协调运动没有直观评价[26]。(3)表面肌电图评估:虽然VFSS和FEES是评价吞咽障碍的金标准,但由于其需要专业设备和经过培训的专业人员操作实施,所以不是所有AD患者都能进行这两项检查。而吞咽障碍涉及26条肌肉和5条颅神经,由于表面肌电图检查(Electromyography,EMG)可以无创无辐射评估表浅肌肉的功能,近年来已经逐渐取代针极肌电图,被广泛用于吞咽障碍的评估[23]。EMG研究发现[24],AD患者的吞咽和咳嗽反射状况低于同年龄段的健康组患者。另有研究发现[18],重度AD患者的吞咽反射状况低于轻度和中度AD患者。
除了上述评估方法外,洼田饮水试验在临床中最为常用[25]。相较于CSE、VFSS、FEES和EMG具有简便易行、便宜且低风险等特点。医护人员可根据医疗条件和患者具体情况选择合适的评估工具,对AD患者进行可靠的吞咽障碍早期筛查,还可以有效减少吞咽障碍并发症。
AD患者的吞咽功能、营养状况和健康状况之间存在紧密的联系,因此吞咽障碍的处理在AD患者中尤为重要。有效的吞咽干预措施不仅有助于口服食物/液体的摄入,且对患者维持良好营养状况和预防诸如肺炎等并发症具有相当益处。根据吞咽障碍和AD患者具体体征的不同,可针对性地使用多种吞咽障碍治疗康复方法[19]。
3.1 补偿性治疗法 补偿性措施是治疗AD患者吞咽障碍的常用方法。提高食物的黏度、降低渗透率和误吸风险,是改善AD患者吞咽障碍和避免误吸的有效解决方案[23]。有研究证实[26],使用蜂蜜增稠液进食的AD患者误吸率低于进食稀浆的AD患者。而在另一项研究中[27],虽然进食增稠液的AD的患者与对照组患者的肺炎发生率无统计学差异,但其结果显示,AD患者的整体实际肺炎发生率比预估发生率降低了20%~40%。一项前瞻性队列研究显示[28],吞咽障碍AD患者的进食干预(包括适当协助进食、病人监护、心理护理和餐后护理)可显著改善患者的食物摄入情况,增加进食和吞咽能力。
对吞咽障碍的AD患者来说,改变进食体位是较为容易学习的内容[25]。推荐的用于预防误吸的进食体位是在吞咽时保持躯体直立,且保持该姿势至少至进食后0.5 h。其他体位还有使下巴靠近胸部或是使头偏向偏瘫侧,该方法适用于AD伴有中风偏瘫患者。
3.2 综合吞咽功能训练 综合吞咽功能训练包括了口腔感觉训练和口腔运动训练。根据AD患者的特点,通过发音训练、呼吸训练、冷刺激、空吞咽和轮换吞咽训练、摄食训练等多种方法综合训练,促进吞咽运肌群的运动,从而改善吞咽功能。
口腔感觉训练是对伴有口腔期吞咽障碍患者进行的、针对口腔深浅感觉和反射异常的训练,可以促进患者口腔器官的感觉功能恢复。临床常用的口腔感觉训练主要有冷刺激训练、振动训练、嗅觉刺激训练等[19]。有研究显示[22],对吞咽障碍的AD患者进行口腔感觉训练,其洼田饮水实验评分显著降低。另一研究显示[29],对吞咽障碍AD患者行咽部冷刺激训练,同样能降低其洼田饮水试验评分。
口腔运动训练包括口腔器官运动操、舌肌康复训练、舌压抗阻反馈训练、Masako训练和Shaker锻炼等。在常规护理干预基础上给予患者口腔运动训练及颈部活动度训练,可以使老年痴呆并发吞咽障碍患者洼田饮水试验评分及SSA评分显著降低[30]。
口腔感觉或运动训练可以强化吞咽中枢刺激和反射,更早触发吞咽活动,对启动和调节吞咽动作极为重要[31]。
3.3 表面肌电生物反馈训练 表面肌电图技术不仅可以用于吞咽障碍的评估,还可以通过记录口咽喉部的肌电信号,将信息以视听方式反馈给患者,患者可以根据信号和医师的提示,学会自己控制吞咽肌肉活动,从而提高患者自身的吞咽肌群功能和协调性[32]。对慢性神经源性吞咽障碍患者[33]使用表面肌电生物反馈训练结合吞咽训练比单纯的吞咽训练更能显著改善吞咽功能。
表面肌电生物反馈训练配合Mendelsohn吞咽法或用力吞咽,可以触发更好的肌电刺激[19]。但由于其适用于依从性较好的患者,对于伴有重度认知功能障碍的AD患者,该方法可能并不适用,后期需更多相关临床研究进一步证实。
3.4 低频电刺激疗法 低频电刺激疗法是通过刺激神经可塑性而促进吞咽恢复的方法。该疗法包括经皮神经电刺激(transcutaneous electrical nerve stimulation,TENS)、神经肌肉电刺激(neuromuscular electrical stimulation,NMES)和电针(electroacupuncture,EA)等。又根据电刺激的治疗部位的不同,分为中枢和外周刺激。重复经颅电刺激是目前运用较多的主要中枢刺激,是依靠电磁线圈传递磁场,并以1~2 mA直流电经颅刺激大脑及特定区域。外周刺激中TENS、NMES和EA均为常见临床治疗方式,可以提高患者吞咽感觉神经传入通路的刺激[34]。
目前,低频电刺激疗法的研究缺少高质量、大样本的临床研究,但有研究表明[35],电刺激联合神经生长因子可以进一步使老年人吞咽功能得到提高。
随着当今社会人口老龄化的发展,AD伴发吞咽障碍逐渐成了影响老龄人口健康状态的重要问题。对于AD合并吞咽障碍患者应引起足够重视,建议早检查、早发现、早锻炼,训练吞咽功能以代替喂养和胃造瘘术等,这对于提高AD患者的生活质量非常重要。有条件的医疗机构应对患者进行全面可靠的吞咽障碍评估,或根据患者本身具体情况选用合适的评估工具。我国目前尚未有规范的吞咽障碍流程和团队体系,应结合实际情况开设吞咽障碍症状门诊,以增强吞咽障碍的临床管理。
AD并发吞咽障碍不同于其他吞咽障碍,由于每个患者伴有不同程度的认知功能障碍,因而应该结合患者自身的病情特征,慎重地选择康复治疗方法。在采取补偿性治疗和口腔训练之前,应对患者进行意识、认知、语言和整体状况的全面评估,进而保证治疗的安全进行。而对AD患者使用增稠剂时,也应结合患者的症状和体征谨慎选择增稠剂。目前对AD患者应用神经刺激疗法结合认知功能锻炼在临床上逐步受到重视,但该疗法研究证据质量有限,在今后工作中应规范临床研究,提高研究证据质量,从而在治疗AD伴吞咽障碍的临床工作中进一步实施推广。