顶泌汗腺汗囊瘤与顶泌汗腺囊腺瘤各2 例报道

曹云云，柳曦光

（黑龙江省医院，黑龙江 哈尔滨 150036）

顶泌汗腺汗囊顶泌汗腺汗囊瘤（Apocrine hidrocystoma，AH） 与顶泌汗腺囊腺瘤（Apocrine cystadenoma，AC）是一种少见的附属器囊肿性肿瘤，常为面部单发的圆顶状半透明结节，临床上二者常常难以鉴别，组织病理可将二者区分开来，现将我科诊治4 例报道如下。

1 临床资料

病例1：患者女，36 岁，因右面颊部结节1 年，于2018 年10 月来我院皮肤科就诊。体格检查：各系统检查无异常；皮肤科检查：右面颊见1 个绿豆大小皮色结节，囊性，半透明，边界清，表面光滑，壁较厚，质稍韧见图1a。皮损组织病理检查：真皮中下层可见多个完整囊腔，囊壁由双层细胞构成，外层为扁平有空泡的肌上皮细胞，内层为高柱状腺上皮细胞，胞浆嗜酸性，圆形或卵圆形泡状核位于基地部，可见明显的顶浆分泌现象，见图1b、c。

图1 病例1 患者临床及病理表现

病例2：患者男，57 岁，因左外眦旁结节1 年，于2019 年9 月来我院皮肤科就诊。体格检查：各系统检查未见异常；皮肤科检查：左外眦旁见1 个黄豆大皮色结节，囊性，半透明，边界清，表面光滑，壁较厚见图2a。皮损组织病理学检查：真皮中下层可见完整多房性大囊腔，囊壁由外层为扁平有空泡的肌上皮细胞和内层为高柱状的腺上皮细胞构成，囊腔内可见明显的顶浆分泌现象和大量淡染嗜伊红物质沉积，见图2b、c。

图2 病例2 患者临床及病理表现

病例3：患者女，61 岁，因鼻翼部结节2 年，于2019 年8 月我院皮肤科就诊。体格检查：各系统检查未见异常；皮肤科检查：鼻翼部见1 个黄豆大蓝紫色囊性肿物，半透明，边界清，表面光滑，壁较厚，质硬见图3a。组织病理学检查：真皮中下层可见多个完整的有纤维包裹的囊腔，囊壁由双层细胞构成；部分囊壁呈乳头样增生凸向囊腔，有血管纤维基质，可见典型的顶浆分泌现象；囊内有少量嗜伊红物质，见图3b、c。

图3 病例3 患者临床及病理表现

病例4：患者女，59。因鼻尖部囊性肿物1 年，于2018 年10 月来我院皮肤科就诊。体格检查：一般状况良好；皮肤科检查：鼻尖部见1 个黄豆大紫红色囊性肿物，半透明，边界清，表面光滑，壁较厚，质硬见图4a。组织病理学检查：真皮中下层可见完整单房性囊腔，有纤维假包膜，囊壁由双层细胞构成；外层为扁平有空泡的肌上皮细胞，内层为高柱状腺上皮细胞；部分囊壁呈腺瘤样增生形成“小蓓蕾”凸向囊腔，有血管纤维基质，伴有导管样分化；可见典型的顶浆分泌现象；囊内为大量嗜伊红物质，见图4b、c。

图4 病例3 患者临床及病理表现

诊断：病例1、2 为AH；病例3、4 为AC。

治疗：4 例患者皮损完整切除，随访至今未复发。

2 讨论

AH 是一种来源于顶泌汗腺分泌部的囊性肿瘤。其发病机制尚不明确，目前认为汗腺导管阻塞，汗液潴留是其可能的因素[1]。AC 为来自顶泌汗腺分泌部的囊性腺瘤样增生，并非潴留性囊肿。二者临床表现相似。皮损常单发，多见于面部，常累及眼周，尤其是外眦的外侧，也可以发生在头皮、耳郭、肩部、胸部、乳头[2]等部位。成年人多见，表现为针头至豌豆大有囊性硬度的结节，圆形，表面紧张、光亮，呈半透明状，囊壁较厚，不会自行破溃，肿瘤生长缓慢，无自觉症状。皮损可呈肤色，也可为棕色或蓝色，称色素性AH，其色素并非真性黑素沉积，而是廷德尔现象的结果[3]，亦有研究结果表明AH 皮损的颜色与脂褐素的含量有关[4]。本文中AH 皮损较AC 小，前者皮损颜色为肤色，发病部位为面颊及外眦旁，后者皮损颜色为紫红或蓝紫色，与病理上乳头瘤样增生和腺瘤样增生引起的廷德尔现象有关，发病部位均为鼻部。

二者病理有共同之处，典型的表现为真皮内单房或多房性大囊腔，囊腔衬以2 层上皮细胞，外层是扁平有空泡的肌上皮细胞，内层是高柱状腺上皮细胞，胞质嗜酸性，圆形或卵圆形泡状核位于基地部，可见典型的顶浆分泌，部分囊壁被乳头或腺瘤样增生所取代AC[5]，有血管纤维基质和纤维假包膜。病例1、2 患者皮损表现为面部孤立的半透明结节，病理上可见由双层细胞构成的囊腔，典型的顶浆分泌可见，临床及组织病理均符合AH，诊断成立。病例3、4 患者临床表现与AH 相似，不同的是颜色为紫红或蓝紫色，病理上除AH 的表现外，囊腔还具有腺体形成“芽蕾样”或“乳头瘤样”的突起，有纤维血管基质和假包膜，临床及组织病理均符合AC，诊断成立。

AH 除与AC 相鉴别外还需与小汗腺汗囊瘤鉴别。医学术语上AH 和AC 被视作同义词，并且2 种病变的临床表现也相同，但是许多组织学证据可以将其区分开来。二者主要鉴别点为：①AH 病理无乳头状突起，或可见由上皮样细胞增生形成的不伴有纤维血管性基质的假性乳头状突起，而AC 可见以纤维血管为中心的真性乳头状突起[6]。②伴有假乳头瘤状突起的AH 可见少量的异形核细胞及有丝分裂，增殖细胞核抗原（Ki-67）表达水平较低，而AC细胞异形性和有丝分裂明显，Ki-67 表达水平较高[6]。③AH 囊腔周围无纤维间质包裹，而AC 囊腔的周围有纤维间质包裹。在收集的4 个病例中发现AH 与AC 相比，未见到纤维假包膜，无乳头或腺瘤样增生和血管性基质，而后者可见到纤维假包膜，有乳头瘤样或腺瘤样增生和纤维血管性基质。

汗囊瘤被分为小汗腺型与顶泌汗腺型的传统分类存在一些争议，一些作者提议改用导管汗囊瘤一词体现这2 种可能的组织来源。二者主要鉴别点为：①临床上AH 皮损多为单发，没有季节变化，不随环境变化和汗液分泌的多少而发生改变。而小汗腺汗囊瘤皮损通常多发，随环境变化和汗液分泌的多少而有变化，夏季加重，冬季减轻。②病理上AH囊腔由2 层细胞组成，内层细胞为高柱状，有断头分泌现象；其外侧可见肌上皮细胞；可见许多乳头状突起突向囊腔。小汗腺汗囊瘤囊壁常由2 层立方形细胞组成，但在某些区域可由一层扁平细胞组成；囊壁没有或很少有乳头状突起突向囊腔；没有断头分泌；没有肌上皮细胞；连续切片可见扩张的小汗腺导管通入囊腔。③免疫组化上AH 囊壁内层上皮细胞乳脂球蛋白-1（HMFG-1）、巨大囊肿病液体蛋白-15（GCDFP-15）、细胞角蛋白7（CK7）和CK18 呈阳性，外层肌上皮α-SMA、S-100 呈阳性，而小汗腺汗囊瘤以上组化呈阴性[7]。

AH 治疗上单发皮损建议手术切除，多发的皮损可采取冷冻、电离子、CO2激光、三氯乙酸[8]等多种疗法。AC 病理上可能表现出局部的细胞异型性和有丝分裂活性，基于AC 这些非典型特征，建议对其进行完全切除。收集的4 例患者皮损均为单发，治疗上采用手术完整切除，随访至今未复发。