胸部皮肤局灶性黏蛋白病1 例

路荣，周立奉

（解放军第九四二医院，宁夏 回族自治区银川 750004）

1 临床资料

患者男，59 岁。主因前胸部丘疹半年，于2019年4 月来我院就诊。就诊前半年，患者无意间发现前胸部出现粟粒大丘疹，无任何不适。此后皮损逐渐增大，遂来就诊。经追问病史，既往体健，患者否认近、远期用药史，否认系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎、甲状腺功能异常等自身免疫性疾病，否认局部皮肤摩擦史，家族中无类似病史。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：前胸部见1 个大米粒大丘疹，表面光滑发亮，似水疱状，半球形，顶部圆形，质地柔韧，淡红色，见图1、2。手术切除皮损行组织病理检查示：表皮网篮状角化过度并局灶性隆起，真皮基质疏松，真皮浅层大量黏蛋白沉积，胶原纤维稀疏，可见较多树枝状成纤维细胞，见图3。阿新蓝染色阳性，见图4。临床表现结合组织病理检查，诊断：皮肤局灶性黏蛋白病。

图1 患者胸部皮损图

图2 患者胸部皮损放大图

图3 患者皮损组织病理图（HE 染色×40）

图4 患者皮损组织病理图（阿新蓝染色×40）

2 讨论

皮肤局灶性黏蛋白病是由Johnsonh 和Welwin于1961 年首次报道，属少见病[1]。临床特征为孤立的无症状丘疹或结节，发病机制可能是局部皮肤成纤维细胞功能异常，产生过多黏蛋白[2]。也可能是成纤维细胞受到某种未知的循环因子的刺激后产生黏蛋白样物质[3]。有报道认为炎性反应、慢性抗原刺激、病毒感染以及遗传异常等可能与本病有关[4-5]。组织病理表现真皮基质疏松，大量黏蛋白在真皮浅层局灶性沉积，胶原纤维分离，其间被黏蛋白代替，黏蛋白间见树枝状成纤维细胞[6]。目前本病国内报道不多。本例患者需与下列疾病相鉴别：①黏液样囊肿，多位于末节趾（指）关节背侧或趾（指）末端，刺破后可见胶冻状半透明黏稠液体，极易复发，组织病理为真皮上部大小不一囊腔，腔内充满无定性黏液性基质，散在星芒状或梭形成纤维细胞。②黏液样神经纤维瘤，大多数有家族史，出生时多数有牛奶咖啡斑，皮损为皮内或皮下结节，多数质地软，多有蒂，组织病理为肿瘤境界清楚，无包膜，其内有神经组织的各种成分，纤维间可见黏蛋白沉积。③皮肤黏液瘤，多发或单发淡红色丘疹，好发于颜面、躯干或四肢，组织病理为黏液性基质中可见较多细胞核，且不典型细胞核较多。本例患者皮损位于前胸部，单发，皮损呈半球形，似水疱状，临床少见，若不行病理检查极易误诊为水疱类或其他黏液样皮肤病。本患者无系统性疾病史、局部皮肤亦无其他病变，其发病原因尚不清楚，还需进一步研究。