以脑梗死为首发症状的真性红细胞增多症一例

段卫晓 张军峰 韩燕芬

摘要：脑梗死是神经内科常见病、多发病，近年发病率持续上升。其病因以动脉粥样硬化血栓形成为主，约5%的患者由一些临床少见病因引起，如血小板增多症、真性红细胞性增多症等。真性红细胞增多症一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病，目前病因尚不清楚，其血液学特征是血细胞数量绝对增多，血液粘稠度升高，可合并神经系统并发症，其中以脑梗死和短暂性脑缺血发作多见。因临床相对少见，本文通过此病历，旨在提高大家对PV合并脑梗死的认识，做到早诊断、早治疗。

关键词：脑梗死 真性红细胞增多症 动脉粥样硬化

【中图分类号】R745.1 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）02-01

1病历资料

患者，男性，69岁，因“右侧肢体麻木、无力9小时”入院。既往“高血压”病史，血压控制佳。体格检查：体温：36.2℃，脉搏：72次/分，呼吸：18次/分，血压135/86mmHg。心肺腹查体未见异常。神经系统查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，面部针刺痛觉正常，额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，口角左偏，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌右偏，四肢肌张力正常，右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，左侧肢体肌力V级，深浅感觉正常。右侧巴彬斯基氏征阳性。头颅CT：两侧基底节、右侧放射冠、半卵圆中心及顶叶白质梗塞灶及缺血灶（图1）。

入院后辅助检查：同型半胱氨酸34.18umol/L。血常规：白细胞计数16.87×109/L，中性粒细胞86.9%，中性粒细胞计数14.66×109/L，血红蛋白195g/L，血小板计数394×109/L。肝功能、肾功、血糖、血脂、心肌酶、血凝、电解质、CRP、D-二聚体均未见明显异常。第二天复查血常规：白细胞计数18.66×109/L，中性细胞计数15.55×109/L，红细胞计数9.05×1012/L，血红蛋白191g/L，血小板计数389×109/L。心脏彩超：左房大，主动脉瓣钙化。左室舒张功能减低，右室收缩功能未见异常，主动脉瓣中度返流，三尖瓣轻度返流。腹部彩超：肝脏、胆囊、胰腺、肾脏未见异常。脾大，脾厚4.6cm，长径13.8cm、颈部血管：双侧颈动脉内膜增厚、不光滑，双侧颈动脉多发粥样硬化斑块，双侧椎动脉未见明显异常。颅内多普勒（TCD）：右侧大脑中动脉血流速度相对侧减低，双侧大脑前动脉、左侧大脑后动脉、双侧椎动脉血流速度相对增快。头颅磁共振：右侧枕叶、顶叶及左侧放射冠新发腔隙性脑梗塞，右侧大脑后动脉分叉过早，P2-4段纤细显影差（断续显影）（图2）。入院后反复查血常规提示三系增高，考虑骨髓增生性疾病：1）真性红细胞增多症？2）慢性粒细胞白血病？立即完善骨髓穿刺术，骨髓细胞学回报：有核细胞增生明显活跃，粒系占52.95%，紅系占19.65%，粒：红=269∶1。粒系增生活跃，各阶段细胞可见，以中晚期为主，部分粒系胞浆可见明显的中毒颗粒;红系以中晚幼红细胞为主，幼红细胞染色质异常细致，成熟红细胞轻度大小不一，巨核细胞128个/全片，胞体增大，胞浆内颗粒明显，胞浆周围有较多的血小板;血小板成堆可见。

入院后给予阿司匹林、阿托伐他汀、丁苯酞氯化钠、羟基脲及其他对症支持治疗。患者左侧肢体肌力恢复V级，复查血常规白细胞、血红蛋白、血小板降至正常，病情好转出院。

图1 图2

2 讨论

脑卒中已成为我国居民的第一位死亡原因，因具有高发病、高复发、高死亡、高致残的特点，严重威胁着人民群众的健康。年龄、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等均是脑梗死的危险因素[1]。但真性红细胞增多症（PV）所致的脑梗死，临床相对少见[2]。

PV作为血液科常见的疾病，常常隐匿起病，进展缓慢，且随着病程进展，极少数患者以局灶性神经功能缺损症状就诊于神经内科，故易漏诊误诊[3、4]。它是一种慢性骨髓增殖性疾病，病程分为红细胞及血红蛋白增多期、骨髓纤维化期、贫血期，临床表现以出血和血栓形成为主。PV继发脑梗死的病机制，考虑与血细胞及血容量增多致血流缓慢和淤血有关[5]，也有学者发现白细胞计数与血栓形成有相关性[6]。同时，简雯、胡棠生等[7]研究提示白细胞计数与脑梗死严重程度呈正相关，白细胞计数越高，病情越严重。因此，对真性红细胞增多症的治疗，除关注红细胞计数和血红蛋白外，同时应注意白细胞计数。而本例患者白细胞计数最高达18.66×109/L，此次入院时NHISS评分仅为5分，出院时缺损功能完全恢复，与既往研究结果不一致，但此次为患者首次发病，需进一步临床追踪。

PV合并脑梗死以多发性腔隙性脑梗死最为常见，影像学表现多样，常累及双侧脑叶、基底节及半卵圆中心。

PV并发脑梗死治疗原则是明确诊断，在常规治疗的同时，加强病因治疗，防止病情进展。另外，PV患者多合并血小板功能缺陷，在抗板药物选择及剂量上，目前仍存在疑问[8]。

本例患者为中老年男性，存在脑血管病危险因素-高血压，易漏诊。病因治疗决定二级预防的成败，需引起临床医师关注。因此在诊疗过程中，对卒中原因的追寻及检验单异常值的关注，是每位医生的职责。

参考文献：

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[2]任悦，付蓉，瞿文等.真性红细胞增多症70例临床特点及疗效分析[J].中华医学杂志，2015，95（18）：1378-1381.

[3]张迎红，张文.1例真性红细胞增多症患者行冠状动脉搭桥术的临床观察[J].重庆医学，2014，43（17）：2255-2256.

[4]Hu M， Xu CB， Yang C，et al. Discovery and evaluation of ZT55.a novel highly-selective tyrosine kinase inhibitor of JAK2（V617F ）against myeloproliferative neoplasms[J].J Exp Clin Cancer Res，2019，38（1）：49.

[5]姜美曦，何志.以脑梗死为首诊的真性红细胞增多症3例[J].中风与神经疾病杂志，2014.31（9）：844-845.

[6]Bonicelli G， Abdulkarim K， Mounier M， et al. Leucocytosis and thrombosis at diagnosis are associated with poor survival in polycythaemia vera： a population-based study of 327 patients[J].Br J Haematol，2013，160（2）：251-254.

[7]简雯，胡棠生，陈林云等.以脑梗死首诊的真性红细胞增多症的临床特点分析[J].实用临床医学，2016，17（8）：18-19.

[8]Landolfi R， Marchioli R， Kutti J， et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia wera[J].N Engl J Med，2004，350（2）：114-124.

作者简介：段卫晓，女，汉族，1985年4月生，河北省石家庄市人，硕士研究生，主治医师，研究方向：脑血管病。

通讯作者简介：韩燕芬，女，汉，1981年6月生，河北省张家口人，本科，副主任医师，研究方向：脑血管病。