肋骨恶性纤维组织细胞瘤一例

冯永涛 王马艳 韩兴发

病人，男，38岁。胸痛、胸闷、气短1周以胸部占位性病变入院。体格检查：左肺下叶未闻及呼吸音，右肺呼吸音粗，无干、湿啰音。胸部CT检查：左侧第8肋骨骨质破坏并肿块影，突入胸腔，左侧胸腔积液，考虑内生性软骨瘤可能，待排除肺或胸膜起源肿瘤并骨质破坏(图1)。2019年5月20日在全麻下行左侧开胸探查。术中所见：肿瘤位于左侧腋中线至叶后线第8肋，向腔内生长，沿肋骨走形前后分离，完全暴露肿瘤，旁开肿瘤5 cm肋骨剪离断肋骨，邻近第7、9肋骨未见肿瘤浸润，肋间撑开器扩大术野，可见胸内肿瘤包膜完整，大小约16 cm×15 cm(图2)，与膈肌及左下肺脏层胸膜粘连，完整切除肿瘤。术后病理检查：(左侧肋骨肿物)恶性纤维组织细胞瘤，累及肋骨。免疫组化：EMA(-)、SMA(+)、CD68(+)、CD34(血管+)、Vimentin(+)、瘤细胞增殖标记(指数)Ki-67>55%(图3)。术后建议化疗，但家属拒绝。1个月后电话随访被告知近期出现恶液质。

图1 胸部CT左侧第8肋骨骨质破坏并肿块影、突入胸腔，左侧胸腔积液 图2 术中肿瘤位于左侧腋中线至叶后线第8肋，大小约16 cm×15 cm 图3 光镜下见(左侧肋骨肿物)恶性纤维组织细胞瘤，累及肋骨(HE ×200)

讨论恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH) 是一种起源于间叶细胞的软组织肉瘤，占所有肉瘤的20%[1]。MFH好发于下肢，尤其以大腿多见，且呈进行性、浸润性生长[2]。本例发生于肋骨，呈浸润性生长，较为罕见。

目前，MFH没有统一的治疗标准。早期根治性切除肿瘤仍被认为是主要的治疗手段，术后病人5年生存率为67.2%[3]，但根据李朋等[4]报道单一手术切除肿瘤后的局部复发率高达80%～100%，且肿瘤复发多考虑与未彻底切除肿瘤相关。术后辅助放疗与化疗可延长生存时间。本例瘤体较大，且已侵犯膈肌及肺脏层胸膜，在完整切除肿瘤后准备给予化疗，但病人依从性差，拒绝化疗。临床中关于MFH的病例报道相对较少，对其发病机制、病理、诊断、治疗等需要待进一步探究。