复杂型Stanford A 型主动脉夹层术中破裂死亡1 例

贾鹏，李洋，魏智彬，易旭夫

1.四川大学华西基础医学与法医学院，四川 成都 610041；2.杭州医学院基础医学与法医学院，浙江 杭州 310000；3.公安部物证鉴定中心，北京 110038

1 案 例

1.1 简要案情

某男，56岁，某日10：02因“胸背部疼痛1 h”就诊于某市人民医院，诊断为Stanford A 型主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全、高血压病3级（很高危组），急诊行“Ben⁃tall手术+冠状动脉搭桥术”，术中经抢救无效死亡。

1.2 病史摘要

患者入院前1 h 无明显诱因出现胸背痛，呈撕裂样，剧烈难忍，伴心慌。既往高血压病史2 年余，收缩压最高24.0 kPa（180 mmHg）。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏104 次/min，呼吸20 次/min，血压16.1/10.3 kPa（121/77 mmHg），主动脉瓣听诊区可闻及舒张期吹风样杂音，余瓣膜听诊区未闻及杂音。计算机体层血管成像（computed tomography angiography，CTA）示Stan⁃ford A 型主动脉夹层，近端累及主动脉根部，远端累及升主动脉、主动脉弓及其头臂干分支、降主动脉、双侧髂总动脉，真腔明显受压（图1），主动脉及右冠状动脉管壁钙化。心脏彩色多普勒超声（color Doppler ultra⁃sonography，CDS）检查示主动脉瓣关闭不全（中度）。心电图示窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞。肌钙蛋白0.15 ng/mL（正常参考值0.02～0.13 ng/mL），肌酸激酶同工酶4.82 ng/mL（正常参考值0～5.0 ng/mL），血红蛋白86 g/L（正常参考值110～172 g/L）。

图1 术前主动脉CTAFig.1 Preoperative aortic CTA

急诊在全身麻醉体外循环下拟行Bentall+孙氏手术；14：10开始麻醉，15：40开始手术，14：10至17：24血压9.3～17.3/5.3～9.3 kPa（70～130/40～70 mmHg），脉 搏60～95 次/min；17：24 游离头臂动脉时，患者突发脉搏和血压下降、ST 段抬高，经抢救后脉搏升至70 次/min、血压升至8.0/4.0 kPa（60/30 mmHg），紧急切开心包，见主动脉明显增粗，约7 cm，外膜充血水肿、壁薄；18：00体外循环开始，切开主动脉根部，探查见夹层破口位于主动脉根部，累及主动脉瓣、右冠状动脉，致主动脉瓣中度关闭不全、右冠状动脉开口完全撕脱离断，取大隐静脉行右冠状动脉搭桥术，后行Bentall 手术，期间患者平均动脉压波动于6.7～9.3 kPa（50～70 mmHg）。术毕恢复血循环，但其下肢血压进行性下降、无法恢复，予以补液、维持血压，发现左侧胸膜明显膨胀，考虑主动脉夹层破裂，术中输入自体血800 mL，经抢救无效，于当日23：30 宣布临床死亡。

1.3 尸体检验

尸表检查：身长155 cm，体型正常。双眼睑球结膜苍白。右侧锁骨处见长7.5 cm 的手术切口，胸部正中见长29 cm 纵行手术切口，右侧腹股沟处见长6 cm 斜行手术切口，右小腿前内侧见长26 cm 纵行手术切口。

尸体解剖：胸骨中段见3处钢丝固定，左侧胸腔见大量血性积液及血凝块，质量约2 660 g，右侧胸腔见血性积液（250 mL）。纵隔软组织出血，扩延至双侧肺门部，双侧肺门及叶间裂出血。主动脉内膜多发粥样硬化斑块，胸、腹主动脉夹层形成，累及头臂干动脉，胸主动脉降段上段外膜见长1.5 cm 纵向破口（图2），内膜未见二次破口。心包已手术打开，未缝合，心包腔内见血性积液（约10 mL）；心脏质量380 g，右心耳与主动脉之间见3处结扎，主动脉升部见长5 cm 的人工材料血管，其内侧见9 cm 搭桥血管至后降支中段，主动脉瓣膜处见一金属瓣膜，各吻合口未见出血。右侧冠状动脉起始处3 cm 段、左前降支及左旋支动脉粥样硬化，右侧冠状动脉起始处3 cm 段未见夹层形成，左前降支管周出血；三尖瓣周径12 cm，肺动脉瓣周径6.5 cm，二尖瓣周径9 cm，各瓣膜尚可；左心室壁厚1.7 cm，右心室壁厚0.4 cm，乳头肌增粗变短。腹腔未见积血。

组织病理学检验：主动脉内膜下见粥样物质沉积、胆固醇晶体裂隙，夹层处可见动脉中膜与外膜分离，夹层充盈大量红细胞。冠状动脉管壁不均匀增厚，内膜层见增生的纤维结缔组织，其下可见大量粥样坏死物质沉积，并可见泡沫细胞、胆固醇晶体裂隙，右侧冠状动脉起始处3 cm 段管腔Ⅳ级狭窄，左前降支管腔Ⅳ级狭窄，左旋支管腔Ⅱ+级狭窄。心外膜下血管空虚，散在灶性淋巴细胞、单核细胞浸润；部分心肌细胞及心肌间质血管周围灶性纤维结缔组织增生伴瘢痕形成，尤以乳头肌、右室壁内膜下处明显，未见急性心肌梗死征象；心肌间质血管空虚，个别血管壁增厚；心内膜未见异常。双肺门处及肺间质散在灶性出血。肝血窦、脾血窦、双肾髓质等组织器官镜下血管空虚，部分血管壁增厚、玻璃样变。余未见异常。

1.4 鉴定意见

死者符合Stanford A 型主动脉夹层累及右侧冠状动脉开口、主动脉瓣，行Bentall 手术及冠状动脉搭桥术中胸主动脉降段上段夹层破裂出血致失血性休克死亡。

2 讨论

复杂型Stanford A 型主动脉夹层（complex Stan⁃ford type-A aortic dissection，CAAD）是一种累及范围广、病情严重、预后差的主动脉病变，头臂动脉有夹层剥离，主动脉广泛袖套样内膜剥脱，病因为遗传性结缔组织疾病，原发内膜破口位于主动脉弓部或其远端且夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部等，符合其中任意一项者即为CAAD[1]。CAAD 占Stanford A 型主动脉夹层的16.35%，平均发病年龄为46 岁，以男性为主[2]。有研究[3]显示，主动脉夹层最初的内膜破口常位于升主动脉右侧壁，由升主动脉延展至腹主动脉下段的广泛Stanford A 型主动脉夹层约占31.8%，13.3%的主动脉夹层累及头臂干，大部分患者死亡原因为夹层破裂，破裂出血以急性心脏压塞最为常见，其次为左侧胸腔积血。高血压、动脉粥样硬化、基因遗传性疾病（如马方综合征）及先天性心血管畸形（如主动脉瓣二瓣化畸形）等均是主动脉夹层发生的危险因素[4]。CAAD 的诊断主要依靠主动脉CTA，CDS 有助于了解主动脉根部受累情况。孙氏手术是目前国内治疗CAAD 的主流手段，其基本术式为主动脉弓替换+象鼻支架手术，可有效降低手术并发症和死亡率、提高假腔闭合率、减少二次手术率、降低二次手术难度，理论上CAAD 均应在确诊后急诊手术[2]。孙氏手术完成后常需行二期胸主动脉或胸腹主动脉替换。

主动脉瓣关闭不全是Stanford A 型主动脉夹层最常见的并发症，可根据主动脉窦部受累情况行Bentall手术以重建主动脉瓣功能[5]。Stanford A 型主动脉夹层累及冠状动脉是一种罕见但严重的并发症，可引起心肌缺血甚至心肌梗死，最常累及右冠状动脉[6]。国家心血管病中心阜外医院依据冠状动脉开口内膜的完整性将Stanford A 型主动脉夹层累及冠状动脉分为2 个主型4 个子型，其中Ⅱb 型为冠状动脉开口内膜全周离断，致冠状动脉开口内膜与真腔完全离断，其手术方法首选冠状动脉搭桥术[6]。薛云星等[7]对99 例经行Bentall 手术或Bentall+冠状动脉搭桥术的Stanford A型主动脉夹层进行了回顾性研究，发现术后30 d 死亡率为9.09%，术后7.5年存活率为77.8%，最主要的死亡原因为多器官功能衰竭、感染，术中夹层破裂较少见。

本例系中年男性，高血压病史、主动脉粥样硬化诊断明确，存在主动脉夹层发生的危险因素。术前心肌标志物及心电图检查无心肌梗死征象，主动脉CTA 及心脏CDS 证实Stanford A 型主动脉夹层累及主动脉瓣、头臂干，并延展至双侧髂总动脉，属CAAD，拟急诊行Bentall+孙氏手术。但在游离头臂动脉时，患者突发脉搏和血压下降、ST 段抬高，抢救后探查见内膜破口位于主动脉根部，累及主动脉瓣及右冠状动脉，致主动脉瓣中度关闭不全、右冠状动脉开口完全撕脱离断，其夹层累及冠状动脉属阜外分型中的Ⅱb 型，急行Bentall+冠状动脉搭桥术，因患者病情重、手术时间长，继续行孙氏手术风险较大，术毕恢复流量阶段下肢血压呈进行性下降、无法恢复，且发现左侧胸膜明显膨胀，最终因胸主动脉降段上段夹层破裂致左侧胸腔大量积血、纵隔软组织出血死亡。本例即使术中未死亡，因仅行Bentall+冠状动脉搭桥术，术后仍存在主动脉弓及其头臂干动脉、降主动脉、髂总动脉夹层进展引发脑、肾、肢体缺血，甚至夹层破裂死亡的可能。

法医病理学检验发现，胸主动脉降段上段外膜一长1.5 cm 纵向破口、左侧胸腔大量积血、纵隔软组织出血，家属认为系手术操作所致。但笔者认为其系患者自身病情进展所致，理由如下：首先，本例术前检查无心肌梗死表现，麻醉至游离头臂动脉期间，脉搏正常，于17：24 游离头臂动脉时突发脉搏和血压下降、ST 段抬高，提示此时发生心肌缺血的可能性较大，主动脉夹层破裂出血的可能性较小（若此时发生夹层破裂出血，则心率应加快），结合术中发现右冠状动脉开口完全撕脱离断，说明其多系术中主动脉夹层进一步延展累及右冠状动脉开口所致。其次，本例主动脉升部已被人工材料血管替换，原始内膜破口已无法查及，主动脉瓣亦被金属瓣膜替换，主动脉内侧见一搭桥血管至后降支中段，相关吻合口未见出血，心包腔内亦未见大量积血，说明本次Bentall+冠状动脉搭桥手术效果良好，此外，本例积血主要位于左侧胸腔、纵隔，与夹层外膜破口位置一致，符合术中胸主动脉降段上段夹层破裂所致。最后，本例术中平均动脉压不高6.7～9.3 kPa（50～70 mmHg），可排除高血压致夹层破裂出血，而本例夹层外膜破口定位于胸主动脉降段上段，与手术操作位置（升主动脉、头臂干）不符，且对应内膜未查见破口。综上，可排除医源性因素导致胸主动脉降段上段夹层破裂，其多系自身CAAD病情进展所致。