椎管内尤文氏肉瘤MRI 增强1 例

唐雪琴，高 平，王 勇（湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院放射影像科，湖北 襄阳 441000）

病例女，32 岁，因“右下肢疼痛麻木乏力1 月余”入院。患者1 月前无明显诱因出现右侧膝部疼痛不适，当时未在意，后逐渐感右侧臀部、腹股沟区，右大腿前、内侧疼痛不适，为间断放射痛，并伴有麻木、乏力不适。曾前往当地中医医院就诊，给予针灸、理疗等对症治疗，疗效不佳。近1 月体质量下降约4 千克。体检：右侧臀部、腹股沟区，右大腿前侧、内侧压痛明显，双下肢直腿抬高试验40°阳性，加强试验阳性，右大腿前内侧感觉减退，双下肢肌力减弱，约4 级。

影像学检查：MRI 表现为L2～L3椎体水平偏右侧见椭圆形等T1、等高T2异常信号影（图1，2），边界清楚，相应蛛网膜下腔可见增宽，对侧蛛网膜下腔可见变窄（图3）。腰椎体骨质信号无异常，腰椎管无狭窄。MR 增强扫描：病变明显强化（图4～6）。

图1 矢状位T1WI 示L2～L3 椎体水平偏右侧椭圆形等T1 信号。图2 矢状位T1WI 压脂像示病变呈等高信号。图3 矢状位T2WI 示病变侧蛛网膜下腔增宽。图4 冠状位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图5 矢状位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图6 横断位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图7 病理图片：苏木精和伊红染色后，光镜下见弥漫分布的小圆细胞，核分裂象多见，胞质稀少、核仁不明显（HE）。

手术所见：病变位于硬膜外，呈灰红碎块状，质软。肿瘤与马尾神经关系紧密，部分马尾神经沿病灶内穿行通过。

病理：骨外尤文氏肉瘤（Extraskeletal Ewing sarcoma，EES）（图7）。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin（+）、CD99（+）、ERG（+）、Fli-1（+）、Syn（+）、INI-1（+，无缺失）、Bcl-2（+）、PCK（-）、WT-1（-）、S-100（-）、SOX-10（-）、CD34（内皮细胞+）、EMA（-）、TLE1（-）、calponin（-）、Melan-A（-）、LCA（-）、Desmin（-）、CD56（-）、CD20（-）、CD30（-）、TdT（-）、Ki-67（阳性率约为60%）。

讨论尤文氏肉瘤是一种比较罕见的小圆细胞恶性肿瘤，临床上根据发病部位不同分为骨内型和骨外型，而EES仅占尤文氏肉瘤的6%～47%[1]。EES 发病高峰年龄约20 岁以下[2]，主要发生于青少年和儿童，男性多于女性。本例患者女性，32 岁，较为罕见。EES 可发生于全身各部位，罕见的原发性EES 已被临床实践发现位于甲状腺、输尿管等部位[3-4]，而本例原发性脊髓外硬膜下EES 的发生率亦罕见。椎管内EES好发于脊柱的颈、胸段，病变区压迫或侵犯脊髓与神经，临床上出现脊髓神经压迫症，如进行性下腰痛、双腿疼痛、麻木、无力或活动障碍等[5]。本例患者发生于腰段椎管偏右侧，临床上下半身右侧肢体出现相应神经受压症状。

椎管内EES 的影像学表现缺乏特异性，容易误诊。EES可发生于全身各部位，CT 平扫呈等或稍低密度，伴有出血坏死时密度不均匀，钙化少见。椎管内EES 的诊断以MRI 为首选，椎管内EES 主要MRI 征象为位于髓内、髓外硬膜下或硬膜外的软组织肿块，MRI 平扫T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈高或混杂信号，硬脊膜可增厚、分界不清，可伴有坏死囊变，病灶内部或周围可见流空血管影[6]，增强扫描病灶一般明显强化。本例表现为腰部椎管的软组织肿块，增强扫描强化明显，肿块包饶椎旁的血管及马尾神经，需考虑EES 可能。发生于长管状骨干骺端、扁平骨的尤文氏肉瘤在X 线上表现为溶骨性骨质破坏及特有的葱皮样骨膜反应明显，而椎管内EES的表现却不尽相同，表现为脊柱骨质破坏较轻，骨膜反应不明显。本例患者腰椎体就未见异常骨质破坏。

本例EES 原发于椎管内，主要需与神经源性肿瘤、脊柱骨肉瘤、脊索瘤等鉴别，这些疾病与EES 影像学鉴别困难。EES 依靠临床和影像学诊断困难，影像上有助于临床制定治疗方案及预后的评估，最终确诊需结合病理学及免疫组织化学。